Malformação de Chiari I e siringomielia

A ressonância magnética (MRI) é um teste não invasivo usado para avaliar o cérebro e a medula espinhal e CSF circundante. A ressonância magnética pode identificar a extensão da herniação cerebelar (Fig. 5). A hérnia pode atingir o nível das duas primeiras vértebras (C1 ou C2) da coluna cervical. A herniação das amígdalas geralmente é medida em milímetros (mm) abaixo do forame magno. A definição clássica de Chiari I é herniação maior que 5 mm abaixo do forame magno. No entanto, o tamanho da hérnia observada na ressonância magnética não se correlaciona intimamente com os sintomas. Alguém sem hérnia pode apresentar sintomas graves, enquanto outro com hérnia de 20 mm pode não apresentar sintomas. A ressonância magnética da coluna pode detectar acúmulos anormais de LCR na medula espinhal (Fig. 6). Essa cavidade cheia de líquido (siringe) é circundada por tecidos distendidos da medula espinhal.

Figura 5. Uma ressonância magnética do cérebro mostra as amígdalas cerebelares (seta) herniando através do forame magno (linha amarela).

Figura 6. Uma ressonância magnética do pescoço mostra uma coleção de LCR na medula espinhal (setas amarelas) chamada siringe.

Figura 7. Um filme de ressonância magnética mostra que o fluxo de líquido do LCR (branco) é bloqueado pelas amígdalas herniadas no forame magno.

Cine MRI é um estudo especial usado para observar o fluxo do líquido cefalorraquidiano (LCR). A cada batimento cardíaco, o LCR é forçado para fora dos ventrículos do cérebro, para a cisterna magna e para baixo no canal espinhal. Quando o coração relaxa, o fluxo do LCR se inverte. A ressonância magnética semelhante a um filme captura o movimento do fluido (Fig. 7). O teste pode determinar se, e em quanto, um Chiari está bloqueando o fluxo de ida e volta do LCR entre o cérebro e a coluna.

A tomografia computadorizada (TC) é usada para visualizar o crânio ósseo base e coluna vertebral. Pode detectar osso espessado ou trauma anterior.

As radiografias do pescoço podem ser feitas em flexão e extensão para visualizar as vértebras ósseas. Essas imagens podem ajudar seu médico a identificar qualquer instabilidade na área craniocervical.

Quais tratamentos estão disponíveis?

As opções de tratamento variam de acordo com a gravidade dos sintomas, a extensão da hérnia de tonsila e a presença de outras condições, como siringomielia.

Observação (observe e aguarde)
O monitoramento por check-ups regulares e exames de ressonância magnética periódicos pode ser recomendado para aqueles com sintomas leves ou nenhum sintoma. A dor de cabeça pode ser aliviada com antiinflamatórios ou analgésicos.

Siga estas dicas de autocuidado para minimizar a tensão no pescoço nas atividades diárias:

  • Bolsas de gelo por 20 minutos podem ajudar a aliviar a dor no pescoço e nos ombros.
  • Durma pelo menos 8 horas e use um bom travesseiro.
  • Faça um estudo e avaliação do sono para apnéia do sono. Uma máquina de CPAP (pressão positiva contínua nas vias respiratórias) pode melhorar muito a qualidade do seu sono e reduzir a fadiga.
  • Se você está acima do peso, elimine quilos extras para reduzir a tensão em seus braços e pernas e ajudar com as sensações de dormência / formigamento .
  • Mantenha-se ativo com atividades de baixo impacto, como caminhada, ciclismo ou hidroginástica.
  • Jogue cartas, palavras cruzadas ou quebra-cabeças de Sudoku para aprimorar seu pensamento.
  • Tai Chi ou ioga podem ajudar a alongar e tonificar os músculos, melhorar o equilíbrio e reduzir o estresse. Evite posturas que agravem seus sintomas.

Evite essas atividades se você tiver um Chiari:

  • A manipulação quiroprática de alta velocidade pode piorar a hérnia e ferir a medula espinhal.
  • Tração cervical.
  • Trampolins, montanhas-russas, mergulho e outras atividades que aplicam a força G ao pescoço.
  • Esportes de contato a serem evitados: futebol, futebol (cabecear a bola), mergulho, corrida , levantamento de peso, etc.
  • Constipação e esforço durante as evacuações. O esforço pode causar a formação ou agravamento da siringe.
  • Punções lombares (punção lombar) e epidurais podem ser perigosas e aumentar a hérnia.

O parto (empurrando para baixo e empurrando) também pode aumentar a hérnia cerebelar e a formação de uma siringe. Certifique-se de que seu obstetra / ginecologista esteja ciente de seu Chiari e informe ao seu neurocirurgião se você engravidar.

É importante que os pacientes monitorem de perto seus sintomas. Alguns pacientes acham útil manter um diário de sintomas. Ao acompanhar diariamente como se sente e o que faz, você poderá encontrar padrões, identificar gatilhos e notar mudanças sutis com o passar do tempo. Traga o diário de sintomas a cada consulta para ajudá-lo a se comunicar mais claramente com seu médico. Saber quais sintomas você sente mais e em que grau pode ajudar a definir o diagnóstico e o tratamento. Se os seus sintomas piorarem ou se desenvolverem novos, informe o seu neurocirurgião imediatamente.

Cirurgia
A cirurgia é recomendada para pessoas com sintomas moderados a graves ou com siringe. Os objetivos da cirurgia são interromper ou controlar a progressão dos sintomas causados pela herniação das tonsilas cerebelares e aliviar a compressão do tronco cerebral.

A cirurgia de descompressão da fossa posterior remove o osso (craniectomia) na parte de trás do crânio e da coluna para alargar o forame magno. O cirurgião abre a dura-máter que recobre as amígdalas e costura um remendo da dura-máter para expandir o espaço, semelhante a soltar o cós de uma calça (fig. 8). Após a cirurgia, os sintomas relacionados ao bloqueio do LCR devem diminuir à medida que o fluxo se normaliza.

Figura 8. A cirurgia de descompressão da fossa posterior remove o osso (áreas verdes) e cria mais espaço para o tronco cerebral e cerebelo. A dura-máter é aberta e um remendo é costurado para aumentar o espaço do LCR.

A fusão espinhal pode ser realizada além da cirurgia de descompressão em alguns pacientes com instabilidade da coluna. A área do pescoço da coluna vertebral pode estar instável devido à escoliose, síndrome de Ehler-Danlos ou outra anormalidade óssea. Hastes e parafusos são inseridos para reforçar o crânio e as vértebras do pescoço.

O desvio é usado para redirecionar o LCR. O shunt inclui um tubo flexível com uma válvula unidirecional que direciona o fluido para fora na direção desejada. Para uma siringe na medula espinhal, uma extremidade do tubo é colocada na siringe. A outra extremidade é colocada fora da medula espinhal. Para a hidrocefalia, uma extremidade do tubo é colocada no ventrículo do cérebro. A outra extremidade é colocada no abdômen (chamada de derivação ventriculoperitoneal). Um shunt permanece dentro do corpo após a cirurgia. No entanto, os shunts apresentam riscos e muitas vezes ficam obstruídos ou desalojados. Cirurgias repetidas podem ser necessárias.
A descompressão transoral é um procedimento cirúrgico para tratar a invaginação basilar. A cirurgia é realizada pela boca e na parte posterior da garganta para remover um osso odontóide anormal (vértebra C2).

Ensaios clínicos

Os ensaios clínicos são estudos de pesquisa em que novos tratamentos – medicamentos, diagnósticos, procedimentos e outras terapias – são testados em pessoas para ver se são seguros e eficazes. Pesquisas estão sempre sendo conduzidas para melhorar o padrão de atendimento médico. Informações sobre os ensaios clínicos atuais, incluindo elegibilidade, protocolo e locais, podem ser encontradas na web. Os estudos podem ser patrocinados pelos National Institutes of Health (consulte ClinicalTrials.gov), bem como pela indústria privada e empresas farmacêuticas (consulte CenterWatch.com).

Fontes & links

Se você tiver dúvidas, entre em contato com Mayfield Brain & Spine nos telefones 800-325-7787 ou 513-221-1100.

Links

Projeto da American Syringomyelia Alliance

Conquiste Chiari

Ehlers-Danlos Society

Glossário

invaginação basilar: uma condição na qual a porção superior da segunda vértebra cervical (C2) migra para cima e de volta para o espaço intracraniano.

Líquido cefalorraquidiano (LCR): um líquido claro produzido pelo plexo coróide nos ventrículos do cérebro. O LCR banha o cérebro e a medula espinhal, dando-lhes suporte e flutuabilidade para proteção contra lesões.

craniectomia: remoção cirúrgica de uma parte do crânio.

dura-máter: a cobertura protetora externa do cérebro.

Síndrome de Ehler-Danlos (EDS): um defeito genético raro no colágeno que afeta o tecido conjuntivo (por exemplo, articulações, pele, vasos sanguíneos). O colágeno é uma proteína que atua como uma “cola” no corpo, agregando força e elasticidade ao tecido conjuntivo. Existem seis tipos de EDS. Os tipos I – III causam hipermobilidade articular; luxações articulares e escoliose são comuns.

fibromialgia (FM): uma doença dolorosa crônica caracterizada por dores musculoesqueléticas generalizadas, dor e rigidez; sensibilidade dos tecidos moles; fadiga; e perturba o sono, a memória e o humor. Muitas pessoas com fibromialgia também têm dores de cabeça tensionais, distúrbios da articulação temporomandibular (ATM), síndrome do intestino irritável, ansiedade e depressão.

hidrocefalia: um acúmulo anormal de líquido cefalorraquidiano geralmente causado por um bloqueio do sistema ventricular do cérebro. O aumento da pressão intracraniana pode comprimir e danificar o tecido cerebral.

Esclerose múltipla: uma doença crônica na qual o sistema imunológico do corpo corrói a bainha protetora (mielina) que circunda os nervos no cérebro e na medula espinhal. muitas vezes vêm e vão e variam amplamente, dependendo das fibras nervosas afetadas.
escoliose: uma curvatura lateral anormal da coluna vertebral.
shunt: um tubo de drenagem para mover o líquido cefalorraquidiano de dentro dos ventrículos do cérebro em outra cavidade corporal (por exemplo, abdômen).

siringomielia: uma doença crônica progressiva da medula espinhal causada por uma obstrução do fluxo normal do líquido cefalorraquidiano (LCR) que redireciona o líquido para a medula espinhal para formar um siringe.

siringe: uma cavidade cheia de líquido cefalorraquidiano (LCR) que se expande e se alonga com o tempo, destruindo o centro da medula espinhal.

síndrome da medula espinhal: uma condição da medula espinhal causada por uma fixação anormal ou “amarração” da medula aos ossos do canal espinhal. A medula espinhal fica esticada e pode ser danificada. O filum terminale é um fio fibroso que conecta a parte inferior da medula espinhal ao osso do cóccix.

atualizado em > 11.2018
revisado por > Andrew Ringer, MD, Robert Bohinski, MD, PhD, Mayfield Clinic, Cincinnati, Ohio

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