Maladie de Pick: étapes, symptômes et stratégies de soignant

Présentation

Cet article fournira au lecteur une brève introduction à la maladie de Pick. Le lecteur découvrira les causes, les symptômes, les traitements recommandés et ce que la famille peut faire pour aider un être cher à diagnostiquer la maladie de Pick. Des suggestions vous seront fournies sur la façon de vous préparer à vos rendez-vous médicaux, des questions à poser à votre médecin et ce que votre médecin peut attendre de vous.

Définition de la maladie de Pick

La maladie de Pick est caractérisée par détérioration du lobe frontotemporal. Le terme «maladie de Pick» est utilisé pour décrire une condition spécifique dans laquelle les protéines tau (corps de Pick) se rassemblent dans le cerveau. À la fin du XIXe siècle, la démence frontotemporale était initialement appelée maladie de Pick. Au fur et à mesure du développement de la recherche sur les maladies frontotemporales, La maladie de Pick a fini par être classée comme un type de FTD où des agrégats et des collections anormales de protéine Tau sont présents dans le cerveau de quelqu’un.

La maladie de Pick est une forme rare et irréversible de démence. Alzheimer et autres types de la démence affecte le fonctionnement du cerveau et les personnes atteintes de la maladie de Pick ont des problèmes progressifs de langage, de comportement, de réflexion, de jugement et de mémoire. De plus, les personnes atteintes de la maladie de Pick peuvent subir des changements de personnalité notables.

La maladie de Pick affecte le lobe frontotemporal du cerveau qui contrôle des fonctions importantes telles que la planification, le jugement, les émotions, la communication verbale, le comportement, l’inhibition et certaines formes de mouvement. le lobe temporal est situé des deux côtés du lobe frontal. Le lobe temporal est impliqué dans notre connaissance et notre mémoire des objets, des personnes, des mots et des visages. Le lobe temporal joue également un rôle dans le langage et les émotions.

Causes de la maladie de Pick

La maladie de Pick est causée par une collection anormale de protéines tau présentes dans toutes vos cellules nerveuses. Lorsque les protéines tau s’accumulent dans le cerveau, elles provoquent la dégénérescence des cellules du cerveau, ce qui entraîne un rétrécissement du cerveau. Les protéines Tau sont normalement présentes dans le cerveau et sont nécessaires à un fonctionnement sain. Dans la maladie de Pick, ces protéines s’accumulent, s’agglutinent et se déforment. L’accumulation de ces protéines interfère avec le fonctionnement normal du cerveau.

Il n’y a pas de cause connue pour l’accumulation de protéines tau qui causent la maladie de Pick. La maladie a été signalée chez des personnes aussi jeunes que 20 ans. Plus fréquemment, les symptômes commencent chez les personnes âgées de 40 à 50 ans. C’est également la deuxième forme de démence la plus courante chez les personnes de moins de 65 ans (après la maladie d’Alzheimer précoce).

Symptômes de la maladie de Pick

Les personnes atteintes de la maladie de Pick s’aggravent progressivement avec le temps. De nombreux symptômes rendent les interactions sociales difficiles. La personne peut avoir des changements de comportement qui rendent difficile l’exécution d’une manière socialement acceptable. Les tissus dans certaines parties du cerveau rétrécissent avec le temps. Les premiers changements de personnalité peuvent aider les médecins à distinguer les Pick d’autres formes de démence. Les personnes atteintes de Pick se comportent souvent de manière incorrecte dans les réseaux sociaux. Les changements de comportement s’aggravent et font souvent partie des symptômes les plus inquiétants de la maladie.

Symptômes comportementaux de la maladie de Pick

Les personnes atteintes de la maladie de Pick peuvent présenter des symptômes comportementaux et émotionnels brusques tels que :

• Sautes d’humeur
• Comportement compulsif ou inapproprié
• Symptômes dépressifs tels que le désintérêt pour les activités quotidiennes
• Retrait de interaction sociale
• Difficulté à garder un emploi
• Mauvaises aptitudes sociales
• Mauvaise hygiène personnelle
• Comportement répétitif

Symptômes langagiers et neurologiques de la maladie de Pick

Les individus peuvent éprouver des changements tels que:

• Des compétences réduites en lecture ou en écriture
• Faire écho ou répéter ce qui a été dit au patient
• Incapacité à parler, difficulté à parler ou difficulté à comprendre la parole
• Diminution du vocabulaire
• Perte de mémoire accélérée
• Physique faiblesse

Stades de la maladie de Pick

Le rythme de progression des symptômes et la durée de la maladie peuvent varier d’une personne à l’autre. En général, les symptômes observés au stade léger deviennent plus prononcés et invalidants sur une période de 10 ans.

Maladie légère de Pick

Au cours des premières années, le l’individu présentera des changements d’humeur et de comportement notables. Ils peuvent également présenter un manque d’inhibition, une apathie, une perte de sympathie / empathie pour les autres et une éventuelle suralimentation. De plus, la personne peut avoir des problèmes de planification et d’organisation. La personne peut ressentir un retrait social et perdre tout intérêt pour les passe-temps et l’interaction avec ses amis et sa famille. Les personnes atteintes de Pick peuvent également se comporter de manière inappropriée avec des inconnus, agir de manière impulsive et même enfreindre les lois.À ce stade, une IRM peut montrer une légère atrophie des lobes frontaux.

Maladie de Pick modérée

Les symptômes aux stades bénins deviennent plus profonds au cours des prochaines années. La personne peut présenter des comportements compulsifs tels que la thésaurisation, le nettoyage compulsif ou des mouvements répétitifs (comme piétiner les fourmis). Il ou elle peut avoir des problèmes de poids ou d’autres problèmes de santé en raison d’une alimentation excessive. La personne éprouvera probablement plus de problèmes liés à la démence tels que l’oubli et des problèmes de planification et d’attention.

À ce stade, une IRM montrera des changements frontotemporaux tels que la contraction du tissu cérébral qui s’est étendu à de plus grandes zones des lobes frontaux, ainsi que des extrémités des lobes temporaux et des structures cérébrales plus profondes impliquées dans la coordination motrice, les émotions et l’apprentissage.

Maladie de Pick sévère

À ce stade, l’individu peut éprouver des symptômes comportementaux profonds (apathie, perte d’empathie, désinhibition) associés à des difficultés de langage et à une perte de mémoire. Le délai entre le premier symptôme et la fin est généralement de huit à dix ans, bien que cela puisse varier d’une personne à l’autre.

Les soignants et les activités

Les symptômes de la maladie de Pick progressent généralement au fil du temps. huit à dix ans. La famille et les amis des individus peuvent contribuer à les aider à vivre dans la dignité et le respect. Bien que les symptômes que la personne éprouve puissent être difficiles, n’oubliez pas d’être aimant et aussi patient que possible.

Voici quelques suggestions pour les soignants:

• Demandez à votre proche suivez un régime alimentaire sain pour le cœur
• Restez actif avec vos amis et vos centres d’intérêt
• Gardez votre proche actif dans des routines quotidiennes régulières
• Assurez-vous que votre proche a toujours identification avec ses coordonnées et un avis indiquant qu’il / elle a un trouble neurologique
• Remplissez les documents juridiques pendant que votre proche peut faire des choix éclairés (procuration, testament biologique, etc.)
• Planifiez la transition du travail s’il ou elle travaille toujours
• Assurez-vous de faire une demande d’invalidité de la sécurité sociale et de tous les avantages pour anciens combattants auxquels votre proche pourrait avoir droit
• Partagez des informations avec vos amis famille
• Tenez un journal ou un journal des changements importants des symptômes
• Conservez des copies des évaluations diagnostiques et des médicaments et organisez la paperasse pour les rendez-vous avec des prestataires de soins de santé
• Trouvez un groupe de soutien pour ne pas vous sentir seul

Conseils pour gérer les comportements difficiles de la maladie de Pick

Personnes souffrant de la maladie de Pick peuvent avoir des difficultés avec les tâches quotidiennes qui étaient autrefois faciles. Les difficultés peuvent être causées par un manque de motivation, des difficultés de planification ou des problèmes de langue.

Voici quelques suggestions pour ceux qui soignent les personnes atteintes de la maladie de Pick:

• Keep la personne aussi active que possible et se concentrer sur ses capacités plutôt que sur ses handicaps
• Évitez de vous disputer avec votre proche et faites le nécessaire pour lui faciliter les choses
• Prenez un interrompre régulièrement et régulièrement si possible la prestation de soins
• Envisagez d’offrir à la personne une récompense pour les comportements souhaités

Voici des conseils utiles de nature pratique qui sont pertinents aux activités de la vie quotidienne (AVQ):

Baigner une personne atteinte de la maladie de Pick

Si la personne atteinte de la maladie de Pick devient difficile à se baigner, essayez ce qui suit:

1. Un bain à l’éponge au lieu d’une douche
2. Parlez-lui d’une voix apaisante pendant le bain, et parlez de chaque pas qui est fait
3. Laissez votre être cher faire comme autant que possible pour eux-mêmes
4. Donnez un bain à votre proche tous les deux jours au lieu de tous les jours
5. Ne le forcez pas à faire quoi que ce soit

Habiller une personne atteinte de la maladie de Pick

Une personne atteinte de la maladie de Pick peut être capable de s’habiller pendant longtemps. Cela peut leur prendre plus de temps que d’habitude, mais vous devriez les laisser faire le plus possible pour eux-mêmes, même si cela prend du temps. Essayez ce qui suit:

1. Trouvez des vêtements avec des boutons plus gros
2. Remplacez les fermetures par du velcro
3. Trouvez des chaussures qui ne nécessitent pas de lacets
4. Pensez à vous procurer un babyphone; cela permettra à la personne plus d’indépendance mais vous alertera également de tout problème

Toilettage d’une personne atteinte de la maladie de Pick

Si l’hygiène personnelle et le toilettage ne sont pas pris en charge, regardez pour savoir comment simplifier le processus. Essayez quelques-uns des conseils suivants pour vous faciliter la tâche:

1. Gardez les cheveux de la personne dans un style simple et facile à gérer
2. Utilisez un rasoir électrique pour éviter les risques de coupures
3. Essayez les écouvillons oraux si le brossage des dents devient difficile
4. Envisagez des crèmes froides ou des lingettes jetables pour nettoyer le visage
5. Déplacez-vous lentement et expliquez ce que vous faites dans le calme voix pour ne pas les effrayer

Conduire une personne atteinte de la maladie de Pick

La conduite automobile peut être un sujet très délicat.Les personnes atteintes de la maladie de Pick ne se perdent pas facilement; ils perdent cependant la capacité de porter des jugements judicieux et de traiter tous les différents stimuli qu’ils reçoivent en conduisant, et ils peuvent ne pas être conscients de cette capacité réduite. Les suggestions suivantes peuvent vous aider:

1. Un verrou de volant ou un autre dispositif de sécurité qui empêche une personne possédant les clés de contact de prendre la voiture
2. Si la personne est contrariée d’avoir perdu son les privilèges de conduite, emmenez-les au département des véhicules à moteur pour récupérer les papiers nécessaires pour rétablir leur permis
3. Rentrer chez eux en voiture et leur dire que lorsque les formulaires sont remplis, ils peuvent être ramenés au DMV. Les formulaires sont rarement remplis, mais la personne se sent généralement un peu mieux

Les tâches ménagères d’une personne atteinte de la maladie de Pick

Votre proche peut perdre tout intérêt à faire tâches ménagères en raison de leur manque de motivation. Il ou elle peut également éprouver des difficultés à faire face en raison de problèmes de planification et de réalisation de plusieurs étapes qui sont impliquées dans une tâche complexe. Trouvez des tâches plus simples que la personne peut accomplir en toute sécurité, telles que:

• Plier le linge
• Mettre la table
• Peler
• Remuer le gâteau mix
• Réglage d’une minuterie
• Assaisonnement d’un plat

Récompensez la personne avec des activités agréables ou des friandises saines après avoir terminé la corvée.

Dormir pour une personne atteinte de la maladie de Pick

Le sommeil est important à la fois pour l’individu et ses soignants. Pour vous assurer que tout le monde dispose du repos dont il a besoin, essayez ce qui suit:

1. Faites de l’exercice quotidiennement
2. Faites une activité calme et apaisante avant le coucher
3. Gardez un horaire des heures de réveil et de sommeil
4. Gardez la personne hydratée pendant la journée, mais évitez de boire avant le coucher pour réduire les risques d’accident
5. Évitez de regarder la télévision pendant la journée, pour éviter sieste
6. Pensez à embaucher quelqu’un pour dormir quelques nuits par semaine pour vous libérer de vos tâches nocturnes

Utiliser le téléphone avec une personne atteinte de la maladie de Pick

L’utilisation du téléphone peut être difficile pour les personnes atteintes de la maladie de Pick car elles peuvent se sentir obligées de faire des achats; ils peuvent être incapables de prendre des messages; ils peuvent passer des appels inappropriés. Essayez quelques-unes des suggestions suivantes:

1. Fournissez-leur un script, afin qu’ils n’aient pas à trouver les bons mots
2. Contactez le service téléphonique fourni pour bloquer appels entrants de télévendeurs et de vendeurs
3. Verrouillez le clavier du téléphone portable pour empêcher les appels sortants
4. Laissez un numéro de contact où les messages peuvent être laissés sans difficulté

Diagnostic de la maladie de Pick

Il n’existe pas de test de diagnostic unique que le médecin puisse utiliser pour diagnostiquer la maladie. Le médecin utilisera les antécédents médicaux du patient, des tests d’imagerie et d’autres outils pour développer un diagnostic. Le médecin demandera également au patient de faire ce qui suit:

• Faites un historique médical complet
• Demandez à la personne de faire des tests d’élocution et d’écriture
• Interviewez-les rapprocher la personne pour en savoir plus sur les comportements
• Utiliser l’imagerie par résonance magnétique (IRM), la tomodensitométrie (TDM) ou la tomographie par émission de positons (TEP) pour examiner les tissus cérébraux de la personne.

Le médecin peut utiliser des analyses de sang pour écarter d’autres causes des symptômes de la personne. Les tests d’imagerie aident le médecin à visualiser la forme du cerveau et les changements qui peuvent survenir, c’est-à-dire des conditions telles que des tumeurs cérébrales ou des accidents vasculaires cérébraux ou d’autres traumatismes pouvant également provoquer des symptômes de démence.

test pour la maladie de Pick, qui conduit souvent le médecin à tester d’autres troubles présentant des symptômes similaires afin de les exclure. Le médecin fournit enfin à la personne et à sa famille un diagnostic clinique de la maladie de Pick, en gardant à l’esprit que le seul diagnostic définitif de la maladie de Pick survient lorsque la personne décède et que le tissu cérébral peut être examiné lors d’une autopsie.

Traitement de la maladie de Pick

De même, aucun traitement connu ne ralentit spécifiquement la progression de la maladie de Pick, et tout ce que le médecin peut faire est de prescrire des traitements pour soulager certains des symptômes. La première chose à faire est de fixer un objectif avec la famille quant aux symptômes qu’ils aimeraient traiter.

Voici les médicaments généralement utilisés pour soulager certains des symptômes les plus graves de la maladie de Pick:

ISRS

Les inhibiteurs sélectifs de la recapture de la sérotonine se sont révélés utiles dans le traitement des symptômes comportementaux tels que l’apathie, la dépression, l’anxiété, l’agitation et les comportements obsessionnels compulsifs. Ces médicaments comprennent la sertraline et la trazodone.

Agents antipsychotiques

Cette classe de médicaments est utilisée pour traiter les comportements agressifs et agités, et ils ne doivent être utilisés que lorsqu’ils sont absolument nécessaires en raison du risque de complications potentiellement mortelles chez les personnes âgées adultes atteints de démence (accident vasculaire cérébral, complications cardiaques). Haldol est l’un des médicaments les plus couramment utilisés.

Inhibiteurs de la cholinestérase

Cette classe de médicaments est utilisée pour stabiliser les symptômes cognitifs, y compris l’aphasie, l’apathie et la pensée complexe (planification, suivre des instructions, etc. ) Les médicaments suivants font partie de cette classe de médicaments: donépézil, rivastigmine et galantamine

Préparation à un rendez-vous chez le médecin

Il est judicieux de conserver les informations concernant votre proche état organisé. La préparation d’une liste de questions aidera à tirer le meilleur parti du temps avec le médecin. Voici une liste de quelques questions de base:

• Y a-t-il d’autres causes possibles de mes symptômes?
• De quel type de tests ai-je besoin?
• Quel traitement recommandez-vous?
• J’ai d’autres problèmes de santé; comment les gérer ensemble?
• Y a-t-il des brochures ou d’autres documents imprimés que je peux emporter avec moi?

Votre médecin vous demandera probablement un numéro de questions incluant:

• Quels symptômes présentez-vous?
• Quand vos symptômes ont-ils commencé?
• Quelle est la gravité de vos symptômes?
• Avez-vous des antécédents familiaux de maladies? (Découvrez quel membre de la famille a eu quelle maladie).

Une journée dans la vie

Voici l’histoire de Jane. Elle y raconte comment elle gère l’apathie qu’elle éprouve face à son diagnostic. «Mon apathie est grandement amplifiée par le stress. Parfois, il semble tellement plus facile de vivre dans un état d’esprit apathique simplement parce que cela ne demande pas d’énergie. Combattre l’apathie demande de la force mentale, des encouragements, de l’engagement et la volonté de bien vivre. . »

« Il est impératif que vous permettiez à vos proches et à vos amis de vous engager, sinon vous vous risqueriez simplement à l’échec. Obtenir un tel soutien est une réussite en soi. Garder un calendrier dans un espace commun vous aide non seulement à vous préparer aux activités, mais il montre également clairement où vous avez de grandes pauses de plusieurs heures, voire plusieurs jours, sans activités. Fixez des limites claires quant à la durée pendant laquelle vous souhaitez rester engagé et au temps dont vous avez besoin de calme et de repos. C’est un combat pour la qualité de vie et, par conséquent, ce n’est pas simple, mais cela vaut vraiment le temps et les efforts à la fin. Je suis maintenant à 10 ans dans la vie après le diagnostic et je fais de mon mieux. Je dépasse toutes les probabilités concernant la longévité et la qualité de vie. « 

Sources