Abstrakt
Baggrund. Mullerian duct anomalies (MDAs) er medfødte defekter i det kvindelige kønsorgan, der stammer fra unormal embryologisk udvikling af de Mullerian-kanaler. En didelphys uterus, også kendt som en “dobbelt uterus”, er en af de mindst almindelige blandt MDA’er. Denne rapport diskuterer et tilfælde af didelphys uterus, der med succes blev gravid, bar hendes graviditet til termin og leveret vaginalt uden nogen signifikante komplikationer. Patienten er en 29-årig G2P0010 fra Bangladesh, der oprindeligt kom et år tidligere i hendes første graviditet med spontan abort (SAB). Pelvic Sonogram viste på det tidspunkt en diagnose af bicornuate versus didelphys uterus. Der var ingen renale anomalier ved efterfølgende abdominal CT-scanning. Patienten præsenterede den anden graviditet og havde ukompliceret prænatal pleje og havde ikke tegn på for tidlig fødsel; fosteret viste passende vækst, og graviditeten blev transporteret i venstre livmoder. Patienten præsenterede ved 38 4/7 uger med for tidligt brud på Membran og gennemgået induktion af arbejde med Cytotec. Antibiotika blev startet for chorioamnionitis. Patienten fik en vaginal fødsel med venstre medio-lateral episiotomi og komplet t øre af vaginal septum. Tredje trin af arbejdskraft blev kompliceret med tilbageholdt placenta, som blev fjernet manuelt i operationsstuen med en samlet EBL på 600 cc.
1. Introduktion
Mullerian duct anomalies (MDAs) er medfødte defekter i det kvindelige kønsorgan, der opstår som følge af unormal embryologisk udvikling af de Mullerian-kanaler. Disse abnormiteter kan omfatte udviklingssvigt, fusion, kanalisering eller reabsorption, som normalt forekommer mellem 6 og 22 uger i livmoderen. De fleste kilder estimerer en forekomst af disse abnormiteter til at være fra 0,5 til 5,0% i den almindelige befolkning.
Septat uterus er den hyppigste uterin anomali med en gennemsnitlig forekomst på ~ 35% efterfulgt af bicornuate uterus (~ 25% ) og buet livmoder (~ 20%). Uterine anomalier kan have en del i den forsinkede naturlige opfattelse af kvinder med hovedsagelig sekundær infertilitet.
Det er almindeligt accepteret, at det at have en uterin anomali er forbundet med dårligere graviditetsresultater såsom øgede chancer for spontan abort, for tidlig fødsel , kejsersnit på grund af præsentation af setstykket og nedsat levendefødte sammenlignet med en normal livmoder. Graden af disse resultater varierer imidlertid mellem forskellige typer af livmoder anomalier.
Unicornuate og didelphys livmoder har leveringsperioder på ~ 45%, og graviditetsresultatet hos patienter med ubehandlet bicornuat og septat uterus er også dårligt med leveringstider på kun ~ 40%. Bueformet livmoder er forbundet med et lidt bedre, men stadig svækket graviditetsudfald med termineringsrate på ~ 65%.
De fleste kvinder med en didelphys-livmoder er asymptomatiske, men nogle er til stede med dyspareuni eller dysmenoré i nærværelse af en varierende grad af langsgående vaginal septum. Sjældent rapporteres kønssvulster, hæmatocolposhematometrocolpos og nyreanomalier i forbindelse med didelphys uterus. På trods af nogle af disse komplikationer er der mange tilfælde af kvinder med en didelphys livmoder, der ikke udviste reproduktive eller svangerskabsudfordringer.
Når man klassificerer disse anomalier udelukkende baseret på unormal udvikling, er fire hovedtyper tydelige 🙁 1) Fuldstændig eller delvis fiasko af Mullerian-kanaludvikling (agenese; unicornuate livmoder uden et rudimentært horn); (2) Manglende kanalisering af kanalisering (unicornuate uterus med et rudimentært horn uden passende hulrum); (3) Ufuldstændig fusion af Mullerian-kanaler ( bicornuate eller didelphys uterus); (4) Ufuldstændig reabsorption af uterus septum (septate eller arcuate uterus).
De nyeste og mest anvendte klassificeringssystemer til de forskellige typer af Mullerian-kanalabnormaliteter blev oprettet af Buttram Jr. og Gibbons (1979) og American Fertility Society (1988).
Metoderne til korrekt diagnose ofte anvendt inkluderer meget invasive metoder såsom hysteroskopi, hysterosalpingografi og laparoskopi / lapar otomi. Disse metoder er imidlertid afhængige af klinikerens subjektive fortolkning snarere end strenge diagnostiske kriterier. En 2D-ultralyd er normalt den første type billeddannelse, der udføres; det er imidlertid utilstrækkeligt til diagnose, da det ikke pålideligt kan skelne mellem undertyper af MDA’er. Brug af 3D ultralyd bliver mere almindeligt brugt til diagnose, da det ikke kun er ikke-invasivt, men det overvinder også begrænsningen af 2D ultralyd ved at give et koronalt syn, der muliggør undersøgelse af både endometriehulen og livmoderfundus og dermed giver al information nødvendigt til morfologisk klassificering.Magnetisk resonansbilleddannelse er også lige så nøjagtig og værdifuld til diagnosticering af MDA’er som hysterosalpingogrammer, hysteroskopi og laparoskopi er, endnu mere som det er ikke-invasivt og kan diagnosticere tilknyttede urinvejsabnormiteter på samme tid. Ikke desto mindre er det stadig vanskeligt at skelne mellem disse forskellige anomalier om billedbehandlingsmodaliteter på grund af subjektivitet; forskelle i morfologi er ofte subtile og skiftende klassificeringssystemer. På trods af disse vanskeligheder er en gennemgang af forekomsten af forskellige typer af uterine misdannelser foretaget af Grimbizis et al. afslørede, at septat uterus er mest almindelig ved 35% efterfulgt af bicornuate ved 25%, derefter buer ved 20%, derefter unicornuate ved 9,6% og komplet agenese ved 3%. Didelphys uterus viste sig at være den næstmest almindelige ved 8,3% af alle MDA’er.
En didelphys uterus er karakteriseret ved fuldstændig svigt af de Mullerian-kanaler til at smelte, hvilket fører til separate livmoderhulrum og to livmoderhalser. En langsgående vaginal septum er også til stede, der kan variere fra tynd og let forskydelig til tyk og uelastisk. Indledende mistanke om tilstanden efterfulgt af diagnosen begynder normalt med en rutinemæssig speculum-eksamen, hvor visualisering af anatomiske abnormiteter berettiger til yderligere undersøgelse. Yderligere, fordi Mullerian-kanaler ofte udvikles i forbindelse med Wolffian-kanaler, kan abnormiteter i nyrerne findes i forbindelse med uterine abnormiteter.
I denne rapport rapporterer vi et sjældent tilfælde af didelphys uterus hos en kvinde med en historie med spontan abort, der med succes blev gravid, bar sin graviditet til ophør og leverede vaginalt uden komplikationer.
2. Præsentation af sag
Denne patient er en 29-årig G2P0010 fra Bangladesh, der oprindeligt kom et år før i sin første graviditet med spontan abort (SAB). Pelvic sonogram på det tidspunkt viste en diagnose af bicornuate versus didelphys uterus. Ved undersøgelsen havde patienten et ikke-kommunikerende, tykt vaginalt septum (figur 1); men patienten og hendes mand var ikke klar over patientens tilstand før den dag. Der var ingen renale anomalier ved efterfølgende abdominal CT-scanning. Patienten rapporterede ikke tidligere at have dyspareuni, dysmenoré eller kroniske mavesmerter.
Patient præsenteret for anden graviditet , som blev set og vurderet af den generelle gynækolog, og diagnosen didelphys uterus blev bekræftet. Patienten blev set af moderfostermedicin (MFM) med forslag til rutinemæssig prænatal pleje på Ob-højrisikoklinik på grund af denne livmoderafvigelse og dens dermed forbundne risici.
Patienten havde ukompliceret prænatal pleje og havde ingen tegn af blødning eller truet for tidlig fødsel forblev hendes laboratorier og vitale tegn inden for normale grænser, og føtal ultralyd / sporing forblev også inden for normale grænser. Foster viste passende vækst, og graviditeten blev transporteret i venstre livmoder.
Efter 38 uger og 4 dage præsenterede patienten for pludselig vaginal lækage af klare væsker med en vis blodig slimudstrømning. Ved fysisk eksamen var hun ikke i nogen nød, normotensiv og afebril. Der blev fundet bruttopulje af klar væske ved speculumundersøgelse, og venstre livmoderhals var 1/50 / -3 med højre livmoderhals lukket. Sporing af føtale hjerte var kategori 1, der viste en føtal hjertefrekvens på 150 ved baseline, moderat variation, med accelerationer og ingen decelerationer. Sonografen ved sengen på det tidspunkt viste, at fosteret var i toppunktposition, placenta placeret fremad. Ved afslutningen af denne oparbejdning blev patienten indlagt for tidlig membranbrud (PROM) og gennemgik induktion af arbejde med Cytotec. Penicillin blev startet på grund af GBS-positiv status. Smerter blev kontrolleret af epidural anæstesi. På grund af langvarigt arbejde blev Pitocin-forstærkning indikeret, og patienten skred frem til anden fødselsfase. Ved fuld cervikal dilatation af venstre livmoderhals lykkedes det at måle højre livmoderhals og blev også 4-5 cm udvidet. Vaginal septum begyndte at rive med nedstigning af føtalhoved og moderens skubning gennem fødselsprocessen (figur 2).
Patienten fik en vaginal fødsel af en baby dreng med en vægt på 2660 gram med venstre mediolateral episiotomi og fuldstændig tåre af vaginal septum.
Patienten havde bibeholdt placenta, som blev fjernet manuelt i operationsstuen med en samlet EBL på 600 cc. Billede fra operationsstuen viser to livmoderhalser ved siden af hinanden (figur 3).
Bækken-MR blev udført efter vellykket vaginal fødsel (figur 4 og 5) og bekræftede denne Mullerian-kanal anomali at være didelphys livmoder, som havde en langsgående, komplet vaginal septum.
3. Diskussion
En didelphys livmoder forbliver en meget sjælden Mullerian kanalanomali i sammenligning med andre anomalier beskrevet i Buttram og Gibbons klassifikation. De fleste af dataene om den kliniske betydning og resultaterne af denne livmoders anomali er baseret på små retrospektive, observations- eller casestudier. Resultaterne af disse undersøgelser er blandede, ikke kun på grund af typerne af undersøgelser, men også på grund af den meget lave forekomst af anomali i befolkningen og det faktum, at mere forskning er rettet mod de mere almindelige misdannelser: buet, septat, bicornuate.
De fleste kvinder med en didelphys livmoder er asymptomatiske, men kan være til stede med dyspareuni eller dysmenoré i nærvær af en tyk, undertiden hindrende, vaginal septum. Denne hindrende vaginale septum kan føre til hæmatocolpos / hæmatometrocolpos og således også være kronisk mavesmerter. Sjældent rapporteres kønsvulster og endometriose i forbindelse med tilfælde af didelphys uterus.
Fertiliteten hos kvinder med ubehandlet didelphys uterus er vist af nogle kilder at være bedre end dem med andre abnormiteter i Mullerian-kanalen, men stadig mindre end kvinder med normal uterin anatomi. Der er også en øget risiko for spontan abort, fostervæksthæmning og præmaturitet med en anslået 45% (eller lavere) chance for at bære en graviditet til sigt sammenlignet med en normal livmoder, der svarer til en enhornet livmoder. Dette indikerer dårlig reproduktiv ydeevne, men stadig ikke så dårlig som en septat eller bicornuate livmoder, som er mere almindelig blandt MDA’erne.
Litteraturen om didelphys uterus, selvom den er begrænset, viser generelt, at anomalien kan føre til bedre graviditetsresultater sammenlignet med de andre anomalier dog er der også undersøgelser, der viser det modsatte. For eksempel fandt Aciéns prospektive observationsundersøgelse af reproduktionsresultatet hos kvinder med forskellige uterine anomalier sammenlignet med en normal livmoder frekvensen for tidslevering for en didelphys uterus signifikant lavere end den normale livmodergruppe, men hastigheden var ikke så lav som for bikornuatgruppen og septatgruppen. Grimbizis et al. bekræftede også denne konklusion i en gennemgang af de kliniske implikationer af uterine misdannelser. En anden undersøgelse foretaget af Ludmir et al. fandt også, med højrisiko-obstetrisk intervention, at flere graviditeter fra en didelphys livmoder nåede sigt, og fosterets overlevelsesrate var højere sammenlignet med bikornuat- og septatgruppen.
På den anden side en stor retrospektiv langsgående undersøgelse af 3181 patienter af Raga et al. demonstrerede dårlig reproduktiv præstation hos kvinder med didelphys uteri med en højere grad af for tidlig fødsel, spontan abort og den laveste chance for at få en terminfødsel end de andre MDA’er. Derudover fandt en langsigtet retrospektiv opfølgning på 49 kvinder med didelphys uterus ingen forringelse med fertilitet og nedsat frekvens af spontan abort; præmaturitetshastigheden blev imidlertid øget sammenlignet med andre kendte undersøgelser af septat og bicornuate livmoder.
Sammenhængen mellem at have en Mullerian-kanalanomali og fertilitet kan diskuteres. Grimbizis ‘gennemgang demonstrerede forekomsten af MDA’er hos infertile patienter (3,4%) svarende til den almindelige befolkning og / eller fertil kvinder (4,3%), som de konkluderede viste, at MDA’er muligvis ikke havde en negativ indvirkning på fertiliteten. For at gå videre er der rapporterede tilfælde af kvinder med didelphys uteri gravid med tvillinger eller tripletter, der viser evnen til at blive gravid og understøtte den sunde vækst af et foster i en af livmoderne. I modsætning hertil er den store retrospektive undersøgelse udført af Raga et al.fandt forekomsten af Mullerian-kanalanomalier at være signifikant højere hos infertile kvinder end hos fertile kvinder, hvilket tyder på en sammenhæng mellem infertilitet og MDA. En retrospektiv undersøgelse af fertilitet og obstetrisk resultat udført af Zhang et al. i Kina demonstrerede, at kvinder med en didelphys livmoder oftere krævede infertilitetsbehandlinger end med andre anomalier for at blive gravide.
Visse procedurer kan udføres for at øge fertiliteten, mindske chancerne for præmaturitet og forbedre livskvaliteten. Kirurgisk korrektion af en didelphys uterus (metroplastik) er normalt ikke angivet, og litteraturen om kvinder med didelphys uterus, der gennemgik metroplasty, er meget begrænset. Med det sagt ville metroplastik kun blive overvejet fra sag til sag, efter at alle andre måder, hvorpå reproduktionsevne kunne forbedres, er opbrugt. Observationsstudier citerer kvinder med septat eller bicornuate livmoder med en historie med gentagne aborter og infertilitet, der viser forbedring i reproduktivt og svangerskabsresultat efter metroplastik. Langsgående vaginal septum excision overvejes, hvis kvinden er symptomatisk og klager over dyspareuni eller smerter fra hæmatometrocolpos på grund af obstruktion. Nogle septa kan let forskydes til siden for at lette vaginal fødsel, og andre kan være tykke og uelastiske, hvilket øger risikoen for vaginal dystoki og dermed kræver udskæring. En didelphys livmoder er ikke en indikation for kejsersnit, og vaginal fødsel bør derfor overvejes først. Endelig er cervikal inkompetens normalt ikke forbundet med didelphys uterus, og cerclage bruges derfor ikke rutinemæssigt, medmindre der er en historie med cervikal inkompetence eller for tidlig dilatation findes ved eksamen i det tidlige andet trimester.
En didelphys uterus har været vist i mange tilfælde rapporter om at forekomme som en del af et syndrom, mere specifikt kaldet Herlyn-Werner-Wunderlich (HWW) syndrom, også kendt som blokeret hemivagina og ipsilateral renal anomali (OHVIRA). Det er en meget sjælden medfødt anomali i urogenitalkanalen, der involverer Mullerian-kanaler og Wolffian-strukturer, og det er kendetegnet ved triaden af didelphys uterus, blokeret hemivagina og ipsilateral renal agenese. Denne tilstand kan forårsage hæmatometrocolpos eller hæmatocolpos på siden af den blokerede hemivagina, hvilket giver en masseeffekt med efterfølgende smerter i underlivet. De fleste tilfælde er til stede efter menarche som intense nedre mavesmerter og / eller en fremspringende masse over vaginal introitus. Pludselig, intens vaginal smerte er også blevet dokumenteret som et sjældent præsenterende symptom. En foreløbig bækken Ultralyd udføres efterfulgt af en MR for at bekræfte diagnosen. En sagsrapport identificerede dette syndrom hos en nyfødt, der blev diagnosticeret med renal agenese in utero og født med en fremspringende vaginal masse, og en hydrocolpos blev fundet på billeddannelse. Selvom denne tilstand er yderst sjælden, er det vigtigt for en læge, især en ER-læge, at huske det, når en postubertal kvinde oplever pludselige smerter i underlivet og alle andre årsager er udelukket.
4. Konklusioner
Didelphys uterus er en meget sjælden Mullerian-kanalanomali med forskellige reproduktive og svangerskabsresultater sammenlignet med andre mere almindelige abnormiteter.
Evnen til at blive gravid forbliver også et diskutabelt spørgsmål. Der er utilstrækkelige data om kirurgisk korrektion (metroplastik); derfor er det normalt ikke angivet; dog kan excision af vaginal septum være påkrævet, hvis kvinderne er symptomatiske. Didelphys livmoder er ikke en indikation for kejsersnit, medmindre vaginal septum er tyk og uelastisk, hvilket resulterer i en øget risiko for vaginal dystoki. Cervikal inkompetence har ikke vist sig at forekomme i forbindelse med didelphys uterus. Til sidst, når en didelphys livmoder diagnosticeres, bør renale anomalier også undersøges for at udelukke Herlyn-Werner-Wunderlich (HWW) syndrom.
Samlet set er den tilgængelige litteratur om didelphys uterus i øjeblikket ret begrænset tid. Derfor er der behov for flere undersøgelser for bedre at kunne bestemme reproduktive og svangerskabsresultater, så klinikere i tilstrækkelig grad kan rådgive og pleje deres patienter.
Interessekonflikt
Forfatterne rapporterede ikke enhver potentiel interessekonflikt.