Abstract
Background. Le anomalie dei dotti mulleriani (MDA) sono difetti congeniti del sistema genitale femminile che derivano da uno sviluppo embriologico anormale dei dotti mulleriani. Un didelphys uterus, noto anche come “doppio utero”, è uno dei meno comuni tra gli MDA. Questo rapporto discute un caso di didelphys uterus che ha concepito con successo, portato a termine la gravidanza e partorito per via vaginale senza complicazioni significative. La paziente è una G2P0010 di 29 anni del Bangladesh, inizialmente arrivata un anno prima alla sua prima gravidanza, con aborto spontaneo (SAB). L’ecografia pelvica a quel tempo mostrava una diagnosi di bicornuto versus didelphys uterus. TC addominale. La paziente si è presentata con la seconda gravidanza e ha ricevuto cure prenatali non complicate e non presentava segni di parto pretermine; il feto ha mostrato una crescita adeguata e la gravidanza è stata portata nell’utero sinistro. La paziente si è presentata a 38 4/7 settimane con Rottura Prematura di Membrana e induzione del travaglio con Cytotec. Sono stati avviati antibiotici per la corioamnionite. La paziente ha avuto un parto vaginale con episiotomia mediolaterale sinistra e t orecchio del setto vaginale. La terza fase del travaglio è stata complicata con la placenta trattenuta, che è stata rimossa manualmente in sala operatoria con un EBL totale di 600 cc.
1. Introduzione
Le anomalie dei dotti mulleriani (MDA) sono difetti congeniti del sistema genitale femminile che derivano da uno sviluppo embriologico anormale dei dotti mulleriani. Queste anomalie possono includere fallimento dello sviluppo, fusione, canalizzazione o riassorbimento, che normalmente si verifica tra le 6 e le 22 settimane in utero. La maggior parte delle fonti stima che un’incidenza di queste anomalie sia compresa tra lo 0,5 e il 5,0% nella popolazione generale.
L’utero settato è l’anomalia uterina più comune con un’incidenza media di ~ 35% seguita da utero bicorne (~ 25% ) e utero arcuato (~ 20%). Le anomalie uterine possono avere un ruolo nel concepimento naturale ritardato delle donne con infertilità principalmente secondaria.
È generalmente accettato che avere un’anomalia uterina sia associata a esiti peggiori della gravidanza come maggiori possibilità di aborto spontaneo, parto prematuro , parto cesareo dovuto alla presentazione podalica e diminuzione dei nati vivi rispetto a un utero normale. Tuttavia, il grado di questi risultati varia a seconda dei diversi tipi di anomalie uterine.
L’utero unicorno e didelphys hanno tassi di parto a termine di ~ 45% e anche l’esito della gravidanza delle pazienti con utero bicorne e settato non trattato è scarso con tassi di consegna a termine di solo ~ 40%. L’utero arcuato è associato a un esito della gravidanza leggermente migliore ma ancora compromesso con tassi di parto a termine di ~ 65%.
La maggior parte delle donne con un utero didelphys sono asintomatiche, ma alcune presentano dispareunia o dismenorrea in presenza di un grado variabile di setto vaginale longitudinale. Raramente sono riportati neoplasie genitali, ematocolposematometrocolpo e anomalie renali in associazione al didelphys uterus. Nonostante alcune di queste complicazioni, ci sono molti casi di donne con un didelphys uterus che non hanno mostrato problemi riproduttivi o gestazionali.
Quando si classificano queste anomalie basate esclusivamente su uno sviluppo anormale, sono evidenti quattro tipi principali 🙁 1) Fallimento completo o parziale dello sviluppo del dotto mulleriano (agenesia; utero unicorno senza un corno rudimentale); (2) mancata canalizzazione dei dotti (utero unicorno con un corno rudimentale senza cavità adeguate); (3) fusione incompleta dei dotti mulleriani ( bicornuate o didelphys uterus); (4) Riassorbimento incompleto del setto uterino (utero settato o arcuato).
I sistemi di classificazione più recenti e ampiamente utilizzati per i diversi tipi di anomalie del dotto mulleriano sono stati creati da Buttram Jr. e Gibbons (1979) e l’American Fertility Society (1988).
Le modalità per una corretta diagnosi frequentemente utilizzate includono metodi altamente invasivi come isteroscopia, isterosalpingografia e laparoscopia / lapar otomia. Tuttavia, questi metodi si basano sull’interpretazione soggettiva del clinico piuttosto che su criteri diagnostici rigorosi. Un’ecografia 2D è solitamente il primo tipo di imaging eseguito; tuttavia è inadeguato per la diagnosi in quanto non può differenziare in modo affidabile tra i sottotipi di MDA. L’uso dell’ecografia 3D sta diventando sempre più comunemente utilizzato per la diagnosi in quanto non solo non è invasivo, ma supera anche la limitazione dell’ecografia 2D fornendo una vista coronale che consente l’esame sia della cavità endometriale che del fondo uterino, fornendo così tutte le informazioni necessario per la classificazione morfologica.La risonanza magnetica è anche altrettanto accurata e preziosa nella diagnosi di MDA come l’isterosalpingografia, l’isteroscopia e la laparoscopia, tanto più in quanto non è invasiva e può diagnosticare allo stesso tempo anomalie del tratto urinario associate. Tuttavia, è ancora difficile distinguere tra queste diverse anomalie sulle modalità di imaging dovute alla soggettività; le differenze nella morfologia sono spesso sistemi di classificazione sottili e mutevoli. Nonostante queste difficoltà, una revisione della prevalenza di diversi tipi di malformazioni uterine eseguita da Grimbizis et al. ha rivelato che l’utero settato è più comune al 35% seguito da bicorne al 25%, quindi arcuato al 20%, quindi unicorno al 9,6% e agenesia completa al 3%. L’utero di Didelphys è risultato essere il secondo meno comune nell’8,3% di tutti gli MDA.
Un utero di didelphys è caratterizzato da una completa incapacità dei dotti mulleriani di fondersi portando a cavità uterine separate e due cervici. È presente anche un setto vaginale longitudinale che può variare da sottile e facilmente spostabile a spesso e anelastico. Il sospetto iniziale della condizione seguito dalla diagnosi di solito inizia con un esame speculum di routine in cui la visualizzazione di anomalie anatomiche richiede ulteriori indagini. Inoltre, poiché i dotti mulleriani si sviluppano spesso in associazione con i dotti di Wolff, si possono riscontrare anomalie dei reni in combinazione con anomalie uterine.
In questo caso clinico, discutiamo di un raro caso di didelphys uterus in una donna con una storia di aborto spontaneo che ha concepito con successo, portato a termine la gravidanza e partorito per via vaginale senza complicazioni.
2. Presentazione del caso
Questa paziente è una G2P0010 di 29 anni del Bangladesh, che inizialmente è arrivata un anno prima alla sua prima gravidanza, con un aborto spontaneo (SAB). L’ecografia pelvica a quel tempo mostrava una diagnosi di bicornuto rispetto a didelphys uterus. All’esame, la paziente presentava un setto vaginale spesso non comunicativo (Figura 1); tuttavia paziente e suo marito non erano a conoscenza delle condizioni del paziente fino a quel giorno. Non ci sono state anomalie renali alla successiva TAC addominale. Il paziente non ha riferito di avere in passato dispareunia, dismenorrea o dolore addominale cronico.
Paziente presentata con la seconda gravidanza , che è stato visto e valutato dal ginecologo generale e la diagnosi di didelphys uterus è stata confermata. La paziente è stata visitata dalla Maternal Fetal Medicine (MFM) con il suggerimento di cure prenatali di routine presso una clinica ad alto rischio di ostetricia a causa di questa anomalia uterina e dei rischi associati.
La paziente aveva assistenza prenatale non complicata e non presentava alcun segno di sanguinamento o minaccia di parto pretermine, i suoi laboratori e segni vitali sono rimasti entro i limiti normali e anche gli ultrasuoni / tracciati fetali sono rimasti entro i limiti normali. Il feto ha mostrato una crescita adeguata e la gravidanza è stata effettuata nell’utero sinistro.
A 38 settimane e 4 giorni, la paziente presentava un’improvvisa perdita vaginale di liquidi chiari con una secrezione mucoide sanguinante. All’esame obiettivo non era in difficoltà, normotensione e afebbrile. All’esame dello speculum è stato riscontrato un accumulo grossolano di liquido chiaro e la cervice sinistra era 1/50 / −3 con la cervice destra chiusa. Il tracciamento del cuore fetale era di categoria uno, mostrando una frequenza cardiaca fetale di 150 al basale, variabilità moderata, con accelerazioni e nessuna decelerazione. L’ecografia al letto del paziente in quel momento mostrava che il feto era in posizione di vertice, con la placenta posizionata anteriormente. Alla fine di questo work-up, il paziente è stato ricoverato per Rottura Prematura delle Membrane (PROM) e ha subito induzione del travaglio con Cytotec. La penicillina è stata iniziata a causa dello stato positivo di GBS. Il dolore era controllato dall’anestesia epidurale. A causa del travaglio prolungato, è stato indicato l’aumento di Pitocin e il paziente è passato alla seconda fase del travaglio. Alla completa dilatazione cervicale della cervice sinistra, la cervice destra è stata misurata ed è stata anche dilatata di 4-5 cm. Il setto vaginale ha iniziato a lacerarsi con la discesa della testa fetale e la spinta materna durante il processo di parto (Figura 2).
La paziente ha avuto un parto vaginale di un bambino del peso di 2660 grammi con episiotomia mediolaterale sinistra e rottura completa del setto vaginale.
La paziente aveva trattenuto la placenta, che è stato rimosso manualmente in sala operatoria con EBL totale di 600 cc. L’immagine dalla sala operatoria mostra due cervici una accanto all’altra (Figura 3).
La risonanza magnetica pelvica è stata eseguita dopo il parto vaginale riuscito (Figure 4 e 5) e ha confermato questo dotto mulleriano anomalia dell’utero del didelphys che aveva un setto vaginale longitudinale completo.
3. Discussione
Un didelphys uterus rimane un’anomalia del dotto mulleriano molto rara rispetto ad altre anomalie descritte nella classificazione di Buttram e Gibbons. La maggior parte dei dati sul significato clinico e sugli esiti di questa anomalia uterina si basano su piccoli studi retrospettivi, osservazionali o di casi. I risultati di questi studi sono contrastanti, non solo per la tipologia degli studi, ma anche per la bassissima incidenza dell’anomalia nella popolazione e per il fatto che maggiori ricerche sono state dirette alle malformazioni più comuni: arcuate, settate, bicornuto.
La maggior parte delle donne con un utero didelphys sono asintomatiche, ma possono presentare dispareunia o dismenorrea in presenza di un setto vaginale spesso, a volte ostruttivo. Questa ostruzione del setto vaginale può portare a ematocolpo / ematometrocolpo e quindi presentarsi anche come dolore addominale cronico. Raramente, le neoplasie genitali e l’endometriosi sono riportate in associazione a casi di didelphys uterus.
La fertilità delle donne con didelphys uterus non trattato ha dimostrato da alcune fonti essere migliore di quelle con altre anomalie del dotto mulleriano ma ancora meno rispetto alle donne con normale anatomia uterina. C’è anche un aumento del rischio di aborto spontaneo, ritardo della crescita fetale e prematurità con una probabilità stimata del 45% (o inferiore) di portare a termine una gravidanza rispetto a un utero normale, che è simile a quello di un utero unicorno. Ciò indica una scarsa performance riproduttiva, ma ancora non così scarsa come un utero settato o bicornuto che è più comune tra gli MDA.
Il corpo della letteratura sul didelphys uterus, sebbene limitato, mostra generalmente che l’anomalia può portare a migliori esiti della gravidanza rispetto alle altre anomalie; tuttavia ci sono anche studi che dimostrano il contrario. Ad esempio, lo studio prospettico osservazionale di Acién sull’esito riproduttivo di donne con diverse anomalie uterine rispetto a un utero normale ha rilevato che il tasso di parto a termine per un utero didelphys è significativamente inferiore al gruppo utero normale, ma il tasso non era così basso come quello di il gruppo bicornuto e il gruppo settato. Grimbizis et al. ha anche confermato questa conclusione in una revisione sulle implicazioni cliniche delle malformazioni uterine. Un altro studio di Ludmir et al. ha anche scoperto che, con un intervento ostetrico ad alto rischio, più gravidanze da un didelphys uterus hanno raggiunto il termine e il tasso di sopravvivenza fetale era più alto rispetto al gruppo bicornuato e settato.
D’altra parte, un ampio studio longitudinale retrospettivo di 3181 pazienti da Raga et al. hanno dimostrato scarse prestazioni riproduttive nelle donne con didelphys uteri con un tasso più elevato di parto pretermine, aborto spontaneo e la più bassa possibilità di avere un parto a termine rispetto agli altri MDA. Inoltre, un follow-up retrospettivo a lungo termine di 49 donne con didelphys uterus non ha riscontrato compromissione della fertilità e diminuzione del tasso di aborto spontaneo; tuttavia il tasso di prematurità è stato aumentato rispetto ad altri studi noti su uteri settati e bicornuti.
L’associazione tra avere un’anomalia del dotto mulleriano e la fertilità è discutibile. La revisione di Grimbizis ha dimostrato l’incidenza degli MDA nei pazienti infertili (3,4%) simile a quella della popolazione generale e / o delle donne fertili (4,3%), che hanno concluso che dimostrano che gli MDA potrebbero non avere un impatto negativo sulla fertilità. Per andare oltre, sono stati segnalati casi di donne con didelphys uteri gravide di gemelli o terzine che dimostrano la capacità di concepire e sostenere la crescita sana di un feto in uno degli uteri. Al contrario, l’ampio studio retrospettivo condotto da Raga et al.ha riscontrato che l’incidenza delle anomalie dei dotti mulleriani è significativamente più alta nelle donne infertili rispetto alle donne fertili, suggerendo un legame tra infertilità e MDA. Uno studio retrospettivo sulla fertilità e l’outcome ostetrico condotto da Zhang et al. in Cina ha dimostrato che le donne con un didelphys uterus richiedevano più frequentemente trattamenti per l’infertilità rispetto ad altre anomalie per concepire.
Alcune procedure possono essere intraprese per aumentare la fertilità, diminuire le possibilità di prematurità e migliorare la qualità della vita. La correzione chirurgica di un didelphys uterus (metroplastica) non è solitamente indicata e la letteratura sulle donne con didelphys uterus sottoposte a metroplastica è molto limitata. Detto questo, la metroplastica sarebbe considerata solo caso per caso dopo che tutti gli altri modi in cui le prestazioni riproduttive potrebbero essere migliorate sono esauriti. Studi osservazionali citano donne con uteri settati o bicornuti con una storia di aborti ripetuti e infertilità che dimostrano un miglioramento dell’outcome riproduttivo e gestazionale dopo la metroplastica. L’escissione longitudinale del setto vaginale è considerata se la donna è sintomatica, lamenta dispareunia o dolore da ematometrocolpo dovuto all’ostruzione. Alcuni setti possono essere facilmente spostati di lato per facilitare il parto vaginale e altri possono essere spessi e anelastici, aumentando i rischi di distocia vaginale e richiedendo quindi l’asportazione. Un utero didelphys non è un’indicazione per il parto cesareo e quindi il parto vaginale dovrebbe essere considerato per primo. Infine, l’incompetenza cervicale non è solitamente associata al didelphys uterus e quindi il cerchiaggio non viene utilizzato di routine a meno che non vi sia una storia di incompetenza cervicale o si riscontri una dilatazione prematura durante l’inizio del secondo trimestre.
Un utero didelphys è stato mostrato in molti casi clinici come parte di una sindrome, più specificamente chiamata sindrome di Herlyn-Werner-Wunderlich (HWW), nota anche come emivagina ostruita e anomalia renale ipsilaterale (OHVIRA). È un’anomalia congenita molto rara del tratto urogenitale che coinvolge i dotti mulleriani e le strutture di Wolff, ed è caratterizzata dalla triade di didelphys uterus, emivagina ostruita e agenesia renale ipsilaterale. Questa condizione può causare ematometrocolpo o ematocolpo sul lato dell’emivagina ostruita che produce un effetto massa con conseguente dolore addominale inferiore. La maggior parte dei casi si presenta dopo il menarca come un intenso dolore addominale inferiore e / o una massa sporgente sull’introito vaginale. Anche il dolore vaginale improvviso e intenso è stato documentato come un raro sintomo di presentazione. Viene eseguita un’ecografia pelvica preliminare seguita da una risonanza magnetica per confermare la diagnosi. Un caso clinico ha identificato questa sindrome in un neonato a cui è stata diagnosticata agenesia renale in utero e nato con una massa vaginale sporgente e un idrocolpo è stato trovato sull’imaging. Sebbene questa condizione sia estremamente rara, è importante che un medico, in particolare un medico di pronto soccorso, la tenga presente quando una femmina postpubertal presenta un improvviso dolore addominale inferiore e tutte le altre cause sono state escluse.
4. Conclusioni
Il didelphys uterus è un’anomalia del dotto mulleriano molto rara con esiti riproduttivi e gestazionali variabili rispetto ad altre anomalie più comuni.
Anche la capacità di concepire rimane un problema discutibile. Non ci sono dati sufficienti sulla correzione chirurgica (metroplastica); pertanto non è solitamente indicato; tuttavia, se la donna è sintomatica, può essere necessaria l’escissione del setto vaginale. Didelphys uterus non è un’indicazione per il parto cesareo a meno che il setto vaginale non sia spesso e anelastico, con conseguente aumento del rischio di distocia vaginale. Non è stato dimostrato che l’incompetenza cervicale si verifichi in concomitanza con il didelphys uterus. Infine, quando viene diagnosticato un didelphys utero, dovrebbero essere indagate anche le anomalie renali per escludere la sindrome di Herlyn-Werner-Wunderlich (HWW).
Nel complesso, la letteratura disponibile sul didelphys uterus è al momento piuttosto limitata tempo. Pertanto sono necessari ulteriori studi al fine di determinare meglio gli esiti riproduttivi e gestazionali, in modo che i medici possano consigliare e prendersi cura adeguatamente dei loro pazienti.
Conflitto di interessi
Gli autori non hanno segnalato qualsiasi potenziale conflitto di interessi.