Obraz: Niezwykłe przepukliny migdałków w czerniaku oponowym: opis przypadku. Autor: Samimi K, Gharib MH, Rezaei-Kalantari K, Jafari M. Licencja: CC BY 3.0
Wprowadzenie
Czaszka lub sklepienie czaszki, ma kształt pudełka utworzonego z kości. Jest naprawiony i niewidoczny. Czaszka zawiera tkankę mózgową, płyn mózgowo-rdzeniowy (CSF) i naczynia krwionośne, z których wszystkie zajmują dokładne i niezachwiane proporcje w obrębie czaszki (patrz zdjęcie). Sklepienie czaszki wywiera nacisk na te wewnętrzne struktury. To ciśnienie jest znane jako ciśnienie wewnątrzczaszkowe (ICP). W spoczynku u normalnej osoby dorosłej ICP wynosi 7–15 mm Hg. ICP stale się zmienia z powodu różnych aktywności fizycznych, takich jak kaszel, ćwiczenia, inne forsowne czynności, a nawet cykl oddechowy.
Miąższ mózgu stanowi 80% objętości mózgu, podczas gdy CSF i naczynia krwionośne odpowiadają za każde dla 10%. Wszystkie trzy struktury – tkanka mózgowa, płyn mózgowo-rdzeniowy i naczynia krwionośne – mają unikalną i stałą zależność, z powodu której nawet najmniejsza zmiana objętości którejkolwiek z nich prowadzi do wzrostu ICP.
Te wyjątkowe relacje wyjaśnia doktryna Monro-Kelliego. Zgodnie z tą doktryną mechanizm samoregulujący pozwala na utrzymanie normalnego ciśnienia wewnątrzczaszkowego w przypadku urazu wewnątrz czaszki. Na przykład, jeśli dana osoba cierpi na krwotok śródczaszkowy, ciśnienie wewnątrzczaszkowe wzrasta i musi być kompensowane przez spadek płynu mózgowo-rdzeniowego i krwi żylnej, aby utrzymać całkowite ciśnienie wewnątrzczaszkowe między 100 a 120 ml.
Etiologia
Nadciśnienie wewnątrzczaszkowe definiuje się jako utrzymujące się (> 20 mm Hg.
Obraz: MRI przedstawiający uraz spowodowany przepukliną mózgu u pacjenta z rakiem kosmówki. Przez: Rocque BG, Başkaya MK (2008). Spontaniczny ostry krwiak podtwardówkowy jako wstępna prezentacja raka kosmówki: opis przypadku. Licencja: CC-BY 2.0
Zespoły przepukliny powstają w wyniku gradientów ciśnienia w przedziale wewnątrzczaszkowym. Występuje przemieszczenie tkanek miąższowych, które prowadzi do ucisku lub przemieszczenia nerwów czaszkowych, pnia mózgu lub układu naczyniowego mózgu. W wyniku niedokrwienia lub zawału spowodowanego uciskiem naczynia krwionośnego dochodzi do obrzęku i wynikającego z tego pogorszenia stanu zdrowia pacjenta.
Kiedy zdolność samoregulacji czaszki zostanie przekroczona, a ciśnienie wewnątrzczaszkowe przekracza normalne limity, tkanka mózgowa zostaje efektu masowego) z normalnego położenia do sąsiednich przestrzeni. Nazywa się to przepukliną śródczaszkową lub mózgową:
- Efekt masowy: zmiany zajmujące przestrzeń, takie jak guz mózgu, obrzęk mózgu, ropień, stłuczenie i krwiak, prowadzą do deformacji sąsiednich struktur mózgu.
- Różne schorzenia mogą prowadzić do uogólnionego obrzęku lub obrzęku mózgu. Obejmują one ostrą niewydolność wątroby, encefalopatię nadciśnieniową i stan niedotlenienia niedokrwiennego.
- Wzrost ciśnienia żylnego może prowadzić do wzrostu ICP. Niewydolność serca, niedrożność górnych żył śródpiersia lub szyjnych lub zakrzepica zatoki żylnej mogą prowadzić do zwiększonego ciśnienia żylnego.
- Niektóre stany mogą powodować niedrożność przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego, w tym wodogłowie i rozległą chorobę opon mózgowych.
Klasyfikacja
Zespoły przepuklin mózgowych są podzielone na następujące typy w zależności od struktury, przez którą przepuklina jest tkanka: podfałcyna, przeznamiotowa, przezskórna i móżdżkowa.
Obraz: Sześć typów przepukliny mózgu: 4 typy nadnamiotowe, nieskalane, centralne (międzynamiotowe), zakrętu obręczy (podfalcyna), i przezskórne; i 2 typy śródnamiotowe, w górę (móżdżkowy w górę lub międzykomórkowy w górę) i migdałkowy (móżdżek w dół). Autor: Opracowanie pochodne Delldota: RupertMillard. Licencja: CC BY-SA 3.0
Przepuklina podfalcyna lub zakrętu obręczy (przesunięcie w linii środkowej)
Obraz: Przepuklina podfalcyna w TK. Autor: RadsWiki. Licencja: CC BY-SA 3.0
Uważa się, że przepuklina podfalcyna jest najpowszechniejszym z 3 rodzajów przepukliny (patrz ilustracja). Odnosi się do przemieszczenia zakrętu obręczy pod falx cerebri z powodu wzrostu ciśnienia w którejkolwiek z półkul mózgowych. Ostatecznie prowadzi to do rozległego zawału obejmującego płaty czołowe i ciemieniowe z powodu ucisku głównego naczynia krwionośnego (tętnicy mózgowej przedniej).
Nie występują żadne specyficzne kliniczne oznaki i objawy, a obserwowane przez dłuższy czas skutki są mniej poważne w porównaniu z innymi typami przepukliny. Klinicznie, pacjenci zgłaszają się z obniżonym poziomem świadomości, który jest wprost proporcjonalny do stopnia przesunięcia linii środkowej.
Przepuklina transtentalna (w dół, centralna lub uncal)
Kiedy obrzęk mózgu występuje, półkule mózgowe są powiększone; w ten sposób tkanka miąższowa mózgu obecna w przedziale nadnamiotowym jest przemieszczana ogonowo do przedziału podnamiotowego.
Różne przyczyny powodują to przemieszczenie. Należą do nich masowe zmiany nadnamiotowe, rozlany obrzęk mózgu (obserwowany u pacjentów z urazowym uszkodzeniem mózgu), ogniskowy obrzęk mózgu lub ostry wodogłowie.
Przesunięcie tkanki mózgowej w dół powoduje ucisk niektórych struktur życiowych , w tym trzeci nerw czaszkowy, górny pień mózgu i szypułki mózgowe. Ucisk tętnicy mózgowej ogonowej powoduje niedokrwienie i zawał płata potylicznego mózgu. U niektórych pacjentów obserwuje się również zniekształcenie lub pociągnięcie górnej części tętnicy podstawnej. Klinicznie pacjenci są zwykle w stanie śpiączki. Występuje rozszerzenie źrenicy po tej samej stronie (rozszerzenie źrenic) z powodu rozciągnięcia nerwu okoruchowego. Występuje zespół Parinauda (tj. Brak patrzenia w górę, średnio rozszerzone lub pseudo-Argyll-Robertson źrenice, cofnięcie powieki i sprzężone pochylenie źrenic). U wielu pacjentów występuje również moczówka prosta.
Przepuklina migdałków
Przepuklina migdałków występuje, gdy ciśnienie skierowane w dół zmusza migdałki móżdżku do otworu wielkiego. Pchane w dół migdałki móżdżku powodują ucisk rdzenia przedłużonego i górnego odcinka szyjnego rdzenia kręgowego. Objawy kliniczne obejmują śpiączkę, bezdech, nadciśnienie i sztywność karku.
Objawy
Objawy przepukliny mózgu różnią się w zależności od przyczyny. W nieurazowych przypadkach uporczywy ból głowy może prowadzić do nocnego przebudzenia. Ból głowy jest zwykle zlokalizowany, a jego częstość i nasilenie mogą stopniowo wzrastać. Może wystąpić nasilenie bólu głowy podczas kaszlu, oddawania moczu lub wypróżniania.
U pacjentów z urazowym urazem głowy widoczne są główne cechy urazu głowy oraz objawy dodatkowe, w tym niski poziom świadomości lub utrata przytomności, zaburzenia parametrów życiowych, zmiany widzenia i nieznośny ból, który narasta i zanika.
Obecność zespołu nerwowo-skórnego, makrocefalii, nieprawidłowości hormonalnych, letargu i / lub zmiany osobowości są czynnikami ryzyka rozwoju patologii wewnątrzczaszkowej i dlatego muszą być regularnie badane. Niektóre inne czynniki, takie jak ciągłe wymioty, nieprawidłowości we wzorcach wzrostu, ogniskowy deficyt neurologiczny i sztywność karku, mogą stanowić objawy patologii leżącej u podstaw.
Często występują zarówno wczesne, jak i późne objawy przepukliny. Wczesne objawy obejmują obniżony poziom świadomości, dezorientację, trudności z pamięcią i zdolnościami myślenia, niepokój i letarg. Widoczne jest również pogorszenie funkcji motorycznych, wraz z dysfunkcją brodawek i zmianami widzenia, a także uporczywy ból głowy. Mogą również wystąpić pewne zmiany osobowości. Wreszcie, obserwuje się malejący wynik w śpiączce Glasgow.
Wśród późnych objawów, jeśli występuje obrzęk papilledema, przepuklina mózgu jest rozpoznaniem potwierdzającym. Źrenice rozszerzają się i nie reagują na światło. Następuje dalszy spadek poziomu świadomości prowadzący do stanu otępienia lub śpiączki. Inne późne objawy to bradykardia, hipertermia i postępująca hemiplegia.
Cechy radiologiczne
Obraz: MRI pacjenta z urazem mózgu i wynikającą z niego przepukliną mózgu. Autorzy: Rehman T, Ali R, Tawil I, Yonas H (2008). Gwałtowna progresja urazowych kontuzji dwudzielnych do przepukliny międzystanowej: opis przypadku. Licencja: CC-BY 2.0
Wstępne pomiary resuscytacyjne, stabilizacja hemodynamiczna pacjenta, zabezpieczenie dróg oddechowych, krążenia i układu oddechowego pacjenta oraz wczesna terapia hiperosmolarna powinny być wykonane przed obliczeniem czaszki wykonuje się tomografię (CT).
Obrazowanie jest niezbędne do znalezienia przyczyny podwyższonego ICP (patrz zdjęcie). Na ogół tomografia komputerowa służy do wykluczenia zmian chorobowych, które powodują efekt masowy, takich jak guz lub obrzęk spowodowany krwotokiem. Jest również pomocny w identyfikacji fizycznych ustaleń, takich jak przesunięcie linii środkowej i boczne przemieszczenie śródmózgowia.
TK jest preferowana w stosunku do obrazowania metodą rezonansu magnetycznego (MRI) ze względu na dużą dostępność i szybkość obrazowania (patrz zdjęcie poniżej).
Obrazowanie pacjentów z przepukliną podfalcyną pokazuje przesunięcie przegrody przezroczystej na linii środkowej. Występuje zacieranie bruzd i komory po dotkniętej stronie, a także wodogłowie.
U pacjentów z przepukliną międzykomorową, jeśli jest centralna, dochodzi do całkowitego zatarcia podstawnych zbiorników podpajęczynówkowych i małych komór bocznych sugerujących obrzęk mózgu. Występuje wzrost średnicy strzałkowej pnia mózgu, a tętnica podstawna jest przesunięta do dołu.
U pacjentów z przepukliną migdałków śródmózgowie zostaje zmazane i przemieszczone na boki wraz z zatarciem cystern nadsiodłowych. Niekruszone i przyśrodkowe płaty skroniowe są przesunięte przyśrodkowo.
Obraz: Obrazy z tomografii komputerowej po objawach klinicznych rozwinęła się przepuklina mózgu. (A) Krwotok z zwojów podstawy mózgu z obrzękiem okołogniskowym. (B) Lewostronna przepuklina międzystanowa zakrętu przyhipokampowego. (C) Obrzęk lewej półkuli z normalnie występującą prawą półkulą. Autorzy: Dahlqvist MB, Andres RH, Raabe A, Jakob SM, Takala J, Dünser MW: Przepuklina mózgu u pacjenta z pozornie prawidłowym ciśnieniem wewnątrzczaszkowym: opis przypadku. Licencja: CC-BY 2.0
Leczenie: ogólne
Prawidłowe rozpoznanie rodzaju przepukliny i jej etiologii to ważne parametry w jej leczeniu, ponieważ pomaga lekarzowi ostateczne kroki mające na celu zmniejszenie prawdopodobieństwa przedostania się przepukliny do innych przedziałów i wynikających z tego dalszych komplikacji. Dlatego bardzo ważne jest, aby zrozumieć wszystkie ogólne środki, które można podjąć, jeśli podejrzewa się przepuklinę mózgu, aby można było rozpocząć natychmiastową interwencję.
Wśród ogólnych środków leczenia najważniejsze obejmują stałą kontrolę czynności życiowych, utrzymując głowę łóżka uniesioną do ponad 45 ° i unikając ucisku szyi oraz używając (w razie potrzeby) rurki dotchawiczej w celu zabezpieczenia dróg oddechowych (patrz zdjęcie poniżej).
Hiperwentylacja jest znanym zjawiskiem metoda obniżania ICP, ze względu na związek między mózgowym przepływem krwi a PaCO2. Hiperwentylacja powoduje zmniejszenie PaCO2; poziomy od 25 do 30 mm Hg prowadzą do zwężenia naczyń tętniczych, obniżając w ten sposób mózgowy przepływ krwi (CBF), objętość krwi mózgowej i ICP. Intubacja dotchawicza powinna również zapewnić odpowiednią podaż tlenu.
Wlew mannitolu w dawce 2 g / kg (jeśli nie można zastosować furosemidu) pomaga obniżyć podwyższone ICP, ponieważ zmniejsza obrzęk mózgu. Można podać bolus 30 cm3 hipertonicznej surowicy z solą fizjologiczną. W razie potrzeby, aby zmniejszyć metabolizm mózgowy, pacjent może być uspokojony.
Obraz: Medyczny sprzęt, używany do wieku drenażu zewnętrznej komory. Odpływ jest wypoziomowany 4 cm powyżej zewnętrznego przewodu słuchowego. Płyn mózgowo-rdzeniowy w drenach jest krwotoczny z krwotoku podpajęczynówkowego z powodu samoistnego pęknięcia tętniaka. Przez: Rmosler2100. Licencja: CC BY-SA 3.0
Można zastosować zewnętrzny drenaż komorowy w celu zmniejszenia ilości płynu mózgowo-rdzeniowego, a tym samym ICP.
Niezbędne jest, aby znaleźć i wyeliminować obrażenia odpowiedzialne za efekt masy. W przypadku guza ważne jest, aby dożylnie stosować steroidy, aby maksymalnie zmniejszyć rozmiar guza. Jeśli uraz odpowiada krwiakowi lub ropniowi, należy go jak najszybciej drenować (np. Kraniektomia dekompresyjna).
Wreszcie, jeśli guz wewnątrzczaszkowy jest guzem, można go zdiagnozować za pomocą MRI i CT . Guz guza należy agresywnie leczyć i usuwać natychmiast po rozpoznaniu, aby zapobiec dalszym powikłaniom i chorobom.
U dzieci leczenie zależy od obrazu klinicznego i przyczyny podwyższonego ICP. Należy zapewnić właściwą drożność dróg oddechowych. Ciśnienie krwi i wentylację należy utrzymywać na normalnym poziomie, ponieważ istnieje ryzyko niedokrwienia mózgu, jeśli ciśnienie tętnicze nie jest utrzymywane, i konieczna jest odpowiednia wentylacja, aby uniknąć rozszerzenia naczyń z powodu hiperkapnii. Zgodnie ze standardem Pediatric Advanced Life Support (PALS) stan układu krążenia dziecka również musi zostać ustabilizowany, aby można było przeprowadzić dalsze badania, takie jak zaawansowane obrazowanie (TK głowy bez kontrastu).
U dzieci z podwyższone ICP, należy wykonać intubację dotchawiczą. Wskazania obejmują oporną na leczenie niedotlenienie, hipowentylację lub utratę odruchów ochronnych dróg oddechowych. W ostrej przepuklinie konieczna jest intubacja dotchawicza, ponieważ wymagana jest kontrolowana hiperwentylacja, a leki do resuscytacji można również podawać dotchawiczo.
Wskazówki dotyczące neurologicznego podtrzymywania życia w nagłych wypadkach
Pomocne są wskazówki dotyczące neurologicznego wsparcia życia w nagłych wypadkach w leczeniu pacjenta z przepukliną mózgu, ponieważ klasyfikują oni plan leczenia na 4 poziomy.
Poziom 0:
- Rozpoczyna się resuscytacja kodu mózgowego.
- Należy przeprowadzić ocenę krążenia, drożności dróg oddechowych i wentylacji.
- Głowę łóżka należy unieść do ponad 30 stopni.
- Należy zminimalizować odsysanie z tchawicy.
- Temperaturę ciała należy znormalizować.
- Podczas resuscytacji należy stosować płyny hiperosmotyczne, takie jak sól fizjologiczna hiperosmotyczna.
- U pacjentów z naczyniopochodnym obrzękiem mózgu należy rozpocząć terapię kortykosteroidami w dużych dawkach.
- pacjent jest ustabilizowany, należy wykonać TK czaszki bez kontrastu.
Poziom 1 (rozpocząć tylko wtedy, gdy standardowe pomiary Poziomu 0 nie korygują ICP i przepukliny mózgu):
- Rozpoczęto terapię hiperosmolarną mannitolem lub hipertonicznym roztworem soli.
- Podjęto próbę krótkiego, trwającego mniej niż 2 godziny, indukowanej hipokapnii; PaCO2 między 30 a 35 mm Hg.
- Jeśli stan pacjenta nie poprawi się, należy rozważyć operację dekompresyjną.
- Jeśli operacja nie jest możliwa, należy rozpocząć leczenie stopnia 2. TK czaszki należy powtórzyć, jeśli stan pacjenta ulegnie pogorszeniu.
Poziom 2:
- Należy osiągnąć indukowany stan hipernatremii, ale poziom sodu nie powinien być > 160 mmol / l.
- sedacja propofolem jest zalecana na tym poziomie.
- Jeśli środki na poziomie 2 nie poprawią stanu ICP, należy rozważyć ratunkową operację dekompresyjną.
- Jeśli pacjent nie jest kandydatem do operacji, należy rozpocząć interwencje poziomu 3.
Poziom 3 (rozważ tylko jeśli 2 interwencje kończą się niepowodzeniem, a operacja dekompresyjna nie wchodzi w grę):
- Należy rozważyć podanie pentobarbitalu.
- Ciągłe monitorowanie elektroencefalograficzne jest wskazane, gdy pacjent otrzymuje pentobarbital.
- Należy wywołać umiarkowaną hipotermię (docelowa temperatura wnętrza ciała między 32 a 34ºC).
- Należy wywołać umiarkowaną hipokapnię z PaCO2 między 25 a 35 mm Hg.
- Hyperven tilacji nie należy podejmować dłużej niż 6 godzin.
Chirurgia dekompresyjna
Dekompresyjne interwencje chirurgiczne obejmują:
- Umiejscowienie drenaż komorowy
- Ewakuacja krwiaka nadtwardówkowego u pacjentów z urazowym uszkodzeniem mózgu, jeśli jest to przyczyna przepukliny mózgu
- Resekcja zmiany śródmózgowej powodującej efekt masy odpowiedzialny za przepuklinę mózgu
- Usunięcie miąższu mózgu
- Jednostronna lub obustronna kraniektomia
Ratunkowa operacja dekompresyjna zazwyczaj obejmuje wykonanie dekompresyjnej kraniektomii. Zwykle jest wymagane u pacjentów z rozlanym obrzękiem mózgu w wyniku urazowego uszkodzenia mózgu; ci pacjenci zwykle nie reagują na interwencje poziomu 0–2.
Podsumowanie
Przepuklina mózgowa może być wynikiem różnego rodzaju urazów, które powodują wzrost ICP i przekraczają auto mózg -mechanizmy kompensacyjne. Leczenie należy rozpocząć jak najwcześniej, aby zapobiec powikłaniom. Objawy różnych typów przepuklin mózgowych są różne i wskazują na możliwą strukturę mózgu, która doznała urazu, prowadząc do zmiany jego pozycji lub kompresji. Dlatego uważna obserwacja objawów pomaga we wczesnej diagnostyce i leczeniu.