추상
배경. 뮐러 관 기형 (MDA)은 뮐러 관의 비정상적인 배아 발달로 인해 발생하는 여성 생식기 시스템의 선천적 결함입니다. “이중 자궁”이라고도하는 디델 피스 자궁은 MDA 중 가장 흔하지 않은 자궁 중 하나입니다.이 보고서는 성공적으로 임신하고 임신을 만기까지 이어지고 심각한 합병증없이 질로 분만 한 디델 피스 자궁 사례에 대해 설명합니다. 환자는 방글라데시에서 온 29 세의 G2P0010으로, 처음 임신 1 년 전에 자연 유산 (SAB)을 시행했습니다. 당시 골반 초음파 검사에서 양각 자궁 대 대 돌기 자궁으로 진단 된 것으로 나타났습니다. 이후에는 신장 기형이 없었습니다. 복부 CT 스캔. 두 번째 임신으로 내원하고 단순 산전 관리를 받았으며 조기 진통의 징후가 없었습니다. 태아는 적절한 성장을 보였고 임신은 왼쪽 자궁에서 이루어졌습니다. 38 4/7 주에 38 주에 내원 한 환자에서 조기 파열이 발생했습니다. Cytotec으로 막 및 진통 유도를 받았습니다. 맥락막 양 막염으로 항생제를 시작했습니다. 환자는 왼쪽 중측 외음 절개술을 사용하여 질 분만을 수행하고 완전 t 질 중격의 귀. 세 번째 단계의 분만은 잔류 태반으로 복잡해졌으며 총 EBL이 600cc 인 수술실에서 수동으로 제거했습니다.
1. 소개
Mullerian duct anomalies (MDA)는 Mullerian ducts의 비정상적인 배아 발달로 인해 발생하는 여성 생식기 시스템의 선천적 결함입니다. 이러한 이상은 일반적으로 자궁에서 6 주에서 22 주 사이에 발생하는 발달 실패, 융합, 관화 또는 재 흡수를 포함 할 수 있습니다. 대부분의 소식통은 이러한 이상 발생률이 일반 인구에서 0.5 ~ 5.0 %로 추정됩니다.
격격 자궁은 평균 발생률이 ~ 35 %이고 그 다음이 양각 자궁 (~ 25 %)으로 가장 흔한 자궁 이상입니다. ) 및 아치형 자궁 (~ 20 %). 자궁 기형은 주로 이차 불임이있는 여성의 자연 임신 지연에 영향을 미칠 수 있습니다.
자궁 기형이 자연 낙태, 조산 가능성 증가와 같은 더 나쁜 임신 결과와 관련이 있다는 것은 일반적으로 받아 들여집니다. , 정상 자궁과 비교하여 둔부 발현으로 인한 제왕 절개 및 출산 감소. 그러나 이러한 결과의 정도는 자궁 기형의 유형에 따라 다릅니다.
Unicornuate 및 didelphys 자궁의 만기 분만 률은 ~ 45 %이며 치료되지 않은 양각 및 중격 자궁을 가진 환자의 임신 결과도 좋지 않습니다. ~ 40 %의 기간 배송비로. 아치형 자궁은 약 65 %의 만삭 분만 률로 약간 더 좋지만 여전히 손상된 임신 결과와 관련이 있습니다.
대부분의 지느러미 자궁이있는 여성은 무증상이지만 일부 여성은 성교통이 있거나 월경통이있는 상태에서 다양한 정도의 세로 질 중격. 드물게 생식기 신 생물, 조혈 모세포종 및 신장 기형이 자궁 경련과 관련하여보고됩니다. 이러한 합병증 중 일부에도 불구하고 생식 또는 임신 문제를 나타내지 않은 자궁 경부 자궁이있는 여성의 경우가 많습니다.
이 이상을 오로지 비정상 발달만을 기준으로 분류하면 다음과 같은 네 가지 주요 유형이 분명합니다. ( 1) 뮐러 관 발달의 완전 또는 부분적 실패 (무 발생; 기초적인 뿔이없는 unicornuate 자궁); (2) 운하 화하는 관의 실패 (적절한 구멍이없는 기초적인 뿔이있는 단일 자궁); (3) 뮐러 관의 불완전한 융합 ( bicornuate 또는 didelphys uterus); (4) 자궁 중격의 불완전한 재 흡수 (septate 또는 arcuate uterus).
다양한 유형의 Mullerian duct 이상에 대해 가장 최근에 널리 사용되는 분류 시스템은 Buttram Jr. and Gibbons (1979) 및 American Fertility Society (1988).
자주적으로 사용되는 정확한 진단 양식에는 자궁경 검사, 자궁 경부 조영술 및 복강경 / 복강경 검사와 같은 고도의 침습적 방법이 포함됩니다. otomy. 하지만 이러한 방법은 엄격한 진단 기준이 아닌 임상의의 주관적인 해석에 의존합니다. 2D 초음파는 일반적으로 수행되는 첫 번째 유형의 이미징입니다. 그러나 MDA의 하위 유형을 확실하게 구별 할 수 없기 때문에 진단에 적합하지 않습니다. 3D 초음파의 사용은 비 침습적 일뿐만 아니라 자궁 내 막강과 자궁 안저를 모두 검사 할 수있는 관상면을 제공하여 2D 초음파의 한계를 극복하여 모든 정보를 제공하여 진단에 더 일반적으로 사용되고 있습니다. 형태 학적 분류에 필요합니다.자기 공명 영상은 또한 자궁 난관 조영술, 자궁경 검사 및 복강경 검사가 비 침습적이며 관련된 요로 이상을 동시에 진단 할 수 있기 때문에 MDA 진단에있어 정확하고 가치가 있습니다. 그럼에도 불구하고, 주관성으로 인해 이미징 방식에서 이러한 다른 이상을 구별하는 것은 여전히 어렵습니다. 형태의 차이는 종종 미묘하고 변화하는 분류 체계입니다. 이러한 어려움에도 불구하고 Grimbizis et al.에 의해 수행 된 다양한 유형의 자궁 기형의 유병률에 대한 검토. 중격 자궁은 35 %에서 가장 흔하고, 25 %에서 양각 모양, 20 %에서 아치형, 9.6 %에서 unicornuate, 3 %에서 완전한 무형성으로 나타났다. Didelphys 자궁은 전체 MDA의 8.3 %에서 두 번째로 가장 흔한 것으로 밝혀지지 않았습니다.
didelphys 자궁은 뮐러 관이 완전히 융합되지 않아 별도의 자궁강과 두 개의 cervice로 이어지는 특징이 있습니다. 얇고 쉽게 옮겨지는 것에서부터 두껍고 비탄성에 이르기까지 다양 할 수있는 세로 질 중격도 존재합니다. 진단에 이은 상태의 초기 의심은 일반적으로 해부학 적 이상을 시각화하여 추가 조사가 필요한 일상적인 검경 검사로 시작됩니다. 또한 뮐러 관은 울프 관과 관련하여 자주 발생하기 때문에 신장 이상이 자궁 이상과 함께 발견 될 수 있습니다.
이 사례 보고서에서는 드물게 여성의 대두 관이 발생한 경우에 대해 논의합니다. 성공적으로 임신하여 만삭까지 이어지고 합병증없이 질 분만 한 자연 유산의 병력이 있습니다.
2. 사례 발표
이 환자는 방글라데시 출신의 29 세 G2P0010으로, 처음 임신 1 년 전 자연 유산 (SAB)과 함께 왔습니다. 그 당시 골반 초음파 검사에서는 양 각막 대 대퇴부 자궁으로 진단되었습니다. 검사에서 환자는 의사 소통이 불가능하고 두꺼운 질 중격을 가졌습니다 (그림 1). 그러나 환자와 그녀의 남편은 그날까지 환자의 상태를 알지 못했습니다. 후속 복부 CT 스캔에서 신장 기형은 없었습니다. 환자는 과거에 성교통, 월경통 또는 만성 복통이 있다고보고하지 않았습니다.
두 번째 임신을받은 환자 , 일반 산부인과 의사가보고 평가 한 결과 자궁 경부 진단이 확인되었습니다. 이 자궁 이상 및 관련 위험으로 인해 산부인과 고위험 클리닉에서 정기 산전 관리를 제안하면서 산모 태아 의학 (MFM)에서 환자를 보았습니다.
환자는 산전 관리가 복잡하지 않았으며 징후가 없었습니다. 출혈이나 조기 진통의 위협으로 인해 그녀의 실험실과 활력 징후는 정상 한계 내에 머물렀고 태아 초음파 / 추적도 정상 한계 내에 머물 렀습니다. 태아는 적절한 성장을 보였고 임신은 왼쪽 자궁에서 이루어졌습니다.
38 주 4 일째에 환자는 피가 섞인 점액 분비물과 함께 갑작스런 깨끗한 체액의 질 누출을 나타 냈습니다. 신체 검사에서 그녀는 고통스럽고, 정상적이며, 열이 없었습니다. 검경 검사에서 투명한 체액의 총 풀링이 발견되었으며 왼쪽 자궁경 부는 1 / 50 / -3이었고 오른쪽 자궁경 부는 닫혔습니다. 태아 심장 추적은 범주 1이었으며, 기준선에서 태아 심장 박동수 150, 중간 정도의 가변성, 가속 및 감속 없음을 보여줍니다. 당시 침대 옆 초음파 검사에서는 태아가 정점 위치에 있고 태반이 앞쪽에 위치하는 것으로 나타났습니다. 이 검사가 끝날 무렵 환자는 막 조기 파열 (PROM)로 입원했고 Cytotec과 함께 분만 유도를 받았습니다. 페니실린은 GBS 양성 상태로 인해 시작되었습니다. 통증은 경막 외 마취로 조절되었습니다. 장기간의 진통으로 인해 피토 신 증가가 지시되었고 환자는 진통의 두 번째 단계로 진행되었습니다. 왼쪽 자궁 경부의 완전한 자궁 경부 확장에서 오른쪽 자궁경 부를 측정 할 수 있었으며 또한 4-5cm 확장되었습니다. 질 중격은 태아의 머리가 하강하고 산모가 분만 과정을 밀면서 찢어지기 시작했습니다 (그림 2).
환자는 몸무게 2660g의 남아를 질 분만하고 왼쪽 중측 외음 절개술과 질 중격의 완전 파열을 받았습니다.
환자는 태반을 유지했습니다. 총 EBL이 600cc 인 수술실에서 수동으로 제거되었습니다. 수술실의 사진은 나란히있는 두 개의 서비스를 보여줍니다 (그림 3).
성공적인 질 분만 후 골반 MRI를 수행하고 (그림 4 및 5)이 뮬러 관을 확인했습니다. 기형은 세로의 완전한 질 중격이있는 자궁 경부입니다.
3. 토론
디 델피 자궁은 Buttram과 Gibbons 분류에 설명 된 다른 이상과 비교하여 매우 드문 뮬러 관 이상으로 남아 있습니다. 이 자궁 기형의 임상 적 중요성과 결과에 대한 대부분의 데이터는 소규모 회고, 관찰 또는 사례 연구를 기반으로합니다. 이 연구의 결과는 연구 유형뿐만 아니라 인구의 변칙 발생률이 매우 낮고 더 많은 연구가 더 일반적인 기형에 대한 연구가 진행되었다는 사실로 인해 혼합되어 있습니다. 양 각질.
자궁 경련이있는 대부분의 여성은 무증상이지만 두껍고 때로는 막히는 질 중격이있는 경우 성교통이나 월경통이 나타날 수 있습니다. 이 방해하는 질 중격은 혈장 / 혈장 결장으로 이어질 수 있으며 따라서 만성 복통으로도 나타납니다. 드물게 생식기 신 생물 및 자궁 내막증이 자궁 경련과 관련하여보고됩니다.
치료하지 않은 자궁 경련을 가진 여성의 생식력은 다른 뮐러 관 이상이있는 여성보다 더 나은 것으로 나타 났지만 여전히 더 적습니다. 정상적인 자궁 해부학을 가진 여성보다. 또한 자연 유산, 태아 성장 지연, 미숙아의 위험이 증가하며, 정상 자궁과 비교하여 만삭 일 확률이 45 % (또는 더 낮음)로 추정됩니다. 이것은 생식 능력이 좋지 않음을 나타내지 만 MDA에서 더 흔한 중격 또는 양각 자궁만큼 좋지는 않습니다.
디 델피 자궁에 대한 문헌은 제한적이지만 일반적으로 이상이 유발 될 수 있음을 보여줍니다. 다른 변칙에 비해 더 나은 임신 결과; 그러나 그 반대를 입증하는 연구도 있습니다. 예를 들어, 정상 자궁과 비교하여 다른 자궁 기형을 가진 여성의 생식 결과에 대한 Acién의 전향 적 관찰 연구에서는 디 델피 자궁의 만기 분만 률이 정상 자궁 그룹보다 현저히 낮았지만 그 비율은 이각 모양 군과 격막 군. Grimbizis et al. 또한 자궁 기형의 임상 적 영향에 대한 검토에서도이 결론을 확인했습니다. Ludmir et al.의 또 다른 연구. 또한 고위험 산부인과 중재를 통해 자궁에서 임신이 만기에 이르렀고 양각 및 격막 그룹에 비해 태아 생존율이 더 높았습니다.
반면에 대규모 후 향적 종단 연구 Raga et al. 다른 MDA보다 조기 분만, 자연 낙태율이 높고 만기 분만을 할 가능성이 가장 낮은 자궁 고관절 여성의 생식 능력이 좋지 않은 것으로 나타났습니다. 또한 자궁 경부암을 가진 49 명의 여성을 장기간 후 향적으로 추적 한 결과, 생식력에 장애가없고 자연 유산 비율이 감소한 것으로 나타났습니다. 그러나 중격 및 양각 자궁에 대한 다른 알려진 연구에 비해 미숙아 비율이 증가했습니다.
뮬러 관 이상과 생식력 사이의 연관성은 논쟁의 여지가 있습니다. Grimbizis의 검토에 따르면 불임 환자 (3.4 %)에서 일반 인구 및 / 또는 가임 여성 (4.3 %)과 유사한 MDA 발생률이 나타 났으며, MDA가 생식력에 부정적인 영향을 미치지 않을 수 있다는 결론을 내 렸습니다. 더 나아가, 쌍둥이 또는 세 쌍둥이를 임신 한 자궁 디 델피를 가진 여성이 자궁 중 하나에서 태아의 건강한 성장을 임신하고 지원하는 능력을 보여주는 사례가보고되었습니다. 대조적으로, Raga et al.뮐러 관 기형의 발생률은 가임 여성보다 불임 여성에서 훨씬 더 높으며, 이는 불임과 MDA 사이의 연관성을 시사합니다. Zhang et al.에 의해 수행 된 생식력 및 산과 결과에 대한 후 향적 연구. 중국에서는 자궁 경부 자궁을 가진 여성이 임신을 위해 다른 기형보다 불임 치료가 더 자주 필요하다는 사실을 입증했습니다.
불임 률을 높이고, 미숙아 가능성을 줄이며, 삶의 질을 개선하기 위해 특정 절차를 수행 할 수 있습니다. 자궁 경부 성형술 (metroplasty)의 수술 적 교정은 일반적으로 필요하지 않으며, 대두 성형술을받은 자궁 경부암 여성에 대한 문헌은 매우 제한적입니다. 즉, 메트로 성형술은 생식 능력을 향상시킬 수있는 다른 모든 방법이 소진 된 후에 만 사례별로 고려됩니다. 관찰 연구에 따르면 반복적 인 낙태 및 불임의 병력이있는 중격 또는 양각 자궁이있는 여성이 메트로 성형술 후 생식 및 임신 결과가 개선되었음을 보여줍니다. 여성이 증상이 있거나 성교통이나 폐색으로 인한 혈중 결절 통증을 호소하는 경우 세로 질 중격 절제를 고려합니다. 일부 중격은 질 분만을 용이하게하기 위해 옆으로 쉽게 옮겨 질 수 있고 다른 중격은 두껍고 비탄력적일 수있어 질 난산의 위험을 증가시켜 절제가 필요할 수 있습니다. didelphys 자궁은 제왕 절개를 나타내는 지표가 아니므로 질 분만을 먼저 고려해야합니다. 마지막으로, 자궁 경부 무능은 자궁 경부 부전과 관련이 없으므로 자궁 경부 부전의 병력이 있거나 임신 중기 초반에 검사에서 조기 확장이 발견되지 않는 한 일상적으로 cerclage를 사용하지 않습니다.
자궁 부전이 발생했습니다. 많은 경우에서 허린-베르너-원더 리치 (HWW) 증후군이라고 불리는 증후군의 일부로 발생하는 것으로보고되었습니다. 이것은 Mullerian duct와 Wolffian 구조를 포함하는 비뇨 생식 관의 매우 드문 선천성 기형이며, didelphys uterus, obstructed hemivagina, 동측 신장 무형성의 삼합 체가 특징입니다. 이 상태는 폐색 된 hemivagina 측면에 hematometrocolpos 또는 hematocolpos를 유발하여 이후 하복부 통증과 함께 대량 효과를 생성합니다. 대부분의 경우 초경 후 심한 하복부 통증 및 / 또는 질 내부에 돌출 된 덩어리로 나타납니다. 갑작스럽고 강렬한 질 통증도 드물게 나타나는 증상으로 기록되었습니다. 예비 골반 초음파를 실시한 후 MRI를 통해 진단을 확인합니다. 한 사례 보고서는 자궁에서 신장 무형성 진단을 받고 돌출 된 질 덩어리와 수막을 가지고 태어난 신생아에서이 증후군을 확인했습니다. 이 상태는 극히 드물지만 의사, 특히 ER 의사는 사춘기 이후의 여성이 갑작스런 하복부 통증과 다른 모든 원인이 배제되었을 때이를 염두에 두는 것이 중요합니다.
4. 결론
디 델피 자궁은 다른 일반적인 이상과 비교하여 다양한 생식 및 임신 결과를 보이는 매우 드문 뮐러 관 이상입니다.
임신 능력 또한 논란의 여지가있는 문제로 남아 있습니다. 외과 적 교정 (전이 성형)에 대한 데이터가 충분하지 않습니다. 따라서 일반적으로 표시되지 않습니다. 그러나 여성이 증상이있는 경우 질 중격 절제가 필요할 수 있습니다. Didelphys uterus는 질 중격이 두껍고 비 탄력적이어서 질 난산의 위험이 증가하지 않는 한 제왕 절개의 징후가 아닙니다. 자궁 경부 무능은 자궁 경부와 관련하여 발생하지 않는 것으로 나타났습니다. 마지막으로, didelphys 자궁이 진단되면 Herlyn-Werner-Wunderlich (HWW) 증후군을 배제하기 위해 신장 기형도 조사해야합니다.
전체적으로 didelphys 자궁에 대한 문헌은 현재 매우 제한적입니다. 시각. 따라서 임상의가 환자를 적절히 조언하고 돌볼 수 있도록 생식 및 임신 결과를 더 잘 결정하기 위해서는 더 많은 연구가 필요합니다.
이해 상충
저자는보고하지 않았습니다. 이해 상충 가능성.