Kivonat
Háttér. A Muller-csatorna anomáliák (MDA-k) a női nemi szervek veleszületett hibái, amelyek a Muller-csatornák rendellenes embriológiai fejlődéséből fakadnak. A didelphys méh, más néven “kettős méh”, az egyik legkevésbé elterjedt az MDA-k között. Ez a jelentés a didelphys méh esetét tárgyalja, amely sikeresen fogant, terhességét egy időre viselte és hüvelyi úton jelentősebb szövődmények nélkül szült. A páciens egy 29 éves bangladesi G2P0010, aki először egy évvel azelőtt jött az első terhességre, spontán abortusszal (SAB). A kismedencei sonogram abban az időben a bicornuate és a didelphys méh diagnózisát mutatta. A későbbi időszakokban nem volt veseelégtelenség hasi CT-vizsgálat. A beteg második terhességet mutatott be, komplikációmentes prenatális gondozása volt, és nem volt koraszülés jele; a magzat megfelelő növekedést mutatott, és a terhességet a bal méhben hordozták. A beteg 38 4/7 hétnél jelentkezett koraszülött A membránon és a Cytotec-en átesett a vajúdás. Antibiotikumokat indítottak a chorioamnionitis ellen. A beteg hüvelyi szülés volt bal mediolaterális episiotomiával és teljes hüvelyszeptum füle. A vajúdás harmadik szakasza bonyolult volt a megtartott placentával, amelyet manuálisan távolítottak el a műtőben, teljes EBL-értéke 600 cm3.
1. Bevezetés
A Muller-csatorna anomáliák (MDA-k) a női nemi szervek veleszületett hibái, amelyek a Muller-csatornák rendellenes embriológiai fejlődéséből erednek. Ezek a rendellenességek magukban foglalhatják a fejlődés kudarcát, a fúziót, a csatornázást vagy az újbóli felszívódást, amely általában 6 és 22 hét között történik a méhben. A legtöbb forrás szerint ezeknek a rendellenességeknek az előfordulása az általános populációban 0,5 és 5,0% között van.
A szeptata méh a leggyakoribb méh anomália, amelynek átlagos előfordulási gyakorisága ~ 35%, majd ezt követi a bicornuate méh (~ 25%). ) és ívelt méh (~ 20%). A méh anomáliák szerepet játszhatnak a főként másodlagos meddőségű nők késleltetett természetes fogantatásában.
Általánosan elfogadott, hogy a méh rendellenessége rosszabb terhességi kimenetelekkel jár, mint például a spontán abortusz megnövekedett esélye, a koraszülés , császármetszés a farfekvés miatt, és csökkent az élveszületések aránya a normális méhhez képest. Ezeknek az eredményeknek a mértéke azonban a méh anomáliák különböző típusaiban eltérő.
Az egyszarvú és a didelphys méh időtartama kb. 45%, a kezeletlen bicornuátus és septateus méhben szenvedő betegek terhességi eredménye szintén gyenge csak ~ 40% -os futamidővel. Az íves méh kissé jobb, de még mindig károsodott terhességi eredménnyel jár, a szülés időtartama ~ 65%.
A didelphys méhben szenvedő nők többsége tünetmentes, de vannak olyanok, akiknél dyspareunia vagy dysmenorrhoea fordul elő változó mértékű hosszanti hüvelyszeptum. A didelphys méhével kapcsolatban ritkán számolnak be genitális daganatokról, hematocolposhematometrocolposról és veseelégtelenségekről. Ezen szövődmények némelyike ellenére sok esetben van olyan nő, akinek a didelphys méhében nem mutattak ki reproduktív vagy terhességi kihívást.
Amikor ezeket a rendellenességeket kizárólag rendellenes fejlődés alapján osztályozzuk, négy fő típus látszik 🙁 1) A Muller-csatorna fejlődésének teljes vagy részleges kudarca (agenesis; egyszarvú méh kezdetleges szarv nélkül); (2) A csatornák kudarca (egyszarvú méh egy kezdetleges szarvral, megfelelő üregek nélkül); (3) A Muller-csatornák hiányos fúziója ( bicornuate vagy didelphys méh); (4) A méh septum (septeptus vagy íves méh) hiányos visszaszívódása.
A legújabb és legszélesebb körben alkalmazott osztályozási rendszereket a különféle típusú Muller-féle csatornák rendellenességeihez Buttram Jr. hozta létre. és Gibbons (1979) és az American Fertility Society (1988).
A helyes diagnózis gyakran alkalmazott módszerei közé tartozik az olyan nagyon invazív módszerek, mint a hiszteroszkópia, a hiszteroszalpingográfia és a laparoszkópia / lapar otomy. Ezek a módszerek azonban a szigorú diagnosztikai kritériumok helyett a klinikus szubjektív értelmezésén alapulnak. A 2D ultrahang általában az első típusú képalkotás; azonban nem megfelelő a diagnózishoz, mivel nem tudja megbízhatóan megkülönböztetni az MDA altípusait. A 3D ultrahang használatát egyre gyakrabban használják a diagnózishoz, mivel nemcsak invazív, hanem a 2D ultrahang korlátozását is leküzdi azáltal, hogy olyan koronális képet nyújt, amely lehetővé teszi mind az endometrium üregének, mind a méh fundusának vizsgálatát, így minden információt megad. szükséges a morfológiai osztályozáshoz.A mágneses rezonancia képalkotás ugyanolyan pontos és értékes az MDA diagnosztizálásában, mint a hiszteroszalpingogram, a hiszteroszkópia és a laparoszkópia, még inkább, mivel nem invazív és egyszerre képes diagnosztizálni a kapcsolódó húgyúti rendellenességeket. Ennek ellenére a szubjektivitás miatt még mindig nehéz megkülönböztetni a képalkotási módok ezen eltéréseit; A morfológiai különbségek gyakran finom és változó osztályozási rendszerek. E nehézségek ellenére áttekintést készítettek a méh különböző formáinak elterjedtségéről Grimbizis és mtsai. kiderült, hogy a szeptata méh a leggyakoribb 35% -nál, ezt követi a bicornuate 25% -nál, majd ívelt 20% -nál, majd egyszarvúvá válik 9,6% -nál, és a teljes agenesis 3% -nál. A Didelphys méhről kiderült, hogy a második legkevésbé gyakori az összes MDA 8,3% -ánál.
A didelphys méhre jellemző, hogy a Mullerianus-csatornák teljes összeolvadása megszakad, ami különálló méhüregekhez és két méhnyakhoz vezet. Van egy hosszirányú hüvelyi szeptum is, amely a vékony és könnyen elmozdítható vastag és rugalmatlan lehet. Az állapot kezdeti gyanúja, amelyet a diagnózis követ, általában egy rutin speculum vizsgálattal kezdődik, ahol az anatómiai rendellenességek vizualizálása további vizsgálatot igényel. Továbbá, mivel a Mullerian-csatornák gyakran a Wolffian-csatornákkal társulva fejlődnek ki, a vesék rendellenességei a méh rendellenességeivel együtt fellelhetők.
Ebben az esettanulmányban ritka esetet tárgyalunk egy nőnél a didelphys méhről. spontán abortusz kórtörténetében volt, aki sikeresen fogant, terhességét véglegesen viselte és hüvelyi úton szült komplikációk nélkül.
2. Az eset bemutatása
Ez a beteg egy 29 éves bangladesi G2P0010, aki eredetileg egy évvel azelőtt jött az első terhesség alatt, spontán abortusszal (SAB). A kismedencei sonogram abban az időben a bicornuate és a didelphys méh diagnózisát mutatta. Vizsgálaton a betegnek nem kommunikáló, vastag hüvelyszeptumja volt (1. ábra); azonban a beteg és férje addig a napig nem tudtak a beteg állapotáról. A későbbi hasi CT-vizsgálat során nem volt veseelégtelenség. A beteg korábban nem számolt be dyspareunia, dysmenorrhoea vagy krónikus hasi fájdalomról.
A második terhességet bemutató beteg , amelyet az általános nőgyógyász látott és értékelt, és a didelphys méh diagnózisa megerősítést nyert. A beteget az anyai magzatgyógyászat (MFM) látta el javaslattal a rutin előtti terhesgondozásra az Ob-high risk klinikán emiatt a méh rendellenességek és a kapcsolódó kockázatok miatt.
A páciensnek komplikációmentes volt a prenatális ellátása, és nem voltak jelei vérzés vagy fenyegetett koraszülés miatt laboratóriumai és vitális tünetei a normális határokon belül maradtak, és a magzati ultrahang / nyomkövetés is a normál határokon belül maradt. A magzat megfelelő növekedést mutatott, és a terhességet a bal méhben hordozták. Fizikai vizsgán nem volt szorongásos, normotenzív és afebrilis. A tiszta folyadék bruttó összegyűjtését találtuk a speculum vizsgán, és a bal méhnyak 1/50 / −3 volt, a jobb méhnyak zárt volt. A magzati szívkövetés az első kategória volt, a kiinduláskor 150 magzati szívfrekvenciát mutatott, mérsékelt variabilitással, gyorsulásokkal és lassulásokkal. Az ágy melletti sonogram akkoriban azt mutatta, hogy a magzat csúcspozícióban van, a placenta elöl helyezkedik el. Ennek a munkának a végén a pácienst felvették a membrán idő előtti megrepedésére (PROM), és a Cytotec-szel indukálták a vajúdást. A penicillint a GBS pozitív státusza miatt kezdték el. A fájdalmat epidurális érzéstelenítéssel szabályozták. Az elhúzódó vajúdás miatt a Pitocin fokozását jelezték, és a páciens a vajúdás második szakaszába lépett. A bal méhnyak teljes méhnyak-dilatációja esetén sikerült megmérni a jobb méhnyakot, és szintén 4-5 cm-t kitágult. A hüvelyszeptum a magzat fejének süllyedésével és az anya nyomásával kezdett szakadni (2. ábra).
A páciens hüvelyi úton szült egy 2660 gramm súlyú kisfiút bal mediolaterális episiotomiával és a hüvelyszeptum teljes szakadásával.
A páciens megtartotta a placentát, manuálisan eltávolították a műtőben, teljes EBL-értéke 600 cm3. A műtő képén két méhnyak látható egymás mellett (3. ábra).
3. Megbeszélés
A didelphys méh továbbra is nagyon ritka Muller-csatorna rendellenesség, összehasonlítva a Buttram és Gibbons osztályozásban leírt egyéb rendellenességekkel. Ennek a méh-rendellenességnek a klinikai jelentőségére és eredményeire vonatkozó adatok többsége kis retrospektív, megfigyelési vagy esettanulmányokon alapul. Ezeknek a vizsgálatoknak az eredményei vegyesek, nemcsak a vizsgálattípusok miatt, hanem az anomália nagyon alacsony előfordulási gyakorisága miatt a lakosság körében, valamint az a tény, hogy több kutatást irányítottak a gyakoribb rendellenességekre: íves, szeptikus, bicornuate.
A didelphys méhben szenvedő nők többsége tünetmentes, de vastag, néha elzáró hüvelyi septum jelenlétében dyspareunia vagy dysmenorrhoea jelentkezhet. Ez az elzáródó hüvelyi szeptum hematocolpos / hematometrocolpos kialakulásához vezethet, és ezáltal krónikus hasi fájdalomként is jelentkezhet. Ritkán a genitális daganatokról és az endometriózisról számoltak be a didelphys méh eseteivel összefüggésben.
Egyes kezelések szerint a kezeletlen didelphys méhben szenvedő nők termékenysége jobbnak bizonyult, mint a többi Muller-féle csatorna rendellenességgel rendelkezők esetében, de még mindig kevesebb. mint normális méh anatómiájú nők. A spontán vetélés, a magzati növekedés retardációjának és a koraszülöttségnek megnövekedett kockázata is van, és a normális méhhez viszonyítva 45% -os (vagy alacsonyabb) esély van arra, hogy terhességet tartósan viseljen, ami hasonló az egyszarvú méhéhez. Ez gyenge reprodukciós teljesítményt jelez, de még mindig nem olyan gyenge, mint egy septeptum vagy bicornuate méh, amelyek gyakoribbak az MDA-k körében.
A didelphys méhről szóló szakirodalom, bár korlátozott, általában azt mutatja, hogy az anomália vezethet jobb terhességi eredmények a többi rendellenességhez képest; vannak azonban olyan tanulmányok is, amelyek ennek ellenkezőjét bizonyítják. Például az Acién prospektív megfigyelési tanulmánya a normális méhhez képest különböző méh anomáliákkal rendelkező nők reproduktív kimeneteléről azt találta, hogy a didelphys méhben a szülés időtartama lényegesen alacsonyabb, mint a normális méhcsoporté, de az arány nem volt annyira alacsony a bicornuát csoport és a septate csoport. Grimbizis és mtsai. szintén megerősítette ezt a következtetést a méh rendellenességeinek klinikai következményeinek áttekintésében. Ludmir et al. Egy másik tanulmánya. magas kockázatú szülészeti beavatkozással azt is megállapította, hogy egy didelphys méhből érkező terhességek száma elérte a határidőt, és a magzati túlélési arány magasabb volt a bicornuate és septate csoporthoz képest.
Másrészt egy nagy retrospektív longitudinális vizsgálat 3181 beteg közül Raga et al. gyenge reproduktív teljesítményt mutatott azoknál a nőknél, akiknél didelphys méh volt a koraszülés, a spontán abortusz és a legkisebb esély a hosszú távú szülésre, mint a többi MDA-ban. Ezen túlmenően, 49 didelphys méhben szenvedő nő hosszú távú retrospektív nyomon követése nem talált károsodást a termékenységgel és a spontán vetélés csökkent gyakoriságával; a koraszülöttség aránya azonban megnőtt a septate és bicornuate uteri más ismert vizsgálatokkal összehasonlítva.
Vitatható az összefüggés a Muller-féle csatorna anomáliája és a termékenység között. A Grimbizis által készített áttekintés kimutatta az MDA előfordulását meddő betegekben (3,4%), hasonlóan az általános populációhoz és / vagy termékeny nőkhöz (4,3%), amelyek arra a következtetésre jutottak, hogy az MDA-k nem lehetnek negatív hatással a termékenységre. Továbblépve, olyan esetekről számoltak be, hogy ikrekkel vagy hármasokkal terhes didelphys méhekkel rendelkező nők bizonyítják, hogy képesek megfoganni és támogatni a magzat egészséges növekedését az egyik méhben. Ezzel szemben a Raga és munkatársai által végzett nagy retrospektív tanulmány.megállapította, hogy a Muller-csatorna anomáliák előfordulása szignifikánsan magasabb a terméketlen nőknél, mint a termékeny nőknél, ami összefüggést sugall a meddőség és az MDA között. A termékenységre és a szülészeti eredményekre vonatkozó retrospektív tanulmány, amelyet Zhang és mtsai végeztek. Kínában bebizonyította, hogy a didelphys méhben szenvedő nőknél gyakrabban volt szükség meddőségi kezelésre, mint más anomáliákkal a fogantatáshoz. A didelphys-méh műtéti korrekciója (metroplasztika) általában nem javallt, és a szakirodalom a metroplasztikán átesett didelphys-méhes nőkről nagyon korlátozott. Ennek ellenére a metroplasztikát csak eseti alapon mérlegelnék, miután kimerült a reproduktív teljesítmény javításának minden más módja. Megfigyelési tanulmányok szeptatikus vagy bicornuate méhben szenvedő nőket idéznek, akiknek kórtörténetében ismétlődő abortuszok és meddőség mutatkozik, amelyek a reprodukciós és terhességi eredmények javulását mutatják a metroplasztika után. A hüvelyi septum hosszanti kivágását akkor vesszük figyelembe, ha a nő tüneti, diszpareúniára vagy obstrukció miatti hematometrokolposz fájdalmára panaszkodik. Egyes hüvelyek könnyen elmozdíthatók az oldalra a hüvelyi születés megkönnyítése érdekében, mások pedig vastagok és rugalmatlanok lehetnek, növelve a hüvelyi disztócia kockázatát, és így kivágást igényelnek. A didelphys-méh nem jelzi a császármetszést, ezért először a hüvelyi szülést kell figyelembe venni. Végül, a méhnyak inkompetenciája általában nem társul a didelphys méhéhez, és ezért a cerclage-et rutinszerűen nem használják, kivéve, ha a méhnyak inkompetenciája a kórelőzményben előfordult, vagy a második trimeszter elején korai tágulatot találtak.
A didelphys méhét sok esettanulmány szerint egy szindróma részeként fordul elő, pontosabban Herlyn-Werner-Wunderlich (HWW) szindróma, más néven elzáródott hemivagina és ipsilaterális vese anomália (OHVIRA) néven. Az urogenitális traktus nagyon ritka veleszületett rendellenessége, amely Muller-csatornákat és Wolff-struktúrákat foglal magában, és a didelphys méh, az elzáródott hemivagina és az ipsilaterális vese agenesis hármasa jellemzi. Ez az állapot hematometrokolposzt vagy hematokolposzt okozhat az elzáródott hemivagina oldalán, amely tömeges hatást vált ki, majd a későbbi alsó hasi fájdalmakkal. A legtöbb eset a menarche után intenzív alsó hasi fájdalomként és / vagy a hüvelyi introitus fölött kinyúló tömegként jelentkezik. A hirtelen jelentkező, intenzív hüvelyi fájdalmat ritka tünetként is dokumentálták. Előzetes kismedencei ultrahang készül, amelyet MRI követ a diagnózis megerősítésére. Az egyik esettanulmány ezt a szindrómát azonosította egy újszülöttnél, akinek méhen belül diagnosztizálták a vese agenesisét, és kiálló hüvelyi tömeggel született, és a képalkotás során hidrokolposzt találtak. Bár ez az állapot rendkívül ritka, fontos, hogy egy orvos, különösen egy ER-orvos, szem előtt tartsa ezt, amikor egy posztpubertus nőstény hirtelen hasi fájdalommal jelentkezik, és minden egyéb okot kizártak.
4. Következtetések
A didelphys méh nagyon ritka Muller-csatorna anomália, változó reproduktív és terhességi eredménnyel, összehasonlítva más gyakoribb rendellenességekkel.
A fogamzás képessége továbbra is vitatható kérdés. Nincs elegendő adat a műtéti korrekcióról (metroplasztika); ezért általában nincs feltüntetve; azonban a hüvelyi septum kivágására lehet szükség, ha a nők tünetekkel járnak. A Didelphys méh nem jelzi a császármetszést, kivéve, ha a hüvelyi septum vastag és rugalmatlan, ami a hüvelyi disztócia fokozott kockázatát eredményezi. A méhnyak inkompetenciája nem bizonyult a didelphys méhével együtt. Végül, amikor egy didelphys méhet diagnosztizálnak, vese anomáliákat is meg kell vizsgálni, hogy kizárják a Herlyn-Werner-Wunderlich (HWW) szindrómát.
Összességében a didelphys méhről rendelkezésre álló szakirodalom jelenleg meglehetősen korlátozott. idő. Ezért további vizsgálatokra van szükség a reproduktív és terhességi eredmények jobb meghatározásához, hogy a klinikusok megfelelő tanácsot adhassanak és gondozhassák pácienseiket.
Érdekkonfliktus
A szerzők nem számoltak be esetleges összeférhetetlenség.