Immagine: ernia tonsillare insolita nel melanocitoma meningeo: un caso clinico. Di: Samimi K, Gharib MH, Rezaei-Kalantari K, Jafari M. Licenza: CC BY 3.0
Introduzione
Il cranio, o volta cranica, ha la forma di una scatola formata da ossa. È fisso e non espandibile. Il cranio contiene il tessuto cerebrale, il liquido cerebrospinale (CSF) e i vasi sanguigni, i quali occupano proporzioni precise e costanti all’interno del cranio (vedi immagine). La pressione è esercitata dalla volta cranica su queste strutture interne. Questa pressione è nota come pressione intracranica (ICP). A riposo, in un adulto normale, l’ICP è di 7-15 mm Hg. L’ICP cambia continuamente a causa di varie attività fisiche come tosse, esercizio fisico, altre attività faticose o persino il ciclo respiratorio.
Il parenchima cerebrale costituisce l’80% del volume del cervello, mentre CSF e vasi sanguigni rappresentano ciascuno per il 10%. Tutte e 3 le strutture, il tessuto cerebrale, il liquido cerebrospinale e i vasi sanguigni, hanno una relazione unica e fissa, per cui anche il minimo cambiamento nel volume di una qualsiasi di esse porta ad un aumento della pressione intracranica.
Queste relazioni uniche sono spiegate dalla dottrina Monro-Kellie. Secondo questa dottrina, un meccanismo di autoregolazione consente il mantenimento di una normale pressione intracranica quando si verifica una lesione all’interno del cranio. Ad esempio, se un individuo soffre di un’emorragia intracranica, la pressione intracranica aumenta e deve essere compensata da una diminuzione del liquido cerebrospinale e del sangue venoso per mantenere la pressione intracranica totale tra 100 e 120 ml.
Eziologia
L’ipertensione intracranica è definita come un aumento sostenuto (> 5 min) dell’ICP di > 20 mm Hg.
Immagine: risonanza magnetica che mostra lesioni dovute a ernia cerebrale in un paziente con coriocarcinoma. Di: Rocque BG, Başkaya MK (2008). Ematoma subdurale acuto spontaneo come presentazione iniziale del coriocarcinoma: un caso clinico. Licenza: CC-BY 2.0
Le sindromi da ernia si verificano come risultato di gradienti di pressione compartimentali intracranici. C’è uno spostamento dei tessuti parenchimali che porta alla compressione o allo spostamento dei nervi cranici, del tronco encefalico o del sistema vascolare cerebrale. L’edema e il conseguente deterioramento si verificano nella compliance del paziente a seguito di ischemia o infarto da compressione vascolare.
Quando la capacità di autoregolazione del cranio viene superata e la pressione intracranica supera i limiti normali, il tessuto cerebrale viene spostato (perché di effetto massa) dalla sua posizione normale agli spazi adiacenti. Questa è chiamata ernia intracranica o cerebrale:
- Effetto di massa: lesioni che occupano spazio come un tumore al cervello, edema cerebrale, ascesso, contusione ed ematoma portano alla deformazione delle strutture cerebrali adiacenti.
- Varie condizioni mediche possono portare a gonfiore generalizzato o edema del cervello. Questi includono insufficienza epatica acuta, encefalopatia ipertensiva e uno stato di anossia ischemica.
- Un aumento della pressione venosa può portare a un aumento della pressione intracranica. L’insufficienza cardiaca, l’ostruzione delle vene mediastiniche o giugulari superiori o la trombosi del seno venoso possono portare a un aumento della pressione venosa.
- Alcune condizioni possono causare l’ostruzione del flusso del liquido cerebrospinale, inclusi l’idrocefalo e la malattia meningea estesa.
Classificazione
Le sindromi da ernia cerebrale sono classificate nei seguenti tipi in base alla struttura attraverso la quale il tessuto è erniato: subfalcina, transtentoriale, transcalveare e cerebellare.
Immagine: sei tipi di ernia cerebrale: 4 tipi sopratentoriali, uncale, centrale (transtentoriale), cingolata (subfalcina), e transcalveare; e 2 tipi infratentoriali, verso l’alto (cerebellare verso l’alto o transtentoriale verso l’alto) e tonsillare (cerebellare verso il basso). Di: Delldot lavoro derivato: RupertMillard. Licenza: CC BY-SA 3.0
Subfalcine o Cingulate Gyrus Herniation (Midline Shift)
Immagine: ernia subfalcina alla TC. Di: RadsWiki. Licenza: CC BY-SA 3.0
Si ritiene che l’ernia subfalcina sia il più comune dei 3 tipi di ernia (vedi immagine). Si riferisce allo spostamento del giro cingolato sotto la falce cerebri a causa di un aumento della pressione in uno qualsiasi degli emisferi cerebrali. Ciò alla fine porta a un infarto diffuso che coinvolge i lobi frontali e parietali a causa della compressione del vaso sanguigno maggiore (arteria cerebrale anteriore).
Non ci sono segni e sintomi clinici specifici associati e, se osservati per una lunga durata, gli effetti sono meno gravi rispetto ad altri tipi di ernia. Clinicamente, i pazienti si presentano con un livello di coscienza ridotto che è direttamente proporzionale al grado di spostamento della linea mediana.
Ernia transtentoriale (discendente, centrale o uncal)
Quando l’edema del cervello si verifica, gli emisferi cerebrali sono ingranditi; quindi, il tessuto parenchimale cerebrale che è presente nel compartimento sopratentoriale viene spostato caudalmente nel compartimento infratentoriale.
Diverse cause danno origine a questo spostamento. Questi includono lesioni di massa sopratentoriali, edema cerebrale diffuso (osservato in pazienti con lesioni traumatiche al cervello), edema cerebrale focale o idrocefalo acuto.
Lo spostamento verso il basso del tessuto cerebrale provoca la compressione di alcune strutture vitali , compreso il 3o nervo cranico, il tronco cerebrale superiore e i peduncoli cerebrali. La compressione dell’arteria cerebrale caudale causa ischemia e infarto del lobo occipitale del cervello. In alcuni pazienti si osserva anche distorsione o trazione della porzione superiore dell’arteria basilare. Clinicamente, i pazienti sono solitamente in uno stato di coma. Esiste una dilatazione ipsilaterale della pupilla (midriasi) dovuta allo stiramento del nervo oculomotore. È presente la sindrome di Parinaud (cioè, incapacità di guardare verso l’alto, pupille medio-dilatate o pseudo-Argyll Robertson, retrazione palpebrale e sguardo coniugato verso il basso). In molti pazienti è presente anche il diabete insipido.
Ernia tonsillare
L’ernia tonsillare si verifica quando la pressione verso il basso forza le tonsille cerebellari nel forame magno. Quando vengono spinte verso il basso, le tonsille cerebellari provocano la compressione del midollo allungato e del midollo spinale cervicale superiore. Le caratteristiche cliniche includono coma, apnea, ipertensione e rigidità del collo.
Sintomi
I sintomi dell’ernia cerebrale differiscono a seconda della causa. In casi non traumatici, un mal di testa persistente può portare a risvegli notturni. Il mal di testa è solitamente localizzato e la sua frequenza, così come la gravità, può aumentare gradualmente. Ci può essere un peggioramento del mal di testa durante la tosse, la minzione o la defecazione.
Nei pazienti con trauma cranico, le caratteristiche principali del trauma cranico sono visibili insieme a caratteristiche supplementari tra cui la presenza di un basso livello di coscienza o incoscienza, anomalie nei parametri vitali, cambiamenti visivi e dolore insopportabile che aumenta e diminuisce.
La presenza di sindrome neurocutanea, macrocefalia, anomalie ormonali, letargia e / o cambiamento di personalità sono fattori di rischio per lo sviluppo di patologia intracranica e quindi devono essere esaminati regolarmente. Alcuni altri fattori, come vomito costante, anomalie nei modelli di crescita, deficit neurologico focale e rigidità nucale, possono presentare sintomi di patologia sottostante.
Sono spesso presenti segni sia precoci che tardivi di ernia. I primi segni includono diminuzione del livello di coscienza, confusione, difficoltà con la memoria e capacità di pensare, irrequietezza e letargia. Si osserva anche un deterioramento della funzione motoria, insieme a disfunzione papillare e cambiamenti della vista, oltre a mal di testa persistente. Possono verificarsi anche alcuni cambiamenti di personalità. Infine, il punteggio del coma di Glasgow è in diminuzione.
Tra i segni tardivi, se è presente papilledema, l’ernia cerebrale è una diagnosi di conferma. Le pupille si dilatano e non reagiscono alla luce. C’è un’ulteriore diminuzione del livello di coscienza che porta a uno stato di stupore o coma. Altri segni tardivi includono bradicardia, ipertermia ed emiplegia progressiva.
Caratteristiche radiografiche
Immagine: risonanza magnetica del paziente con trauma cerebrale e conseguente ernia cerebrale. Di: Rehman T, Ali R, Tawil I, Yonas H (2008). Rapida progressione delle contusioni bifrontali traumatiche all’ernia transtentoriale: un caso clinico. Licenza: CC-BY 2.0
Misure di rianimazione iniziali, stabilizzazione emodinamica del paziente, protezione delle vie aeree, circolazione e sistemi respiratori del paziente e terapia iperosmolare precoce devono essere eseguite prima di un calcolo cranico viene eseguita la tomografia (TC).
L’imaging è essenziale per trovare la causa sottostante di un ICP elevato (vedi immagine). Generalmente, la TC viene utilizzata per escludere le lesioni che causano un effetto di massa, come un tumore o un edema a causa di un’emorragia. È anche utile per l’identificazione di reperti fisici, come lo spostamento della linea mediana e lo spostamento laterale del mesencefalo.
La TC è preferita alla risonanza magnetica (MRI) a causa della sua ampia disponibilità e velocità di imaging (vedere immagine sotto).
L’imaging di pazienti con ernia subfalcina mostra uno spostamento nel setto pellucido sulla linea mediana. C’è la cancellazione dei solchi e del ventricolo sul lato colpito, così come l’idrocefalo.
Nei pazienti con ernia transtentoriale, se centrale, si ha la totale obliterazione delle cisterne subaracnoidee basali e dei piccoli ventricoli laterali suggestivi di edema cerebrale. C’è un aumento del diametro sagittale del tronco encefalico e l’arteria basilare è spostata inferiormente.
Nei pazienti con ernia tonsillare, il mesencefalo viene cancellato e spostato lateralmente insieme alla cancellazione delle cisterne soprasellari. I lobi uncus e temporali mediali sono spostati medialmente.
Immagine: immagini di scansione TC dopo segni clinici di ernia cerebrale sviluppata. (A) Emorragia dei gangli della base con edema perifocale. (B) ernia transtentoriale sinistra del giro parahippocampale. (C) Edema dell’emisfero sinistro con l’emisfero destro che appare normalmente. Di: Dahlqvist MB, Andres RH, Raabe A, Jakob SM, Takala J, Dünser MW: Erniazione cerebrale in un paziente con pressione intracranica apparentemente normale: un caso clinico. Licenza: CC-BY 2.0
Trattamento: generale
La corretta diagnosi del tipo di ernia e la sua eziologia sottostante sono parametri importanti nel suo trattamento in quanto aiuta il medico a prendere passaggi definitivi per ridurre le possibilità che l’ernia entri in altri compartimenti e le conseguenti ulteriori complicazioni. È quindi molto importante comprendere tutte le misure generali che possono essere adottate se si sospetta un’ernia cerebrale in modo da poter istituire un pronto intervento.
Tra le misure generali di trattamento, le più importanti includono un controllo costante del segni vitali, mantenendo la testa del letto sollevata a più di 45 ° ed evitando la compressione del collo e utilizzando (se necessario) un tubo endotracheale per proteggere le vie aeree (vedi immagine sotto).
L’iperventilazione è nota metodo di abbassamento dell’ICP, dovuto all’associazione tra flusso sanguigno cerebrale e PaCO2. L’iperventilazione causa una diminuzione della PaCO2; livelli tra 25 e 30 mm Hg portano a vasocostrizione arteriosa riducendo così il flusso sanguigno cerebrale (CBF), il volume sanguigno cerebrale e l’ICP. L’intubazione endotracheale dovrebbe anche mantenere un adeguato apporto di ossigeno.
L’infusione di mannitolo alla dose di 2 g / kg (se non è possibile utilizzare furosemide) aiuta a ridurre l’ICP elevato, poiché diminuisce l’edema cerebrale. Può essere somministrato un bolo di 30 cc di siero salino ipertonico. Se necessario, per diminuire il metabolismo cerebrale, il paziente può essere sedato.
Immagine: medico attrezzature, utilizzato per età drenaggio ventricolare esterno. Lo scarico è livellato 4 cm sopra il meato uditivo esterno. CSF nel drenaggio è sanguinante da un’emorragia subaracnoidea dovuta a un aneurisma rotto spontaneamente. Di: Rmosler2100. Licenza: CC BY-SA 3.0
Si può istituire un drenaggio ventricolare esterno per diminuire la quantità di liquido cerebrospinale e, quindi, ICP.
È essenziale per trova ed elimina la lesione responsabile dell’effetto massa. Nel caso di un tumore, è importante utilizzare steroidi per via endovenosa per ridurre il più possibile le dimensioni del tumore. Se la lesione corrisponde a un ematoma o ascesso, deve essere drenata il prima possibile (es. Craniectomia decompressiva).
Infine, se la massa intracranica è un tumore, può essere diagnosticata mediante RM e TC . La massa tumorale deve essere trattata in modo aggressivo e rimossa immediatamente dopo la diagnosi per prevenire ulteriori complicazioni e morbilità.
Nei bambini, il trattamento dipende dalla presentazione clinica e dalla causa dell’aumento della pressione intracranica. È necessario stabilire una via aerea adeguata. La pressione sanguigna e la ventilazione devono essere mantenute a livelli normali, poiché esiste il rischio di ischemia cerebrale se la pressione sanguigna non viene mantenuta ed è necessaria una ventilazione sufficiente per evitare la vasodilatazione dovuta all’ipercapnia. Secondo lo standard Pediatric Advanced Life Support (PALS), anche lo stato cardiopolmonare del bambino deve essere stabilizzato in modo che possano essere eseguite ulteriori indagini, come l’imaging avanzato (TC della testa senza contrasto).
Nei bambini con ICP elevato, deve essere eseguita l’intubazione endotracheale. Le indicazioni includono ipossia refrattaria, ipoventilazione o perdita dei riflessi protettivi delle vie aeree. Nell’ernia acuta, è necessaria l’intubazione endotracheale, poiché è necessaria l’iperventilazione controllata e i farmaci per la rianimazione possono essere somministrati anche per via endotracheale.
Linee guida per il supporto vitale neurologico di emergenza
Le linee guida per il supporto vitale neurologico di emergenza sono utili nella gestione di un paziente con ernia cerebrale, poiché classifica il piano di trattamento in 4 livelli.
Livello 0:
- Viene avviata la rianimazione del codice cerebrale.
- È necessario eseguire la valutazione della circolazione, della pervietà delle vie aeree e della ventilazione.
- La testata del letto deve essere sollevata di oltre 30 gradi.
- L’aspirazione tracheale deve essere ridotta al minimo.
- La temperatura corporea dovrebbe essere normalizzata.
- Durante la rianimazione devono essere utilizzati fluidi iperosmotici come la soluzione salina iperosmotica.
- La terapia con corticosteroidi ad alte dosi deve essere iniziata per i pazienti con edema cerebrale vasogenico.
- Una volta che il il paziente è stabilizzato, deve essere eseguita una TC cranica senza contrasto.
Livello 1 (iniziare solo se le misure standard di Livello 0 non correggono l’ICP e l’ernia cerebrale):
- Si inizia la terapia iperosmolare con mannitolo o soluzione salina ipertonica.
- Si tenta un corso breve, di durata inferiore a 2 ore, di ipo-capnia indotta; PaCO2 tra 30 e 35 mm Hg.
- Se il paziente non migliora, è necessario prendere in considerazione un intervento di decompressione.
- Se l’intervento chirurgico non è possibile, è necessario iniziare i trattamenti di Livello 2. La TC cranica deve essere ripetuta se le condizioni del paziente peggiorano.
Livello 2:
- È necessario raggiungere uno stato di ipernatriemia indotto, ma non i livelli di sodio essere > 160 mmol / L.
- La sedazione con propofol è consigliata in questo livello.
- Se le misure di livello 2 non correggono lo stato di ICP, dovrebbe essere presa in considerazione la chirurgia decompressiva di salvataggio.
- Se il paziente non è un candidato chirurgico, dovrebbero essere iniziati gli interventi di Livello 3.
Livello 3 (considerare solo se il Livello 2 interventi falliscono e la chirurgia decompressiva di salvataggio non è un’opzione):
- La somministrazione di pentobarbital dovrebbe essere considerata.
- Il monitoraggio elettroencefalografico continuo è indicato mentre il paziente sta ricevendo pentobarbital.
- Deve essere indotta una moderata ipotermia (temperatura interna target compresa tra 32 e 34 ° C).
- Deve essere indotta un’ipocapnia moderata con una PaCO2 compresa tra 25 e 35 mm Hg.
- Hyperven Non si deve tentare la dilatazione per più di 6 ore.
Chirurgia decompressiva
Gli interventi chirurgici decompressivi includono quanto segue:
- Posizionamento di un drenaggio ventricolare
- Evacuazione di un ematoma epidurale in pazienti con lesione cerebrale traumatica se causa di ernia cerebrale
- Resezione della lesione intracerebrale che causa l’effetto massa responsabile dell’ernia cerebrale
- Rimozione del parenchima cerebrale
- Craniectomia unilaterale o bilaterale
La chirurgia decompressiva di salvataggio di solito comporta l’esecuzione di una craniectomia decompressiva. Di solito è richiesto nei pazienti con gonfiore cerebrale diffuso a causa di lesioni cerebrali traumatiche; questi pazienti di solito non rispondono agli interventi di livello 0-2.
Riepilogo
L’ernia cerebrale può essere il risultato di diversi tipi di lesioni che causano un aumento dell’ICP e superano l’auto del cervello -meccanismi compensativi. Il trattamento deve essere iniziato il prima possibile per prevenire complicazioni. I sintomi dei diversi tipi di ernia cerebrale sono diversi e sono indicativi della possibile struttura cerebrale che ha ricevuto il trauma, portando a un cambiamento nella sua posizione o compressione. Pertanto, un’attenta osservazione dei sintomi aiuta nella diagnosi precoce e nel trattamento.