L’imagerie par résonance magnétique (IRM) est un test non invasif utilisé pour évaluer le cerveau et la moelle épinière , et CSF environnant. L’IRM peut identifier l’étendue de la hernie cérébelleuse (Fig. 5). La hernie peut atteindre le niveau des deux premières vertèbres (C1 ou C2) de la colonne cervicale. La hernie des amygdales est souvent mesurée en millimètres (mm) sous le foramen magnum. La définition classique de Chiari I est une hernie supérieure à 5 mm sous le foramen magnum. Cependant, la taille de la hernie observée à l’IRM n’est pas étroitement liée aux symptômes. Une personne sans hernie peut avoir des symptômes sévères tandis qu’une autre avec une hernie de 20 mm peut ne présenter aucun symptôme. L’IRM de la colonne vertébrale peut détecter des accumulations anormales de LCR dans la moelle épinière (Fig. 6). Cette cavité remplie de liquide (syrinx) est entourée de tissus étirés de la moelle épinière.
Figure 5. Une IRM du cerveau montre les amygdales cérébelleuses (flèche) en hernie à travers le foramen magnum (ligne jaune).
Figure 6. Une IRM du cou montre une collection de LCR dans la moelle épinière (flèches jaunes) appelée syrinx.
Figure 7. Un film d’IRM cinématographique montre que l’écoulement du liquide du LCR (blanc) est bloqué par les amygdales herniées dans le foramen magnum.
L’IRM Ciné est une étude spéciale utilisée pour observer l’écoulement du liquide céphalo-rachidien (LCR). À chaque battement de cœur, le LCR est expulsé des ventricules du cerveau, dans la citerne magna et dans le canal rachidien. Lorsque le cœur se détend, le flux de LCR s’inverse. L’IRM cinématographique de type film capture le mouvement du fluide (Fig. 7). Le test peut déterminer si, et dans quelle mesure, un Chiari bloque le flux aller-retour du LCR entre le cerveau et la colonne vertébrale.
La tomodensitométrie (TDM) est utilisée pour visualiser le crâne osseux base et colonne vertébrale. Il peut détecter un os épaissi ou un traumatisme antérieur.
Des radiographies du cou peuvent être prises en flexion et en extension pour visualiser les vertèbres osseuses. Ces images peuvent aider votre médecin à identifier toute instabilité au niveau de la région cranio-cervicale.
Quels traitements sont disponibles?
Les options de traitement varient en fonction de la gravité des symptômes, de l’étendue de la hernie des amygdales et de la présence d’autres conditions telles que la syringomyélie.
Observation (surveiller et attendre)
La surveillance par des examens réguliers et des examens IRM périodiques peut être recommandée pour les personnes présentant des symptômes légers ou inexistants. Les maux de tête peuvent être soulagés avec des anti-inflammatoires ou des analgésiques.
Suivez ces conseils d’auto-soins pour minimiser la fatigue du cou dans les activités quotidiennes:
- Des blocs de glace pendant 20 minutes peuvent aider à soulager les douleurs au cou et aux épaules.
- Dormez au moins 8 heures et utilisez un bon oreiller.
- Faites une étude du sommeil et une évaluation de l’apnée du sommeil. Un appareil CPAP (pression positive continue des voies respiratoires) peut grandement améliorer la qualité de votre sommeil et réduire la fatigue.
- Si vous êtes en surpoids, perdez des kilos en trop pour réduire la tension sur vos bras et vos jambes et soulager les sensations d’engourdissement / picotements .
- Restez actif avec des activités à faible impact, comme la marche, le vélo ou l’aquagym.
- Jouez aux cartes, aux mots croisés ou aux puzzles de Sudoku pour aiguiser votre réflexion.
- Le Tai Chi ou le yoga peuvent aider à étirer et tonifier les muscles, améliorer l’équilibre et réduire le stress. Évitez les poses qui aggravent vos symptômes.
Évitez ces activités si vous avez un Chiari:
- La manipulation chiropratique à haute vitesse peut aggraver la hernie et blesser la moelle épinière.
- Traction cervicale.
- Trampolines, montagnes russes, plongée sous-marine et autres activités qui appliquent les forces G au cou.
- Sports de contact à éviter: football, soccer (diriger le ballon), plongée, course à pied , haltérophilie, etc.
- Constipation et tension lors des selles. L’effort peut provoquer la formation ou l’aggravation d’un syrinx.
- Les ponctions lombaires (ponction lombaire) et les péridurales peuvent être dangereuses et augmenter la hernie.
L’accouchement (appui et poussée) peut également augmenter la hernie cérébelleuse et la formation d’un syrinx. Assurez-vous que votre OB / GYN est conscient de votre Chiari et informez votre neurochirurgien si vous devenez enceinte.
Il est important que les patientes surveillent de près leurs symptômes. Certains patients trouvent utile de tenir un journal des symptômes. En gardant une trace quotidienne de ce que vous ressentez et de ce que vous faites, vous pourrez peut-être trouver des modèles, identifier les déclencheurs et remarquer des changements subtils au fil du temps. Apportez le journal des symptômes à chaque rendez-vous pour vous aider à communiquer plus clairement avec votre médecin. Connaître les symptômes que vous ressentez le plus et dans quelle mesure peut vous aider à façonner votre diagnostic et votre traitement. Si vos symptômes s’aggravent ou si de nouveaux se développent, informez-en votre neurochirurgien rapidement.
Chirurgie
La chirurgie est conseillée pour les personnes présentant des symptômes modérés à sévères ou avec un syrinx. Les objectifs de la chirurgie sont d’arrêter ou de contrôler la progression des symptômes causés par une hernie des amygdales cérébelleuses et de soulager la compression du tronc cérébral.
La chirurgie de décompression de la fosse postérieure élimine l’os (craniectomie) à l’arrière du crâne et de la colonne vertébrale pour élargir le foramen magnum. Le chirurgien ouvre la dure-mère recouvrant les amygdales et coud un patch pour la dure-mère pour élargir l’espace, semblable à laisser sortir la ceinture sur une paire de pantalons (Fig.8). Après la chirurgie, les symptômes liés au blocage du LCR devraient diminuer à mesure que le débit se normalise.
Figure 8. La chirurgie de décompression de la fosse postérieure enlève l’os (zones vertes) et crée plus d’espace pour le tronc cérébral et le cervelet. La dure-mère est ouverte et un patch est cousu pour agrandir l’espace CSF.
La fusion vertébrale peut être réalisée en plus de la chirurgie de décompression chez certains patients présentant une instabilité de la colonne vertébrale. La région du cou de la colonne vertébrale peut être instable en raison d’une scoliose, du syndrome d’Ehler-Danlos ou d’une autre anomalie osseuse. Des tiges et des vis sont insérées pour renforcer les vertèbres du crâne et du cou.
Le shunt est utilisé pour rediriger le CSF. Le shunt comprend un tube flexible avec une valve unidirectionnelle qui dirige le fluide vers l’extérieur dans la direction souhaitée. Pour un syrinx dans la moelle épinière, une extrémité du tube est placée dans le syrinx. L’autre extrémité est placée à l’extérieur de la moelle épinière. Pour l’hydrocéphalie, une extrémité de la tubulure est placée dans le ventricule du cerveau. L’autre extrémité est placée dans l’abdomen (appelée shunt ventriculopéritonéal). Un shunt reste à l’intérieur du corps après la chirurgie. Cependant, les shunts présentent des risques et sont souvent obstrués ou délogés. Des chirurgies répétées peuvent être nécessaires.
La décompression transorale est une intervention chirurgicale pour traiter l’invagination basilaire. La chirurgie est réalisée par la bouche et à l’arrière de la gorge pour enlever un os odontoïde anormal (vertèbre C2).
Essais cliniques
Les essais cliniques sont des études de recherche dans lesquelles de nouveaux traitements —Les médicaments, les diagnostics, les procédures et autres thérapies — sont testés chez les personnes pour voir s’ils sont sûrs et efficaces. Des recherches sont toujours menées pour améliorer la qualité des soins médicaux. Des informations sur les essais cliniques en cours, y compris l’éligibilité, le protocole et les emplacements, se trouvent sur le Web. Les études peuvent être parrainées par les National Institutes of Health (voir ClinicalTrials.gov) ainsi que par l’industrie privée et des sociétés pharmaceutiques (voir CenterWatch.com).
Sources & liens
Si vous avez des questions, veuillez contacter Mayfield Brain & Spine au 800-325-7787 ou 513-221-1100.
Liens
Projet American Syringomyelia Alliance
Conquérir Chiari
Société Ehlers-Danlos
Glossaire
invagination basilaire: condition dans laquelle la partie supérieure de la deuxième vertèbre cervicale (C2) migre vers le haut et retourne dans l’espace intracrânien.
liquide céphalo-rachidien (LCR): un liquide clair produit par le plexus choroïde dans les ventricules du cerveau. Le LCR baigne le cerveau et la moelle épinière, leur apportant soutien et flottabilité pour les protéger des blessures.
craniectomie: ablation chirurgicale d’une partie du crâne.
dure-mère: le revêtement de protection externe du cerveau.
Syndrome d’Ehler-Danlos (EDS): un défaut génétique rare du collagène qui affecte le tissu conjonctif (par exemple, les articulations, la peau, les vaisseaux sanguins). Le collagène est une protéine qui agit comme une «colle» dans le corps, ajoutant force et élasticité au tissu conjonctif. Il existe six types d’EDS. Les types I – III provoquent une hypermobilité articulaire; les luxations articulaires et la scoliose sont courantes.
fibromyalgie (FM): une maladie de douleur chronique caractérisée par des douleurs musculo-squelettiques généralisées, des douleurs et des raideurs; sensibilité des tissus mous; fatigue; et perturbe le sommeil, la mémoire et l’humeur. De nombreuses personnes atteintes de fibromyalgie souffrent également de céphalées de tension, de troubles de l’articulation temporo-mandibulaire (ATM), du syndrome du côlon irritable, de l’anxiété et de la dépression.
hydrocéphalie: une accumulation anormale de liquide céphalo-rachidien généralement causée par un blocage du système ventriculaire du cerveau. Une pression intracrânienne accrue peut comprimer et endommager les tissus cérébraux.
Sclérose en plaques: une maladie chronique dans laquelle le système immunitaire du corps ronge la gaine protectrice (myéline) entourant les nerfs du cerveau et de la moelle épinière. Symptômes souvent vont et viennent et varient considérablement selon les fibres nerveuses touchées.
scoliose: une courbure anormale d’un côté à l’autre de la colonne vertébrale.
shunt: un tube de drainage pour déplacer le liquide céphalo-rachidien de l’intérieur des ventricules du cerveau dans une autre cavité corporelle (par exemple, l’abdomen).
syringomyélie: une maladie chronique progressive de la moelle épinière causée par une obstruction de l’écoulement normal du liquide céphalo-rachidien (LCR) qui redirige le liquide dans la moelle épinière pour former un syrinx.
syrinx: une cavité remplie de liquide céphalo-rachidien (LCR) qui se dilate et s’allonge avec le temps, détruisant le centre de la moelle épinière.
syndrome de la moelle épinière: une condition de la moelle épinière causée par un attachement anormal ou «attache» de la moelle aux os du canal rachidien. La moelle épinière s’étire et peut être endommagée. Le filum terminale est un fil fibreux qui relie le bas de la moelle épinière à l’os du coccyx.
mis à jour > 11.2018
révisé par > Andrew Ringer, MD, Robert Bohinski, MD, PhD, Mayfield Clinic, Cincinnati, Ohio
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