Zusammenfassung
Hintergrund. Mullerian Ductus Anomalien (MDAs) sind angeborene Defekte des weiblichen Genitalsystems, die sich aus einer abnormalen embryologischen Entwicklung der Mullerian Ductus ergeben. Ein Didelphys-Uterus, auch als „Doppel-Uterus“ bekannt, ist einer der am wenigsten verbreiteten unter MDAs. In diesem Bericht wird ein Fall von Didelphys-Uterus erörtert, der erfolgreich schwanger wurde, ihre Schwangerschaft zum Abbruch brachte und ohne signifikante Komplikationen vaginal entbunden wurde. Die Patientin ist eine 29-jährige G2P0010 aus Bangladesch, die ursprünglich ein Jahr vor ihrer ersten Schwangerschaft mit Spontanabort (SAB) aufgetreten war. Das damalige Becken-Sonogramm zeigte die Diagnose Bicornuate versus Didelphys uterus. Bei der anschließenden Schwangerschaft traten keine Nierenanomalien auf CT-Scan des Abdomens. Die Patientin stellte sich mit der zweiten Schwangerschaft vor und hatte eine unkomplizierte Schwangerschaftsvorsorge und keine Anzeichen von Frühgeburten. Der Fötus zeigte ein angemessenes Wachstum und die Schwangerschaft wurde in der linken Gebärmutter durchgeführt Membran und unterzog sich der Induktion von Wehen mit Cytotec. Antibiotika wurden für Chorioamnionitis begonnen. Der Patient hatte eine vaginale Entbindung mit linksmediolateraler Episiotomie und vollständigem t Ohr des Vaginalseptums. Die dritte Phase der Wehen war mit zurückgehaltener Plazenta kompliziert, die manuell im Operationssaal mit einer Gesamt-EBL von 600 cm³ entfernt wurde.
1. Einleitung
Mullerian Ductus Anomalien (MDAs) sind angeborene Defekte des weiblichen Genitalsystems, die sich aus einer abnormalen embryologischen Entwicklung der Mullerian Ductus ergeben. Diese Anomalien können ein Versagen der Entwicklung, Fusion, Kanalisierung oder Reabsorption umfassen, das normalerweise zwischen 6 und 22 Wochen in der Gebärmutter auftritt. Die meisten Quellen schätzen die Inzidenz dieser Anomalien in der Allgemeinbevölkerung auf 0,5 bis 5,0%.
Septat-Uterus ist die häufigste Uterusanomalie mit einer mittleren Inzidenz von ~ 35%, gefolgt von Bicornuate-Uterus (~ 25%) ) und bogenförmiger Uterus (~ 20%). Uterusanomalien können einen Teil zur verzögerten natürlichen Empfängnis von Frauen mit hauptsächlich sekundärer Unfruchtbarkeit beitragen.
Es ist allgemein anerkannt, dass eine Uterusanomalie mit schlechteren Schwangerschaftsergebnissen wie erhöhten Chancen auf spontane Abtreibung und vorzeitige Wehen verbunden ist , Kaiserschnittentbindung aufgrund von Verschlusspräsentation und verringerte Lebendgeburten im Vergleich zu einem normalen Uterus. Der Grad dieser Ergebnisse variiert jedoch zwischen verschiedenen Arten von Uterusanomalien.
Unicornuate und Didelphys uterus weisen eine termingerechte Abgaberate von ~ 45% auf, und das Schwangerschaftsergebnis von Patienten mit unbehandeltem Bicornuate und septiertem Uterus ist ebenfalls schlecht mit Lieferfristen von nur ~ 40%. Der bogenförmige Uterus ist mit einem etwas besseren, aber immer noch beeinträchtigten Schwangerschaftsergebnis mit einer termingerechten Entbindungsrate von ~ 65% verbunden.
Die meisten Frauen mit einem Didelphys-Uterus sind asymptomatisch, einige weisen jedoch eine Dyspareunie oder Dysmenorrhoe auf unterschiedlicher Grad des longitudinalen Vaginalseptums. In seltenen Fällen werden Genitalneoplasmen, Hämatokolposhematometrocolpos und Nierenanomalien in Verbindung mit Didelphys uterus berichtet. Trotz einiger dieser Komplikationen gibt es viele Fälle von Frauen mit Didelphys uterus, die keine reproduktiven oder gestationären Probleme aufwiesen.
Bei der Klassifizierung dieser Anomalien ausschließlich anhand einer abnormalen Entwicklung sind vier Haupttypen erkennbar 🙁 1) Vollständiges oder teilweises Versagen der Entwicklung des Mullerian-Ganges (Agenese; unikornuierter Uterus ohne rudimentäres Horn); (2) Versagen des Kanalisierens der Kanäle (unicornuierter Uterus mit einem rudimentären Horn ohne geeignete Hohlräume); (3) Unvollständige Fusion des Mullerian-Ganges ( bicornuate oder didelphys uterus); (4) Unvollständige Reabsorption des Uterusseptums (septierter oder bogenförmiger Uterus).
Die neuesten und am weitesten verbreiteten Klassifizierungssysteme für die verschiedenen Arten von Mullerian-Ductus-Anomalien wurden von Buttram Jr. erstellt und Gibbons (1979) und der American Fertility Society (1988).
Die häufig verwendeten Modalitäten für die korrekte Diagnose umfassen hochinvasive Methoden wie Hysteroskopie, Hysterosalpingographie und Laparoskopie / Lapar Otomie. Diese Methoden beruhen jedoch eher auf der subjektiven Interpretation des Klinikers als auf strengen diagnostischen Kriterien. Ein 2D-Ultraschall ist normalerweise die erste Art der Bildgebung. Für die Diagnose ist es jedoch unzureichend, da es nicht zuverlässig zwischen Subtypen von MDAs unterscheiden kann. Die Verwendung von 3D-Ultraschall wird immer häufiger für die Diagnose verwendet, da er nicht nur nicht invasiv ist, sondern auch die Einschränkung des 2D-Ultraschalls überwindet, indem eine koronale Ansicht bereitgestellt wird, die die Untersuchung sowohl der Endometriumhöhle als auch des Uterusfundus ermöglicht und somit alle Informationen liefert benötigt für die morphologische Klassifizierung.Die Magnetresonanztomographie ist bei der Diagnose von MDAs ebenso genau und wertvoll wie Hysterosalpingogramme, Hysteroskopie und Laparoskopie, zumal sie nicht invasiv ist und gleichzeitig assoziierte Harnwegsanomalien diagnostizieren kann. Trotzdem ist es aufgrund der Subjektivität immer noch schwierig, zwischen diesen verschiedenen Anomalien bei den Bildgebungsmodalitäten zu unterscheiden. Unterschiede in der Morphologie sind oft subtile und sich ändernde Klassifizierungssysteme. Trotz dieser Schwierigkeiten wurde eine Überprüfung der Prävalenz verschiedener Arten von Uterusfehlbildungen durch Grimbizis et al. zeigten, dass der septierte Uterus bei 35% am häufigsten ist, gefolgt von Bicornuate bei 25%, dann Arcuate bei 20%, Unicornuate bei 9,6% und vollständige Agenese bei 3%. Didelphys uterus war mit 8,3% aller MDAs die am zweithäufigsten vorkommende.
Ein Didelphys uterus ist durch ein völliges Versagen der Muller-Gänge gekennzeichnet, was zu getrennten Uterushöhlen und zwei Gebärmutterhalsen führt. Es ist auch ein longitudinales Vaginalseptum vorhanden, das von dünn und leicht zu verschieben bis dick und unelastisch reichen kann. Der anfängliche Verdacht auf den Zustand, auf den die Diagnose folgt, beginnt normalerweise mit einer routinemäßigen Spekulumuntersuchung, bei der die Visualisierung anatomischer Anomalien weitere Untersuchungen erforderlich macht. Da sich die Mullerian-Gänge häufig in Verbindung mit Wolffian-Gängen entwickeln, können Anomalien der Nieren in Verbindung mit Uterusanomalien auftreten.
In diesem Fallbericht diskutieren wir einen seltenen Fall von Didelphys uterus bei Frauen mit einer Vorgeschichte von spontanen Abtreibungen, die erfolgreich schwanger wurden, ihre Schwangerschaft zum Abbruch brachten und ohne Komplikationen vaginal entbunden wurden.
2. Präsentation des Falls
Bei dieser Patientin handelt es sich um eine 29-jährige G2P0010 aus Bangladesch, die ein Jahr zuvor in ihrer ersten Schwangerschaft mit spontaner Abtreibung (SAB) aufgetreten war. Das Becken-Sonogramm zeigte zu diesem Zeitpunkt die Diagnose Bicornuate versus Didelphys uterus. Bei der Untersuchung hatte die Patientin ein nicht kommunizierendes, dickes Vaginalseptum (Abbildung 1); Die Patientin und ihr Ehemann waren sich jedoch bis zu diesem Tag des Zustands des Patienten nicht bewusst. Bei der anschließenden CT-Untersuchung des Abdomens traten keine Nierenanomalien auf. Der Patient berichtete in der Vergangenheit nicht über Dyspareunie, Dysmenorrhoe oder chronische Bauchschmerzen.
Patientin mit der zweiten Schwangerschaft , die vom allgemeinen Gynäkologen gesehen und ausgewertet wurde, und die Diagnose von Didelphys uterus wurde bestätigt. Der Patient wurde von der Maternal Fetal Medicine (MFM) mit einem Vorschlag für eine routinemäßige Schwangerschaftsvorsorge in der Ob-Hochrisikoklinik aufgrund dieser Uterusanomalie und der damit verbundenen Risiken untersucht.
Der Patient hatte eine unkomplizierte Schwangerschaftsvorsorge und hatte keine Anzeichen Von Blutungen oder drohenden Frühgeburten blieben ihre Labore und Vitalfunktionen innerhalb normaler Grenzen, und auch fetale Ultraschalluntersuchungen / -spuren blieben innerhalb normaler Grenzen. Der Fötus zeigte ein angemessenes Wachstum und die Schwangerschaft wurde in der linken Gebärmutter durchgeführt.
Nach 38 Wochen und 4 Tagen trat bei der Patientin plötzlich eine vaginale Leckage klarer Flüssigkeiten mit einem blutigen Schleimhautausfluss auf. Bei der körperlichen Untersuchung war sie in keiner Notlage, normotensiv und fieberfrei. Bei der Spekulumuntersuchung wurde eine grobe Ansammlung von klarer Flüssigkeit festgestellt, und der linke Gebärmutterhals betrug 1/50 / –3, wobei der rechte Gebärmutterhals geschlossen war. Die fetale Herzverfolgung war Kategorie eins und zeigte eine fetale Herzfrequenz von 150 zu Studienbeginn, mäßige Variabilität, mit Beschleunigungen und ohne Verzögerungen. Das Sonogramm am Krankenbett zeigte zu diesem Zeitpunkt, dass sich der Fötus in der Scheitelposition befand und die Plazenta anterior positioniert war. Am Ende dieser Untersuchung wurde der Patient wegen vorzeitiger Membranruptur (PROM) aufgenommen und mit Cytotec einer Weheninduktion unterzogen. Penicillin wurde aufgrund des positiven GBS-Status gestartet. Der Schmerz wurde durch Epiduralanästhesie kontrolliert. Aufgrund langwieriger Wehen wurde eine Pitocin-Augmentation angezeigt und der Patient erreichte die zweite Stufe der Wehen. Bei vollständiger Zervixdilatation des linken Gebärmutterhalses konnte der rechte Gebärmutterhals gemessen werden und war ebenfalls 4 bis 5 cm erweitert. Das Vaginalseptum begann zu reißen, als der Kopf des Fötus abfiel und die Mutter den Prozess der Entbindung durchlief (Abbildung 2).
Der Patient hatte eine vaginale Entbindung eines Jungen mit einem Gewicht von 2660 Gramm mit linksmediolateraler Episiotomie und vollständigem Riss des Vaginalseptums.
Der Patient hatte die Plazenta behalten, die wurde manuell im Operationssaal mit einer Gesamt-EBL von 600 cm³ entfernt. Das Bild aus dem Operationssaal zeigt zwei Cervices nebeneinander (Abbildung 3).
Die Becken-MRT wurde nach erfolgreicher vaginaler Entbindung durchgeführt (Abbildungen 4 und 5) und bestätigte diesen Ductus Mullerianus Anomalie als Didelphys uterus mit einem vollständigen Vaginalseptum in Längsrichtung.
3. Diskussion
Ein Didelphys uterus bleibt eine sehr seltene Anomalie des Mullerian-Ganges im Vergleich zu anderen Anomalien, die in der Buttram- und Gibbons-Klassifikation beschrieben sind. Die meisten Daten zur klinischen Bedeutung und zu den Ergebnissen dieser Uterusanomalie basieren auf kleinen retrospektiven, Beobachtungs- oder Fallstudien. Die Ergebnisse dieser Studien sind gemischt, nicht nur aufgrund der Art der Studien, sondern auch aufgrund der sehr geringen Inzidenz der Anomalie in der Bevölkerung und der Tatsache, dass mehr Forschung auf die häufigeren Missbildungen gerichtet wurde: bogenförmig, septiert, zweikornig.
Die meisten Frauen mit einem Didelphys-Uterus sind asymptomatisch, können jedoch bei Vorhandensein eines dicken, manchmal verstopfenden Vaginalseptums eine Dyspareunie oder Dysmenorrhoe aufweisen. Dieses verstopfende Vaginalseptum kann zu Hämatokolpos / Hämatometrokolpos führen und somit auch als chronische Bauchschmerzen auftreten. In seltenen Fällen wird über Genitalneoplasmen und Endometriose in Verbindung mit Fällen von Didelphys uterus berichtet.
Einige Frauen haben gezeigt, dass die Fertilität von Frauen mit unbehandeltem Didelphys uterus besser ist als die von Frauen mit anderen Anomalien des Ductus Mullerianus, aber immer noch weniger als Frauen mit normaler Uterusanatomie. Es besteht auch ein erhöhtes Risiko für spontane Abtreibung, Verzögerung des fetalen Wachstums und Frühgeburt mit einer geschätzten Wahrscheinlichkeit von 45% (oder weniger), eine Schwangerschaft zum Abbruch zu bringen, im Vergleich zu einem normalen Uterus, der dem eines unikornuierten Uterus ähnlich ist. Dies weist auf eine schlechte Reproduktionsleistung hin, ist aber immer noch nicht so schlecht wie ein septierter oder zweikorniger Uterus, der bei MDAs häufiger auftritt.
Die Literatur zu Didelphys uterus zeigt, obwohl begrenzt, im Allgemeinen, dass die Anomalie führen kann bessere Schwangerschaftsergebnisse im Vergleich zu den anderen Anomalien; Es gibt jedoch auch Studien, die das Gegenteil belegen. Zum Beispiel ergab Aciéns prospektive Beobachtungsstudie zum Fortpflanzungsergebnis von Frauen mit unterschiedlichen Uterusanomalien im Vergleich zu einem normalen Uterus, dass die Rate der termingerechten Entbindung für einen Didelphys-Uterus signifikant niedriger war als die der normalen Uterusgruppe, aber die Rate war nicht so niedrig wie die von die Zweikorngruppe und die Septatgruppe. Grimbizis et al. bestätigte diese Schlussfolgerung auch in einer Übersicht über die klinischen Auswirkungen von Uterusfehlbildungen. Eine weitere Studie von Ludmir et al. Außerdem wurde bei geburtshilflichen Eingriffen mit hohem Risiko festgestellt, dass mehr Schwangerschaften aus einem Didelphys-Uterus den Zeitpunkt erreichten und die Überlebensrate des Fötus im Vergleich zur Zweikorn- und Septatgruppe höher war.
Andererseits wurde eine große retrospektive Längsschnittstudie durchgeführt von 3181 Patienten von Raga et al. zeigten eine schlechte Reproduktionsleistung bei Frauen mit Didelphys uteri mit einer höheren Rate an Frühgeburten, spontanen Abtreibungen und der geringsten Wahrscheinlichkeit einer termingerechten Entbindung als die anderen MDAs. Darüber hinaus ergab eine retrospektive Langzeituntersuchung von 49 Frauen mit Didelphys uterus keine Beeinträchtigung der Fruchtbarkeit und eine verringerte Rate spontaner Abtreibungen. Die Frühgeburtenrate war jedoch im Vergleich zu anderen bekannten Studien zu septierten und zweikornigen Uteri erhöht.
Der Zusammenhang zwischen einer Anomalie des Ductus Mullerianus und der Fertilität ist umstritten. Die Überprüfung durch Grimbizis zeigte, dass MDAs bei unfruchtbaren Patienten (3,4%) ähnlich wie in der Allgemeinbevölkerung und / oder bei fruchtbaren Frauen (4,3%) auftreten. Sie kamen zu dem Schluss, dass MDAs möglicherweise keinen negativen Einfluss auf die Fertilität haben. Um weiter zu gehen, gibt es Fälle von Frauen mit Didelphys uteri, die mit Zwillingen oder Drillingen schwanger sind und die die Fähigkeit zeigen, das gesunde Wachstum eines Fötus in einer der Uteri zu empfangen und zu unterstützen. Die große retrospektive Studie von Raga et al.fanden heraus, dass die Inzidenz von Mullerian-Ductus-Anomalien bei unfruchtbaren Frauen signifikant höher ist als bei fruchtbaren Frauen, was auf einen Zusammenhang zwischen Unfruchtbarkeit und MDA hindeutet. Eine retrospektive Studie von Zhang et al. In China wurde gezeigt, dass Frauen mit einem Didelphys uterus häufiger Unfruchtbarkeitsbehandlungen benötigten als mit anderen Anomalien, um schwanger zu werden.
Bestimmte Verfahren können durchgeführt werden, um die Fruchtbarkeit zu erhöhen, die Wahrscheinlichkeit einer Frühgeburt zu verringern und die Lebensqualität zu verbessern. Die chirurgische Korrektur eines Didelphys uterus (Metroplastik) ist normalerweise nicht angezeigt, und die Literatur zu Frauen mit Didelphys uterus, die sich einer Metroplastie unterzogen haben, ist sehr begrenzt. Vor diesem Hintergrund würde die Metroplastik nur von Fall zu Fall in Betracht gezogen, nachdem alle anderen Möglichkeiten zur Verbesserung der Reproduktionsleistung ausgeschöpft sind. Beobachtungsstudien zitieren Frauen mit septierten oder zweikornigen Uteri mit einer Vorgeschichte von wiederholten Abtreibungen und Unfruchtbarkeit, die eine Verbesserung des Fortpflanzungs- und Schwangerschaftsergebnisses nach der Metroplastik zeigen. Eine Exzision des Vaginalseptums in Längsrichtung wird in Betracht gezogen, wenn die Frau symptomatisch ist und über Dyspareunie oder Schmerzen aufgrund von Hämatometrocolpos aufgrund einer Obstruktion klagt. Einige Septa können leicht zur Seite verschoben werden, um die vaginale Geburt zu erleichtern, andere können dick und unelastisch sein, was das Risiko einer vaginalen Dystokie erhöht und daher eine Exzision erfordert. Ein Didelphys uterus ist keine Indikation für eine Kaiserschnitt-Entbindung, und daher sollte zuerst eine vaginale Entbindung in Betracht gezogen werden. Schließlich ist zervikale Inkompetenz normalerweise nicht mit Didelphys uterus assoziiert, und daher wird Cerclage nicht routinemäßig angewendet, es sei denn, bei der Untersuchung im frühen zweiten Trimester wurde eine zervikale Inkompetenz in der Vorgeschichte festgestellt oder eine vorzeitige Dilatation festgestellt In vielen Fällen wurde berichtet, dass sie als Teil eines Syndroms auftreten, genauer gesagt als Herlyn-Werner-Wunderlich (HWW) -Syndrom, auch bekannt als obstruierte Hemivagina und ipsilaterale Nierenanomalie (OHVIRA). Es ist eine sehr seltene angeborene Anomalie des Urogenitaltrakts, an der Mullerian-Gänge und Wolffian-Strukturen beteiligt sind, und sie ist durch die Triade von Didelphys uterus, verstopfter Hemivagina und ipsilateraler Nierenagenese gekennzeichnet. Dieser Zustand kann Hämatometrocolpos oder Hämatocolpos an der Seite der verstopften Hemivagina verursachen, die einen Masseneffekt mit nachfolgenden Schmerzen im Unterleib hervorrufen. Die meisten Fälle treten nach der Menarche als starke Schmerzen im Unterleib und / oder als hervorstehende Masse über dem vaginalen Introitus auf. Plötzliche, intensive Vaginalschmerzen wurden ebenfalls als seltenes Symptom dokumentiert. Ein vorläufiger Beckenultraschall wird durchgeführt, gefolgt von einer MRT, um die Diagnose zu bestätigen. Ein Fallbericht identifizierte dieses Syndrom bei einem Neugeborenen, bei dem eine Nierenagenese in der Gebärmutter diagnostiziert wurde und das mit einer hervorstehenden Vaginalmasse und einem Hydrocolpos geboren wurde. Obwohl dieser Zustand äußerst selten ist, ist es für einen Arzt, insbesondere einen Notarzt, wichtig, ihn zu berücksichtigen, wenn eine postpubertäre Frau plötzliche Schmerzen im Unterleib hat und alle anderen Ursachen ausgeschlossen sind.
4. Schlussfolgerungen
Der Didelphys uterus ist eine sehr seltene Anomalie des Ductus Mullerianus mit unterschiedlichen Fortpflanzungs- und Schwangerschaftsergebnissen im Vergleich zu anderen häufigeren Anomalien.
Die Fähigkeit zur Empfängnis bleibt ebenfalls ein umstrittenes Thema. Es liegen keine ausreichenden Daten zur chirurgischen Korrektur (Metroplastik) vor. daher wird es normalerweise nicht angezeigt; Bei symptomatischen Frauen kann jedoch eine Entfernung des Vaginalseptums erforderlich sein. Didelphys uterus ist keine Indikation für eine Kaiserschnitt-Entbindung, es sei denn, das Vaginalseptum ist dick und unelastisch, was zu einem erhöhten Risiko für Vaginaldystokie führt. Es wurde nicht gezeigt, dass eine zervikale Inkompetenz in Verbindung mit dem Didelphys uterus auftritt. Schließlich sollten bei der Diagnose eines Didelphys-Uterus auch Nierenanomalien untersucht werden, um das Herlyn-Werner-Wunderlich-Syndrom (HWW) auszuschließen.
Insgesamt ist die zum Didelphys-Uterus verfügbare Literatur derzeit recht begrenzt Zeit. Daher sind weitere Studien erforderlich, um die reproduktiven und Schwangerschaftsergebnisse besser bestimmen zu können, damit Ärzte ihre Patienten angemessen beraten und betreuen können.
Interessenkonflikt
Die Autoren berichteten nicht potenzieller Interessenkonflikt.