Bild: Ovanlig tonsillbråck i hjärnhinnans melanocytom: en fallrapport. Av: Samimi K, Gharib MH, Rezaei-Kalantari K, Jafari M. Licens: CC BY 3.0
Inledning
Kraniet, eller kranialvalvet, är formad som en låda formad av ben. Det är fixat och ej expanderbart. Kraniet innehåller hjärnvävnad, cerebrospinalvätska (CSF) och blodkärl, som alla upptar exakta och orubbliga proportioner i kraniet (se bild). Trycket utövas av kranialvalvet på dessa inre strukturer. Detta tryck kallas intrakraniellt tryck (ICP). I vila, hos en normal vuxen, är ICP 7–15 mm Hg. ICP förändras kontinuerligt på grund av olika fysiska aktiviteter som hosta, motion, annan ansträngande aktivitet eller till och med andningscykeln.
Hjärnparenkym utgör 80% av hjärnans volym, medan CSF och blodkärl vardera redogör för för 10%. Alla tre strukturerna – hjärnvävnaden, CSF och blodkärlen – har ett unikt och fast förhållande, på grund av vilket till och med den minsta förändringen i volymen hos någon av dem leder till en ökning av ICP.
Dessa unika förhållanden förklaras av Monro-Kellie-doktrinen. Enligt denna doktrin tillåter en självreglerande mekanism att upprätthålla ett normalt intrakraniellt tryck när en skada uppstår i kraniet. Om en individ till exempel lider av en intrakraniell blödning ökar det intrakraniella trycket och måste kompenseras av en minskning av cerebrospinalvätska och venöst blod för att bibehålla det totala intrakraniella trycket mellan 100 och 120 ml.
Etiologi
Intrakraniell hypertoni definieras som en ihållande (> 5 min) höjning av ICP av > 20 mm Hg.
Bild: MR visar skada på grund av hjärnbråck hos en patient med koriokarcinom. Av: Rocque BG, Başkaya MK (2008). Spontan akut subduralt hematom som en initial presentation av koriokarcinom: En fallrapport. Licens: CC-BY 2.0
Hernieringssyndrom förekommer som ett resultat av intrakraniella kompressionstryckgradienter. Det finns förskjutning av parenkymvävnaderna som leder till kompression eller förskjutning av kranialnerven, hjärnstammen eller hjärnkärl. Ödem och resulterande försämring uppträder i patientens efterlevnad till följd av ischemi eller infarkt från vaskulär kompression.
När kraniets självreglerande förmåga överskrids och intrakraniellt tryck överskrider normala gränser, förskjuts hjärnvävnad (eftersom med masseffekt) från dess normala läge till intilliggande utrymmen. Detta kallas intrakraniell eller hjärnbråck:
- Masseffekt: rymdupptagande lesioner såsom hjärntumör, hjärnödem, abscess, kontusion och hematom leder till deformation av angränsande hjärnstrukturer. / li>
- Olika medicinska tillstånd kan leda till generaliserad svullnad eller ödem i hjärnan. Dessa inkluderar akut leversvikt, hypertensiv encefalopati och ett tillstånd av ischemisk anoxi.
- En ökning av det venösa trycket kan leda till en ökning av ICP. Hjärtsvikt, obstruktion av överlägsna mediastinum- eller halsvener eller venös sinustrombos kan leda till ökat venetryck.
- Vissa tillstånd kan orsaka obstruktion av CSF-flödet, inklusive hydrocefalus och omfattande hjärnhinnesjukdom.
Klassificering
Hjärnherniationssyndrom klassificeras i följande typer enligt strukturen genom vilken vävnaden är herniated: subfalcin, transtentorial, transcalvarial och cerebellar.
Bild: Sex typer av hjärnbråck: 4 supratentoriella typer, okal, central (transtentorial), cingulat (subfalcin), och transkalvarial; och två infratentoriella typer, uppåt (uppåt cerebellär eller uppåt transtentorial) och tonsillar (nedåt cerebellär). Av: Delldot-derivatarbete: RupertMillard. Licens: CC BY-SA 3.0
Subfalcine or Cingulate Gyrus Herniation (Midline Shift)
Bild: subfalcinbråck på CT. Av: RadsWiki. Licens: CC BY-SA 3.0
Subfalcinsk herniation antas vara den vanligaste av de tre typerna av herniation (se bild). Det hänvisar till cingulate gyrusförskjutning under falx cerebri på grund av en ökning av trycket i någon av hjärnhalvorna. Detta leder i slutändan till en utbredd infarkt som involverar frontala och parietala lober på grund av kompression av huvudblodkärlet (främre hjärnartär).
Det finns inga associerade specifika kliniska tecken och symtom och när de ses under en lång varaktighet är effekterna mindre allvarliga jämfört med andra typer av herniation. Kliniskt har patienter en minskad medvetenhetsnivå som är direkt proportionell mot graden av mittlinjeskift.
Transtentoriell heriation (nedåt, central eller okal)
När ödem i hjärnan inträffar, hjärnhalvorna förstoras; sålunda förskjuts parenkymvävnad i hjärnan som finns i det supratentoriella avdelningen kaudalt i det infratentoriella avdelningen.
Olika orsaker ger upphov till denna förskjutning. Dessa inkluderar supratentoriella masslesioner, diffus ödem i hjärnan (ses hos patienter med traumatisk hjärnskada), fokal hjärnödem eller akut hydrocefalus.
Den nedåtgående förskjutningen av hjärnvävnad orsakar kompression av vissa vitala strukturer , inklusive den tredje kranialnerven, den övre hjärnstammen och hjärnstammarna. Kompression av den kaudala cerebrala artären orsakar ischemi och infarkt i hjärnans occipitala lob. Hos vissa patienter ses också förvrängning eller dragning av den översta delen av basilärartären. Kliniskt är patienter vanligtvis i koma. Det finns ipsilateral utvidgning av pupillen (mydriasis) på grund av sträckning av ögonmotorisk nerv. Parinauds syndrom är närvarande, (dvs misslyckande med att blicka uppåt, mitten av dilaterade eller pseudo-Argyll Robertson-pupiller, ögonlocksdragning och konjugerad downgaze). Hos många patienter finns också diabetes insipidus.
Tonsillar heriation
Tonsillar herniation uppstår när nedåtryck tvingar hjärnmuskeln i foramen magnum. När de skjuts nedåt, orsakar hjärnmuskeln kompression av medulla oblongata och övre ryggmärgsryggen. Kliniska egenskaper inkluderar koma, apné, högt blodtryck och stelhet i nacken.
Symtom
Symtomen på hjärnbråck varierar beroende på orsaken. I icke-traumatiska fall kan en ihållande huvudvärk leda till nattlig uppvaknande. Huvudvärk är vanligtvis lokaliserat och dess frekvens, liksom svårighetsgrad, kan gradvis öka. Det kan förekomma en förvärring av huvudvärk vid hosta, miktur eller avföring.
Hos patienter med traumatisk huvudskada ses huvudfunktionerna för huvudskada tillsammans med kompletterande egenskaper inklusive närvaron av låg medvetenhetsnivå eller medvetslöshet, abnormiteter i vitala parametrar, synförändringar och outhärdlig smärta som växer och avtar.
Förekomsten av neurokutant syndrom, makrocephali, hormonella abnormiteter, slöhet och / eller personlighetsförändring är riskfaktorer för utvecklingen av intrakraniell patologi och måste därför undersökas regelbundet. Vissa andra faktorer, såsom konstant kräkning, abnormiteter i tillväxtmönster, fokal neurologiskt underskott och nukelstyvhet, kan vara tecken på underliggande patologi.
Både tidiga och sena tecken på herniation är ofta närvarande. Tidiga tecken inkluderar minskad medvetenhetsnivå, förvirring, svårigheter med minne och tänkande, rastlöshet och slöhet. En försämring av motorisk funktion, tillsammans med papillär dysfunktion och synförändringar, ses också, liksom ihållande huvudvärk. Vissa personlighetsförändringar kan också förekomma. Slutligen finns det en minskande koma-poäng i Glasgow.
Bland de sena tecknen är hjärnbråck en bekräftande diagnos om papilledema är närvarande. Eleverna blir utvidgade och reagerar inte på ljus. Det finns en ytterligare minskning av medvetenhetsnivån som leder till ett dumt eller komatöst tillstånd. Andra sena tecken inkluderar bradykardi, hypertermi och progressiv hemiplegi.
Radiografiska funktioner
Bild: MR av patient med hjärntrauma och resulterande hjärnbråck. Av: Rehman T, Ali R, Tawil I, Yonas H (2008). Snabb progression av traumatiska bifrontala kontusioner till transtentoriell herniation: En fallrapport. Licens: CC-BY 2.0
Initiala återupplivningsåtgärder, hemodynamisk stabilisering av patienten, säkra luftväg, cirkulation och andningssystem hos patienten och tidig hyperosmolär terapi bör utföras innan en kranial beräknas tomografi (CT) -skanning utförs.
Avbildning är viktigt för att hitta den bakomliggande orsaken till förhöjd ICP (se bild). Generellt används CT-skanning för att utesluta de lesioner som orsakar masseffekt, såsom en tumör eller ödem på grund av blödning. Det är också användbart vid identifiering av fysiska fynd, såsom mittlinjeskift och lateral förskjutning av mitthjärnan.
CT föredras framför magnetisk resonansavbildning (MRI) på grund av dess breda tillgänglighet och bildhastighet (se bilden nedan).
Avbildning av patienter med subfalcin herniation visar en förändring i septum pellucidum vid mittlinjen. Det finns utsläpp av sulci och ventrikel på den drabbade sidan, liksom hydrocefalus.
Hos patienter med transtentoriell herniation, om det är centralt, finns det total utplåning av de basala subaraknoidcisternerna och små sidoventriklar som tyder på hjärnödem. Det finns en ökning av den sagittala diametern på hjärnstammen och basilärartären förskjuts underlägset.
Hos patienter med tonsillärbråck förflyttas mitthjärnan och förskjuts i sidled tillsammans med utsläpp av suprasellära cisterner. De okusliga och mediala temporala loberna förskjuts medialt.
Bild: CT-skanningsbilder efter kliniska tecken på hjärnbråck utvecklades. (A) Basal ganglierblödning med perifokalt ödem. (B) Vänstersidig transtentorial herniation av parahippocampus gyrus. (C) Ödem i vänster halvklot med normalt uppträdande höger halvklot. Av: Dahlqvist MB, Andres RH, Raabe A, Jakob SM, Takala J, Dünser MW: Hjärnbråck hos en patient med uppenbarligen normalt intrakraniellt tryck: En fallrapport. Licens: CC-BY 2.0
Behandling: Allmänt
Korrekt diagnos av typen av herniation och dess underliggande etiologi är viktiga parametrar i behandlingen eftersom det hjälper läkaren att ta slutgiltiga steg för att minska risken för att herniationen kommer in i andra fack och därmed ytterligare komplikationer. Det är därför mycket viktigt att förstå alla allmänna åtgärder som kan vidtas om hjärnbråck misstänks så att snabbt ingripande kan inledas.
Bland de allmänna behandlingsåtgärderna är det viktigaste en konstant kontroll av vitala tecken, bibehålla sängens huvud upp till mer än 45 ° och undvika nackkompression, och använda (om det behövs) ett endotrakealt rör för att säkra luftvägarna (se bilden nedan).
Hyperventilation är en känd metod för att sänka ICP, på grund av sambandet mellan cerebralt blodflöde och PaCO2. Hyperventilation orsakar minskad PaCO2; nivåer mellan 25 och 30 mm Hg leder till arteriell vasokonstriktion och därmed sänker cerebralt blodflöde (CBF), cerebralt blodvolym och ICP. Endotrakeal intubation bör också bibehålla en tillräcklig syretillförsel.
Mannitol-infusion i en dos av 2 g / kg (om det inte är möjligt att använda furosemid) hjälper till att minska förhöjd ICP, eftersom det minskar hjärnödem. En 30 cc bolus hypertoniskt saltlösningsserum kan ges. För att minska hjärnmetabolismen kan patienten bedövas vid behov.
Bild: Medicinsk utrustning som används för ålder för utvändig ventrikeldränering. Avloppet är planat 4 cm över den yttre hörseln. CSF i avloppet är blodigt från en subaraknoidalblödning på grund av en spontant bristad aneurysm. Av: Rmosler2100. Licens: CC BY-SA 3.0
En extern ventrikulär avlopp kan inrättas för att minska mängden cerebrospinalvätska och därmed ICP.
Det är viktigt att hitta och eliminera skadan som är ansvarig för masseffekten. Vid en tumör är det viktigt att använda intravenösa steroider för att minska tumörens storlek så mycket som möjligt. Om skadan motsvarar ett hematom eller en abscess, måste den tömmas så snart som möjligt (dvs. dekompressiv kraniektomi).
Slutligen, om den intrakraniella massan är en tumör, kan den diagnostiseras med MR och CT . Tumörmassan måste behandlas aggressivt och tas bort omedelbart efter diagnos för att förhindra ytterligare komplikationer och sjuklighet.
Hos barn beror behandlingen på den kliniska presentationen och orsaken till ökad ICP. En ordentlig luftväg måste upprättas. Blodtryck och ventilation måste hållas på normala nivåer, eftersom det finns en risk för cerebral ischemi om blodtrycket inte upprätthålls, och tillräcklig ventilation är nödvändig för att undvika vasodilatation på grund av hyperkapni. Enligt standardpediatrisk avancerad livsstöd (PALS) måste barnets hjärt-lungstatus också stabiliseras så att ytterligare undersökningar, såsom avancerad bildbehandling (huvud-CT utan kontrast), kan utföras.
Hos barn med förhöjd ICP, bör endotrakeal intubation göras. Indikationer inkluderar eldfast hypoxi, hypoventilation eller förlust av luftvägsskyddande reflexer. Vid akut herniation är endotrakeal intubation nödvändig, eftersom kontrollerad hyperventilation krävs, och återupplivningsmedicin kan också administreras endotrakealt. vid hantering av en patient med hjärnbråck, eftersom de klassificerar behandlingsplanen i fyra nivåer.
Nivå 0:
- Hjärnkodåterupplivning initieras.
- Bedömning av cirkulation, luftvägarnas öppenhet och ventilation måste göras.
- Sänghuvudet ska höjas till mer än 30 grader.
- Sug från luftstrupen bör minimeras.
- Kroppstemperaturen bör normaliseras.
- Hyperosmotiska vätskor som hyperosmotisk saltlösning bör användas under återupplivning.
- Högdos kortikosteroidbehandling bör inledas för patienter med vasogent hjärnödem.
- När patienten är stabiliserad ska kranial CT utföras utan kontrast.
Nivå 1 (initiera endast om Tier 0-standardmått inte korrigerar ICP och hjärnbråck):
- Hyperosmolar terapi med mannitol eller hyperton saltlösning initieras.
- Korta kurser, med mindre än 2 timmars varaktighet, av inducerad hypo-capnia försöks; PaCO2 mellan 30 och 35 mm Hg.
- Om patienten inte förbättras bör dekompressiv kirurgi övervägas.
- Om kirurgi inte är möjligt bör nivå 2-behandlingar inledas. Kranial CT-skanning bör upprepas om patientens tillstånd försämras.
Nivå 2:
- Ett inducerat tillstånd av hypernatremi bör uppnås, men natriumnivåer bör inte vara > 160 mmol / L.
- Propofolsedation rekommenderas i detta nivå.
- Om nivå 2-åtgärder inte korrigerar tillståndet för ICP, räddningsdekompressiv kirurgi bör övervägas.
- Om patienten inte är kirurgisk kandidat bör nivå 3-ingrepp initieras.
Nivå 3 (överväga endast om nivå 2 ingrepp misslyckas och räddningsdekompressiv kirurgi är inte ett alternativ):
- Administrering av pentobarbital bör övervägas.
- Kontinuerlig elektroencefalografisk övervakning är indikerad medan patienten får pentobarbital.
- Måttlig hypotermi bör induceras (målkärntemperatur mellan 32 och 34 ° C).
- Måttlig hypokapnia med en PaCO2 mellan 25 och 35 mm Hg bör induceras.
- Hyperven kakel bör inte försökas i mer än 6 timmar.
Dekompressiv kirurgi
Dekompressiva kirurgiska ingrepp inkluderar följande:
- Placering av en ventrikulär avlopp
- Evakuering av ett epiduralt hematom hos patienter med traumatisk hjärnskada om det är orsaken till hjärnbråck
- Resektion av den intracerebrala lesionen som orsakar masseffekten som är ansvarig för hjärnbråck
- Borttagning av hjärnparenkym
- Ensidig eller bilateral kraniektomi
Räddningsdekompressiv operation innebär vanligtvis att dekompressiv kranektomi utförs. Det krävs vanligtvis hos patienter med diffus hjärnsvullnad på grund av traumatisk hjärnskada; dessa patienter svarar vanligtvis inte på interventioner i nivå 0–2.
Sammanfattning
Cerebral herniation kan vara resultatet av olika typer av skador som orsakar en ökning av ICP och överskrider hjärnans auto -kompenserande mekanismer. Behandlingen bör initieras så tidigt som möjligt för att förhindra komplikationer. Symtomen på olika typer av hjärnbråck är olika och indikerar den möjliga hjärnstruktur som fick trauma, vilket ledde till förändring i dess position eller kompression. Således hjälper noggrann observation av symtom vid tidig diagnos och behandling.