脳ヘルニア：種類、症状、治療

画像：髄膜黒色細胞腫における異常な扁桃ヘルニア：症例報告。作成者：Samimi K、Gharib MH、Rezaei-Kalantari K、Jafari M.ライセンス：CC BY 3.0

はじめに

頭蓋、または頭蓋骨、骨でできた箱のような形をしています。固定されており、拡張できません。頭蓋骨には、脳組織、脳脊髄液（CSF）、および血管が含まれており、これらはすべて頭蓋骨内で正確で揺るぎない割合を占めています（画像を参照）。圧力は、これらの内部構造に頭蓋骨によって加えられます。この圧力は頭蓋内圧（ICP）として知られています。安静時、正常な成人では、ICPは7〜15 mmHgです。 ICPは、咳、運動、その他の激しい活動、さらには呼吸周期などのさまざまな身体活動によって継続的に変化します。

脳実質は脳の体積の80％を占め、CSFと血管はそれぞれを占めます。 10％。脳組織、CSF、血管の3つの構造はすべて、独特で固定された関係にあります。そのため、いずれか1つの構造のわずかな変化でも、ICPが増加します。

これらのユニークな関係は、モンロケリーの教義によって説明されています。この教義によれば、自己調節メカニズムにより、頭蓋内で損傷が発生した場合に、正常な頭蓋内圧を維持することができます。たとえば、個人が頭蓋内出血を患っている場合、頭蓋内圧は上昇し、頭蓋内圧の合計を100〜120 mLに維持するには、脳脊髄液と静脈血の減少によって補う必要があります。

病因

頭蓋内圧亢進症は、> 20 mm HgのICPの持続的な（> 5分）上昇として定義されます。

頭蓋内コンパートメント圧力勾配の結果として、ヘルニア症候群が発生します。脳神経、脳幹、または脳血管系の圧迫または変位につながる実質組織の変位があります。血管圧迫による虚血または梗塞の結果として、浮腫およびその結果としての悪化が患者のコンプライアンスに発生します。

頭蓋の自己調節能力を超え、頭蓋内圧が正常限界を超えると、脳組織が変位します（質量効果の）通常の場所から隣接するスペースへ。これは頭蓋内ヘルニアまたは脳ヘルニアと呼ばれます：

• 質量効果：脳腫瘍、脳浮腫、膿瘍、挫傷、血腫などの空間占有病変は、隣接する脳構造の変形を引き起こします。
• さまざまな病状により、脳の全身の腫れや浮腫が発生する可能性があります。これらには、急性肝不全、高血圧性脳症、および虚血性無酸素状態が含まれます。
• 静脈圧の上昇は、ICPの上昇につながる可能性があります。心不全、上縦静脈または頸静脈の閉塞、または静脈洞血栓症は、静脈圧の上昇につながる可能性があります。
• 特定の状態は、水頭症や広範な髄膜疾患など、CSFの流れの閉塞を引き起こす可能性があります。

分類

脳ヘルニア症候群は、組織がヘルニアになる構造に応じて、亜ファルシン、経テント、経頭蓋、小脳のタイプに分類されます。

亜ファルシンまたは帯状回ヘルニア（正中線シフト）

サブファルシンヘルニアは、3種類のヘルニアの中で最も一般的であると考えられています（画像を参照）。これは、大脳半球のいずれかでの圧力の上昇による大脳鎌の下の帯状回の変位を指します。これは最終的に、主要な血管（前大脳動脈）の圧迫により、前頭葉と頭頂葉を含む広範な梗塞を引き起こします。

関連する特定の臨床徴候や症状はなく、長期間にわたって見た場合、他のタイプのヘルニアと比較して影響はそれほど深刻ではありません。臨床的には、患者は正中線シフトの程度に正比例する意識レベルの低下を示します。

経テントヘルニア（下向き、中枢、またはアンカル）

脳の浮腫の場合発生すると、大脳半球が拡大します。したがって、テント上コンパートメントに存在する脳実質組織は、尾側にテント下コンパートメントに移動します。

さまざまな原因がこの移動を引き起こします。これらには、テント上腫瘤病変、脳のびまん性浮腫（脳に外傷性損傷のある患者に見られる）、限局性脳浮腫、または急性水頭症が含まれます。

脳組織の下方への変位は、特定の重要な構造の圧迫を引き起こします、第3脳神経、上部脳幹、および大脳茎を含みます。尾側大脳動脈の圧迫は、脳の後頭葉の虚血と梗塞を引き起こします。一部の患者では、脳底動脈の上部の歪みまたは牽引も見られます。臨床的には、患者は通常昏睡状態にあります。動眼神経の伸展による瞳孔の同側拡張（散瞳）があります。パリノー症候群が存在します（つまり、上向きの視線の失敗、中程度に拡張した、または疑似アーガイルロバートソンの瞳孔、まぶたの収縮、共役下向きの視線）。多くの患者では、尿崩症も存在します。

扁桃ヘルニア

下向きの圧力が小脳扁桃を大後頭孔に押し込むと、扁桃ヘルニアが発生します。下方向に押すと、小脳扁桃は延髄と上部頸髄の圧迫を引き起こします。臨床的特徴には、昏睡、無呼吸、高血圧、項部硬直などがあります。

症状

脳ヘルニアの症状は、原因によって異なります。非外傷性の場合、持続性の頭痛は夜行性の目覚めにつながる可能性があります。頭痛は通常局所的であり、その頻度と重症度は徐々に増加する可能性があります。咳、排尿、または排便中に頭痛が悪化する可能性があります。

外傷性脳損傷の患者では、頭蓋内損傷の主な特徴が、意識レベルの低下などの補足的な特徴とともに見られます。または無意識、バイタルパラメータの異常、視覚的変化、および衰弱する耐え難い痛み。

神経皮膚症候群、大脳症、ホルモン異常、嗜眠、および/または人格変化の存在は、発達の危険因子です。頭蓋内の病理学の、したがって定期的に検査する必要があります。絶え間ない嘔吐、成長パターンの異常、限局性神経学的欠損、項部硬直などの他の特定の要因が、根底にある病状の症状を示している可能性があります。

ヘルニアの初期および後期の兆候がしばしば見られます。初期の兆候には、意識レベルの低下、混乱、記憶力と思考能力の困難、落ち着きのなさ、無気力などがあります。乳頭機能障害および視力変化とともに運動機能の悪化も見られ、持続性の頭痛も見られます。特定の性格の変化も発生する可能性があります。最後に、グラスゴー昏睡スコアが低下しています。

遅い兆候の中で、鬱血乳頭が存在する場合、脳ヘルニアは確認診断です。瞳孔は拡張し、光に反応しなくなります。意識レベルがさらに低下し、昏睡状態または昏睡状態になります。その他の晩期症状には、徐脈、温熱療法、進行性片麻痺などがあります。

X線撮影の特徴

初期蘇生法、患者の血行力学的安定化、患者の気道、循環、呼吸器系の確保、および初期の高浸透圧療法は、頭蓋の計算前に実行する必要がありますトモグラフィー（CT）スキャンが実行されます。

ICP上昇の根本的な原因を見つけるには、画像診断が不可欠です（画像を参照）。一般に、CTスキャンは、出血による腫瘍や浮腫など、腫瘤効果を引き起こす病変を除外するために使用されます。また、中脳の正中線シフトや横方向の変位などの物理的所見の特定にも役立ちます。

CTは、イメージングの可用性と速度が広いため、磁気共鳴画像法（MRI）よりも好まれます（を参照）。下の画像）。

亜ファルシンヘルニアの患者の画像は、正中線で透明中隔の変化を示しています。水頭症だけでなく、患側の溝と心室の消失があります。

経テントヘルニアの患者では、それが中枢である場合、脳浮腫を示唆する基底くも膜下槽と小さな側脳室が完全に消失します。脳幹の矢状面の直径が増加し、脳底動脈が下方に変位します。

扁桃ヘルニアの患者では、中脳が消失し、鞍上槽の消失とともに横方向に変位します。海馬鉤と内側側頭葉は内側に変位します。

治療：一般

ヘルニアの種類とその根底にある病因の正しい診断は、臨床医が取るのに役立つため、治療における重要なパラメーターです。ヘルニアが他のコンパートメントに入る可能性とその結果として生じるさらなる合併症を減らすための決定的なステップ。したがって、脳ヘルニアが疑われる場合に講じることができるすべての一般的な対策を理解して、迅速な介入を開始できるようにすることが非常に重要です。

治療の一般的な対策の中で、最も重要なのは、バイタルサイン、ベッドの頭を45°以上に上げたまま首の圧迫を避け、（必要に応じて）気管内チューブを使用して気道を確保します（下の画像を参照）。

過呼吸は既知です。脳血流とPaCO2との関連により、ICPを低下させる方法。過呼吸はPaCO2の減少を引き起こします。 25〜30 mm Hgのレベルでは、動脈の血管収縮が起こり、脳血流量（CBF）、脳血液量、およびICPが低下します。気管内挿管も十分な酸素供給を維持する必要があります。

2g / kgのマンニトール注入（フロセミドを使用できない場合）は、脳浮腫を軽減するため、ICPの上昇を抑えるのに役立ちます。高張食塩水血清の30ccボーラスを与えることができます。必要に応じて、脳の代謝を低下させるために、患者を鎮静させることができます。

脳脊髄液の量を減らし、ICPを減らすために、外部脳室ドレーンを設置することができます。

質量効果の原因となる傷害を見つけて排除します。腫瘍の場合、腫瘍のサイズをできるだけ小さくするために静脈内ステロイドを使用することが重要です。損傷が血腫または膿瘍に対応する場合は、できるだけ早く排出する必要があります（つまり、減圧開頭術）。

最後に、頭蓋内腫瘤が腫瘍の場合は、MRIおよびCTを使用して診断できます。 。さらなる合併症や罹患率を防ぐために、腫瘍塊は診断後すぐに積極的に治療して除去する必要があります。

小児では、治療は臨床症状とICP増加の原因によって異なります。適切な気道を確立する必要があります。血圧を維持しないと脳虚血のリスクがあり、高炭酸ガス血症による血管拡張を避けるために十分な換気が必要であるため、血圧と換気は通常のレベルに維持する必要があります。標準の小児アドバンストライフサポート（PALS）に従って、高度な画像診断（コントラストのない頭部CT）などのさらなる調査を実行できるように、子供の心肺状態も安定させる必要があります。

ICPの上昇、気管内挿管を行う必要があります。適応症には、難治性の低酸素症、低換気、または気道保護反射の喪失が含まれます。急性ヘルニアでは、制御された過換気が必要であるため、気管内挿管が必要であり、蘇生薬を気管内に投与することもできます。

緊急神経学的生命維持ガイドライン

緊急神経学的生命維持ガイドラインが役立ちます脳ヘルニアの患者を管理する際に、治療計画を4つの層に分類します。

層0：

• 脳コード蘇生法が開始されます。
• 循環、気道開存性、および換気の評価を実施する必要があります。
• ベッドの頭を30度以上に上げる必要があります。
• 気管吸引を最小限に抑える必要があります。
• 体温を正常化する必要があります。
• 蘇生中は、高浸透圧食塩水などの高浸透圧液を使用する必要があります。
• 血管原性脳浮腫の患者には、高用量のコルチコステロイド療法を開始する必要があります。
• 患者は安定しているので、非造影頭蓋内CTを実施する必要があります。

Tier 1（Tier 0標準測定でICPと脳ヘルニアが矯正されない場合にのみ開始）：

• マンニトールまたは高張食塩水による高浸透圧療法が開始されます。
• 誘発された低炭酸症の2時間未満の短期コースが試みられます。 PaCO2は30〜35 mmHgです。
• 患者が改善しない場合は、減圧手術を検討する必要があります。
• 手術が不可能な場合は、Tier2治療を開始する必要があります。患者の状態が悪化した場合は、頭蓋CTスキャンを繰り返す必要があります。

ティア2：

• 高ナトリウム血症の誘発状態を達成する必要がありますが、ナトリウムレベルは達成しないでください。 > 160 mmol / Lである。
• この層ではプロポフォール鎮静が推奨される。
• Tier2の測定で次の状態が修正されない場合ICP、レスキュー減圧手術を検討する必要があります。
• 患者が手術の候補者でない場合は、Tier3介入を開始する必要があります。

Tier 3（Tierの場合のみ検討してください） 2つの介入が失敗し、減圧手術を救助することはできません）：

• ペントバルビタールの投与を検討する必要があります。
• 患者がペントバルビタールを投与されている間、継続的な脳波モニタリングが必要です。
• 中等度の低体温を誘発する必要があります（目標コア温度は32〜34ºC）。
• PaCO2が25〜35 mmHgの中程度の低炭酸症を誘発する必要があります。
• Hyperven傾斜は6時間以上試みるべきではありません。

減圧手術

減圧外科的介入には以下が含まれます：

• 脳ヘルニアの原因である場合の外傷性脳損傷患者の硬膜外血腫の排出
• 脳ヘルニアの原因となる腫瘤効果を引き起こす脳内病変の切除
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• 脳ヘルニアの除去
• 片側または両側の頭蓋骨切除術

減圧開頭術の救助には、通常、減圧開頭術が必要です。これは通常、外傷性脳損傷によるびまん性脳浮腫の患者に必要です。これらの患者は通常、Tier 0–2の介入に反応しません。

要約

脳ヘルニアは、ICPの増加を引き起こし、脳の自動を超えるさまざまな種類の損傷の結果である可能性があります-代償メカニズム。合併症を防ぐために、治療はできるだけ早く開始する必要があります。さまざまな種類の脳ヘルニアの症状は異なり、外傷を受けた可能性のある脳構造を示しており、その位置または圧迫の変化につながります。したがって、症状を注意深く観察することは、早期の診断と治療に役立ちます。