tiivistelmä
Tausta. Mullerian kanavan poikkeavuudet (MDA) ovat naisten sukuelinten synnynnäisiä vikoja, jotka johtuvat Mullerian kanavien epänormaalista embryologisesta kehityksestä. Didelphysin kohtu, joka tunnetaan myös nimellä ”kaksois kohtu”, on yksi vähiten yleisiä MDA: n joukossa. Tässä raportissa käsitellään tapausta, jossa Didelphysin kohtu syntyi onnistuneesti, kesti raskautensa ja synnytti emättimessä ilman merkittäviä komplikaatioita. Potilas on 29-vuotias G2P0010 Bangladeshista, alun perin vuosi ennen ensimmäistä raskauttaan, spontaanin abortin (SAB) kanssa. Lantion sonogrammi osoitti tuolloin kaksisuuntaisen diagnoosin verrattuna didelphys-kohtuun. vatsan CT-skannaus. Potilaalla oli toinen raskaus ja hänellä oli mutkaton synnytystä edeltävä hoito eikä hänellä ollut ennenaikaisen synnytyksen merkkejä; sikiö osoitti asianmukaista kasvua ja raskaus kulki vasemmassa kohdussa. Potilas esitti 38 4/7 viikkoa ennenaikaisen repeämän kanssa Kalvo ja synnytyksen induktio Cytotec-valmisteen kanssa. Antibiootit aloitettiin korioamnioniittia varten. emättimen väliseinän korva. Kolmas synnytyksen vaihe oli monimutkainen pidättyneellä istukalla, joka poistettiin manuaalisesti leikkaussalista, kokonais EBL 600 cc.
1. Johdanto
Mullerian kanavan poikkeavuudet (MDA) ovat naisten sukuelinten synnynnäisiä vikoja, jotka johtuvat Mullerian kanavien epänormaalista embryologisesta kehityksestä. Näihin poikkeavuuksiin voi kuulua kehityksen epäonnistuminen, fuusio, kanalisointi tai reabsorptio, joka tapahtuu normaalisti 6–22 viikon kohdussa. Useimpien lähteiden mukaan näiden poikkeavuuksien esiintyvyys on 0,5 – 5,0% yleisessä populaatiossa.
Septata-kohtu on yleisin kohdun poikkeavuus, jonka keskimääräinen esiintyvyys on ~ 35%, jota seuraa kaksisuuntainen kohtu (~ 25%). ) ja kaareva kohtu (~ 20%). Kohdun poikkeavuuksilla voi olla osuus viivästyneestä luonnollisesta käsityksestä naisista, joilla on pääasiassa toissijaista hedelmättömyyttä.
On yleisesti hyväksyttyä, että kohdun poikkeavuudet liittyvät huonompiin raskaustuloksiin, kuten spontaanin abortin lisääntyneisiin mahdollisuuksiin, ennenaikaiseen synnytykseen , keisarileikkaus, joka johtuu rintalastan esityksestä, ja elävien syntymien väheneminen normaaliin kohtuun verrattuna. Näiden tulosten aste vaihtelee kuitenkin erilaisten kohdun poikkeavuuksien välillä.
Unicornuate- ja didelphys-kohdun synnytysaika on ~ 45%, ja hoitamattomien kaksisarvisten ja septate-kohtujen raskaustulokset ovat myös heikot toimitusaika vain ~ 40%. Kaarevaan kohtuun liittyy hieman parempi, mutta silti heikentynyt raskaustulos, jonka synnytysnopeus on ~ 65%.
Useimmat didelphys-kohtuun kuuluvat naiset ovat oireettomia, mutta joillakin on dyspareuniaa tai dysmenorreaa vaihteleva pituussuuntainen emättimen väliseinä. Harvoin raportoidaan sukuelinten kasvaimia, hematocolposhematometrocolposia ja munuaisten poikkeavuuksia didelphys-kohtuun yhteydessä. Joistakin näistä komplikaatioista huolimatta on monia tapauksia, joissa naisilla on didelphys-kohtu, jolla ei ole lisääntymis- tai raskaushaasteita.
Kun luokitellaan nämä poikkeavuudet yksinomaan epänormaalin kehityksen perusteella, ilmenee neljä päätyyppiä 🙁 1) Mullerian kanavan täydellinen tai osittainen epäonnistuminen (agenesis; yksisarvinen kohtu ilman alkeellista sarvea); (2) Kanavien kanavointi epäonnistuminen (yksisarvinen kohtu kohdun alkeellisella sarvella ilman asianmukaisia onteloita); (3) Mullerian kanavien puutteellinen fuusio ( (4) Kohdun väliseinän (septtaatti tai kaareva kohtu) epätäydellinen imeytyminen.
Viimeisimmät ja yleisimmin käytetyt luokittelujärjestelmät erityyppisille Mullerian kanavan poikkeavuuksille loivat Buttram Jr. ja Gibbons (1979) ja American Fertility Society (1988).
Usein käytetyt oikean diagnoosin menetelmät sisältävät erittäin invasiivisia menetelmiä, kuten hysteroskopia, hysterosalpingografia ja laparoskopia / lapar otomia. Nämä menetelmät perustuvat kuitenkin lääkärin subjektiiviseen tulkintaan eikä tiukkoihin diagnostisiin kriteereihin. 2D-ultraääni on yleensä ensimmäisen tyyppinen kuvantaminen; se ei kuitenkaan riitä diagnoosiin, koska se ei voi luotettavasti erottaa MDA-alatyyppejä. 3D-ultraäänen käyttöä käytetään yleisesti diagnoosissa, koska se ei ole pelkästään ei-invasiivinen, vaan se myös voittaa 2D-ultraäänen rajoituksen tarjoamalla koronaalisen näkymän, joka mahdollistaa sekä kohdun limakalvon että kohdun pohjan tutkimuksen ja antaa siten kaikki tiedot tarvitaan morfologiseen luokitteluun.Magneettikuvaus on myös yhtä tarkka ja arvokas MDA: n diagnosoinnissa kuin hysterosalpingogrammit, hysteroskooppi ja laparoskopia, vielä enemmän, koska se ei ole invasiivista ja voi diagnosoida siihen liittyviä virtsateiden poikkeavuuksia samanaikaisesti. Siitä huolimatta on edelleen vaikea erottaa nämä erilaiset kuvankäsittelymuotojen poikkeavuudet subjektiivisuuden vuoksi; morfologiset erot ovat usein hienovaraisia ja muuttuvia luokitusjärjestelmiä. Näistä vaikeuksista huolimatta Grimbizisin et ai. Tekemä katsaus erityyppisten kohdun epämuodostumien esiintyvyyteen. paljasti, että septata-kohtu on yleisin 35%: lla, jota seuraa kaksisarvinen 25%: lla, sitten kaareva 20%: lla, sitten yksisarvinen 9,6%: lla ja täydellinen ageneesi 3%: lla. Didelphys-kohdun havaittiin olevan toiseksi vähiten yleinen 8,3%: lla kaikista MDA: sta.
Didelphys-kohtuun on tunnusomaista Mullerian-kanavien täydellinen epäonnistuminen sulautumassa, mikä johtaa erillisiin kohdunonteloihin ja kahteen kohdunkaulaan. Läsnä on myös pitkittäinen emättimen väliseinä, joka voi vaihdella ohuesta ja helposti siirtyvästä paksuun ja joustamattomaan. Alustava epäilys tilasta, jota seuraa diagnoosi, alkaa yleensä rutiinikokeella, jossa anatomisten poikkeavuuksien visualisointi edellyttää lisätutkimuksia. Lisäksi koska Mullerian-kanavat kehittyvät usein yhdessä Wolffian-kanavien kanssa, munuaisten poikkeavuuksia voidaan havaita kohdun poikkeavuuksien yhteydessä.
Tässä tapausraportissa keskustellaan harvoista tapauksista, joissa naisilla on didelphys-kohtu. joilla on ollut spontaania aborttia ja joka onnistui raskaaksi, kesti raskautensa ja synnytti emättimessä ilman komplikaatioita.
2. Tapaus
Tämä potilas on 29-vuotias Bangladeshista G2P0010, joka tuli alun perin vuosi ennen ensimmäistä raskauttaan spontaanin abortin (SAB) kanssa. Tuolloin lantion sonogrammi osoitti kaksisuuntaisen diagnoosin versus didelphys-kohtuun. Tutkimuksessa potilaalla oli ei-yhteydenpitävä, paksu emättimen väliseinä (kuva 1); potilas ja hänen aviomiehensä eivät kuitenkaan tienneet potilaan tilasta siihen päivään saakka. Seuraavassa vatsan CT-skannauksessa ei havaittu munuaisten poikkeavuuksia. Potilas ei ole raportoinut menneisyydessä dyspareuniaa, dysmenorreaa tai kroonista vatsakipua.
Potilas, jolla on toinen raskaus , jonka yleinen gynekologi näki ja arvioi, ja didelphys-kohtu diagnoosi vahvistettiin. Äidin sikiölääketiede (MFM) näki potilaan ehdottamalla rutiinista synnytystä Ob-korkean riskin klinikalla tämän kohdun poikkeavuuden ja siihen liittyvien riskien vuoksi.
Potilaalla oli mutkaton synnytyshoito eikä hänellä ollut merkkejä verenvuodon tai uhanalaisen ennenaikaisen synnytyksen aikana hänen laboratoriot ja elintoiminnot pysyivät normaaleissa rajoissa, ja sikiön ultraäänitutkimukset / jäljitykset pysyivät myös normaalissa rajoissa. Sikiö kasvoi asianmukaisesti ja raskaus kulkeutui vasempaan kohtuun.
38 viikon ja 4 päivän kohdalla potilaalla esiintyi äkillisiä kirkkaita nesteitä vuotavia emättimiä, joissa oli verisiä limakalvon vuotoja. Fyysisessä kokeessa hän ei ollut ahdistuksessa, normotensiivinen ja kuumeinen. Kirkkaan nesteen kerääntyminen todettiin speculum-kokeessa ja vasen kohdunkaula oli 1/50 / −3 oikean kohdunkaulan ollessa kiinni. Sikiön sydämen jäljitys oli luokka yksi, ja sikiön syke oli lähtötilanteessa 150, kohtalainen vaihtelu, kiihdytyksillä eikä hidastumisilla. Sängyn vieressä oleva sonogrammi osoitti tuolloin sikiön olevan kärjen asennossa istukan edestä. Tämän työn päätyttyä potilas otettiin ennenaikaiseen membraanirepeytykseen (PROM) ja hänelle tehtiin synnytyksen indikaatio Cytotecillä. Penisilliini aloitettiin GBS-positiivisen tilan vuoksi. Kipua kontrolloitiin epiduraalipuudutuksella. Pitkittyneen synnytyksen takia Pitocin-augmentaatio oli osoitettu ja potilas eteni toiseen työvaiheeseen. Vasemman kohdunkaulan kohdunkaulan täydellisessä laajentumisessa oikea kohdunkaula pystyttiin mittaamaan ja myös 4-5 cm laajentunut. Emättimen väliseinä alkoi repeytyä sikiön pään laskeutumisen ja äidin työntöprosessin läpi (kuva 2).
Potilaalla oli emättimessä 2660 gramman painoinen poikavauva, jolla oli vasen mediolateraalinen episiotomia ja täydellinen emättimen väliseinän repeämä.
Potilas oli säilyttänyt istukan, joka poistettiin manuaalisesti leikkaussalista, kokonais EBL 600 cc. Kuva leikkaussalista näyttää kaksi kohdunkaulaa vierekkäin (kuva 3).
Lantion MRI tehtiin onnistuneen emättimen toimituksen jälkeen (kuvat 4 ja 5) ja vahvisti tämän Mullerian-kanavan poikkeama didelphys-kohtuun, jolla oli pitkittäinen, täydellinen emättimen väliseinä.
3. Keskustelu
Didelphys-kohtu on edelleen hyvin harvinainen Mullerian-kanavan poikkeama verrattuna muihin Buttram- ja Gibbons-luokituksessa kuvattuihin poikkeavuuksiin. Suurin osa tämän kohdun poikkeavuuden kliinisestä merkityksestä ja tuloksista perustuu pieniin retrospektiivisiin, havainto- tai tapaustutkimuksiin. Näiden tutkimusten tulokset ovat ristiriitaisia paitsi tutkimustyyppien lisäksi myös populaation poikkeavuuksien erittäin vähäisen esiintymisen ja sen vuoksi, että enemmän tutkimuksia on kohdistettu yleisempiin epämuodostumiin: kaareva, septeva, kaksisuuntainen.
Useimmat naiset, joilla on didelphys-kohtu, ovat oireettomia, mutta niillä voi esiintyä dyspareuniaa tai dysmenorreaa paksun, joskus tukkeutuvan emättimen väliseinän läsnä ollessa. Tämä tukkeutuva emättimen väliseinä voi johtaa hematocolposiin / hematometrocolposiin ja aiheuttaa siten myös kroonista vatsakipua. Harvoin sukupuolielinten kasvaimia ja endometrioosia raportoidaan didelphys-kohtuun liittyvien tapausten yhteydessä.
Joidenkin lähteiden mukaan hedelmättömyyden naisilla, joilla on käsittelemätön didelphys-kohtu, on todettu olevan parempi kuin naisilla, joilla on muita Mullerian-kanavan poikkeavuuksia. kuin naisilla, joilla on normaali kohdun anatomia. On myös lisääntynyt spontaanin abortin, sikiön kasvun hidastumisen ja ennenaikaisuuden riski. Arvioitu 45%: n (tai vähemmän) mahdollisuus raskauden kestoon normaaliin kohtuun verrattuna, mikä on samanlainen kuin yksisarvisen kohdun. Tämä osoittaa heikkoa lisääntymiskykyä, mutta ei silti yhtä huono kuin septata tai kaksisarvinen kohtu, jotka ovat yleisempiä MDA: n keskuudessa.
Vaikka kirjallisuus Didelphysin kohdusta onkin rajallinen, osoittaa yleensä, että poikkeama voi johtaa parempiin raskaustuloksiin verrattuna muihin poikkeavuuksiin; on kuitenkin myös tutkimuksia, jotka osoittavat päinvastaisen. Esimerkiksi Aciénin prospektiivisessa havainnointitutkimuksessa lisääntymistuloksesta naisilla, joilla oli erilaisia kohdun poikkeavuuksia verrattuna normaaliin kohtuun, todettiin, että didelphys-kohtuun syntymisnopeus oli huomattavasti alhaisempi kuin normaalin kohdun ryhmässä, mutta nopeus ei ollut yhtä alhainen kuin kaksisarvisen ryhmän ja septeptin ryhmä. Grimbizis et ai. vahvisti myös tämän johtopäätöksen kohdun epämuodostumien kliinisistä seurauksista. Toinen Ludmirin et al. löysi myös, että suuririskisellä synnytyslääkityksellä useampia didelphys-kohtuista peräisin olevia raskauksia saavutettiin ja sikiön eloonjäämisaste oli korkeampi verrattuna kaksisuuntaisten ja septioiden ryhmään.
Toisaalta suuri retrospektiivinen pitkittäistutkimus 3181 potilaasta, Raga et ai. osoitti heikkoa lisääntymiskykyä naisilla, joilla oli didelphys-kohtu, joilla oli korkeampi ennenaikainen synnytys, spontaani abortti ja pienin mahdollisuus saada pitkäaikainen synnytys kuin muilla MDA: lla. Lisäksi 49 naisella, joilla oli didelphys-kohtu, annetussa pitkäaikaisessa retrospektiivisessä seurannassa ei havaittu hedelmällisyyden heikkenemistä ja spontaanin abortin vähenemistä; ennenaikaisuutta on kuitenkin nostettu verrattuna muihin tunnettuihin septata- ja kaksisarvisen kohdun tutkimuksiin.
Mullerian kanavan poikkeavuuden ja hedelmällisyyden välinen yhteys on kiistanalainen. Grimbizisin tekemä katsaus osoitti hedelmättömien potilaiden MDA: n esiintyvyyden (3,4%) samanlaisen kuin väestössä ja / tai hedelmällisissä naisissa (4,3%), minkä heidän mukaansa MDA: lla ei voi olla negatiivista vaikutusta hedelmällisyyteen. Mennään pidemmälle: on raportoitu tapauksia, joissa naisilla on kaksosilla tai kolmikoilla raskaana olevat didelphys-kohdut, jotka osoittavat kykynsä tulla raskaaksi ja tukea sikiön tervettä kasvua jommassakummassa kohdussa. Sen sijaan Ragan et ai. Tekemä suuri retrospektiivinen tutkimus.havaitsi Mullerian-kanavan poikkeavuuksien ilmaantuvuuden olevan huomattavasti suurempi hedelmättömissä naisissa kuin hedelmällisissä naisissa, mikä viittaa yhteyteen hedelmättömyyden ja MDA: n välillä. Hedelmällisyyttä ja synnytystulosta koskeva retrospektiivinen tutkimus, jonka ovat tehneet Zhang et ai. Kiinassa osoitti, että naiset, joilla oli didelphys-kohtu, tarvitsivat hedelmättömyyshoitoja useammin kuin muita raskauden aikana esiintyviä poikkeavuuksia. Didelphys-kohdun kirurgista korjausta (metroplastia) ei yleensä suositella, ja kirjallisuus didelphys-kohtuun kuuluvista naisista, joille on tehty metroplastia, on hyvin rajallista. Tämän sanottuaan metroplastiaa harkittaisiin tapauskohtaisesti vasta sen jälkeen, kun kaikki muut menetelmät lisääntymiskyvyn parantamiseksi on käytetty loppuun. Havainnointitutkimuksissa mainitaan naiset, joilla on väliseinä tai kaksisuuntaiset kohdut, joilla on ollut toistuvia abortteja ja hedelmättömyyttä, mikä osoittaa lisääntymis- ja raskaustulosten paranemisen metroplastian jälkeen. Pitkittäinen emättimen väliseinän poisto otetaan huomioon, jos nainen on oireenmukainen, valittamalla tukkeutumisesta johtuvaa dyspareuniaa tai hematometrokolposista johtuvaa kipua. Jotkut väliseinät voidaan helposti siirtää sivulle emättimen syntymän helpottamiseksi ja toiset voivat olla paksut ja joustamattomat, mikä lisää emättimen dystokian riskiä ja vaatii siten leikkaamista. Didelphysin kohtu ei ole merkki keisarileikkauksesta, joten emättimen antamista tulisi harkita ensin. Lopuksi, kohdunkaulan epäpätevyys ei yleensä liity didelphys-kohtuun, joten cerclage-hoitoa ei käytetä rutiininomaisesti, ellei kohdunkaulan epäpätevyyttä ole aiemmin todettu tai tentissä havaitaan ennenaikaista laajentumista toisen raskauskolmanneksen alussa. osoitettu monissa tapausraporteissa esiintyvän osana oireyhtymää, jota kutsutaan tarkemmin nimellä Herlyn-Werner-Wunderlich (HWW) oireyhtymä, joka tunnetaan myös nimellä tukkeutunut hemivagina ja ipsilateraalinen munuaisten poikkeavuus (OHVIRA). Se on hyvin harvinainen urogenitaalikanavan synnynnäinen poikkeama, johon liittyy Mullerian-kanavia ja Wolffin-rakenteita, ja sille on tunnusomaista didelphys-kohtu, tukkeutunut hemivagina ja ipsilateraalinen munuaisageneesi. Tämä tila voi aiheuttaa hematometrokolposia tai hematokolposia tukkeutuneen hemivaginan puolella, mikä tuottaa massaefektin ja sen seurauksena alavatsakivut. Useimmat tapaukset esiintyvät menarchen jälkeen voimakkaana alavatsakivuna ja / tai ulkonevana massana emättimen sisäpuolella. Äkillinen, voimakas emätinkipu on dokumentoitu myös harvinaisena oireena. Alustava lantion ultraääni tehdään ja sen jälkeen MRI diagnoosin vahvistamiseksi. Eräässä tapausraportissa tunnistettiin tämä oireyhtymä vastasyntyneelle, jolla oli diagnosoitu munuaisageneesi kohdussa ja syntynyt ulkonevalla emättimen massalla, ja kuvantamisesta löydettiin hydrokolpos. Vaikka tämä tila on äärimmäisen harvinainen, on tärkeää, että lääkäri, etenkin ER-lääkäri, pitää sen mielessä, kun postpubertaalisella naisella esiintyy äkillisiä vatsakipuja ja kaikki muut syyt on suljettu pois.
4. Päätelmät
Didelphys-kohtu on hyvin harvinainen Mullerian-kanavan poikkeama, jolla on vaihtelevia lisääntymis- ja raskaustuloksia verrattuna muihin yleisempiin poikkeavuuksiin.
Kyky tulla raskaaksi on edelleen myös kiistanalainen aihe. Kirurgisesta korjauksesta (metroplastia) ei ole riittävästi tietoa; siksi sitä ei yleensä ilmoiteta; emättimen väliseinän poisto voi kuitenkin olla tarpeen, jos naisilla on oireita. Didelphysin kohtu ei ole merkki keisarileikkauksesta, ellei emättimen väliseinä ole paksu ja joustamaton, mikä johtaa lisääntyneeseen emättimen dystokian riskiin. Kohdunkaulan epäpätevyyden ei ole osoitettu esiintyvän yhdessä didelphys-kohtuun kanssa. Lopuksi, kun diagnosoidaan didelphys-kohtu, on tutkittava myös munuaisten poikkeavuuksia, jotta voidaan sulkea pois Herlyn-Werner-Wunderlichin (HWW) oireyhtymä.
Kaiken kaikkiaan didelphys-kohtuun liittyvä kirjallisuus on tällä hetkellä melko rajallista aika. Siksi tarvitaan lisää tutkimuksia lisääntymis- ja raskaustulosten määrittämiseksi paremmin, jotta lääkärit voivat neuvoa potilaita riittävästi ja hoitaa niitä.
Eturistiriita
Kirjoittajat eivät ilmoittaneet mahdolliset eturistiriidat.