Samenvatting
Achtergrond. Mullerian duct anomalies (MDA’s) zijn aangeboren afwijkingen van het vrouwelijke genitale systeem die het gevolg zijn van een abnormale embryologische ontwikkeling van de Mulleriaanse kanalen. Een didelphys uterus, ook wel bekend als een “dubbele baarmoeder”, is een van de minst voorkomende onder MDA’s. Dit rapport bespreekt een geval van didelphys baarmoeder die met succes zwanger werd, haar zwangerschap droeg en vaginaal werd bevallen zonder noemenswaardige complicaties. Patiënt is een 29-jarige G2P0010 uit Bangladesh, kwam aanvankelijk een jaar eerder in haar eerste zwangerschap, met spontane abortus (SAB). Pelvic Sonogram toonde op dat moment een diagnose van bicornuaat versus didelphys baarmoeder. Er waren geen nierafwijkingen bij volgende abdominale CT-scan. Patiënt presenteerde de tweede zwangerschap en had ongecompliceerde prenatale zorg en had geen tekenen van vroegtijdige bevalling; de foetus vertoonde een geschikte groei en de zwangerschap werd in de linker baarmoeder gedragen. Patiënt presenteerde zich na 38 4/7 weken met vroegtijdige breuk van Membraan en onderging inductie van weeën met Cytotec. Antibiotica werden gestart voor chorioamnionitis. Patiënt had een vaginale bevalling met linker mediolaterale episiotomie en volledige t oor van vaginaal septum. De derde fase van de bevalling was gecompliceerd met de behouden placenta, die handmatig werd verwijderd in de operatiekamer met een totale EBL van 600 cc.
1. Inleiding
Mulleriaanse kanaalanomalieën (MDA’s) zijn aangeboren afwijkingen van het vrouwelijk genitale systeem die ontstaan door abnormale embryologische ontwikkeling van de Mulleriaanse kanalen. Deze afwijkingen kunnen falen van de ontwikkeling, fusie, kanalisatie of reabsorptie omvatten, wat normaal gesproken optreedt tussen 6 en 22 weken in utero. De meeste bronnen schatten dat de incidentie van deze afwijkingen 0,5 tot 5,0% is in de algemene bevolking.
Septate baarmoeder is de meest voorkomende baarmoederafwijking met een gemiddelde incidentie van ~ 35%, gevolgd door bicornuate baarmoeder (~ 25% ) en boogvormige baarmoeder (~ 20%). Baarmoederafwijkingen kunnen een rol spelen bij de vertraagde natuurlijke conceptie van vrouwen met voornamelijk secundaire onvruchtbaarheid.
Het is algemeen aanvaard dat het hebben van een baarmoederafwijking gepaard gaat met slechtere zwangerschapsresultaten, zoals een grotere kans op een spontane abortus en vroegtijdige bevalling. , keizersnede als gevolg van stuitligging en verminderde levendgeborenen in vergelijking met een normale baarmoeder. De mate van deze uitkomsten varieert echter tussen verschillende soorten baarmoederafwijkingen.
Eenhoornuate en didelphys baarmoeder hebben een bevallingspercentage van ~ 45%, en de zwangerschapsuitkomst van patiënten met onbehandelde bicornuaat en septaat baarmoeder is ook slecht met leveringstermijnen van slechts ~ 40%. Een boogvormige baarmoeder wordt geassocieerd met een iets betere maar nog steeds verminderde zwangerschapsuitkomst met een bevallingspercentage van ~ 65%.
De meeste vrouwen met een didelphys-baarmoeder zijn asymptomatisch, maar sommige vertonen dyspareunie of dysmenorroe in de aanwezigheid van een variërende mate van longitudinaal vaginaal septum. In zeldzame gevallen worden genitale neoplasmata, hematocolposhematometrocolpos en nierafwijkingen gerapporteerd in verband met de didelphys uterus. Ondanks enkele van deze complicaties zijn er veel gevallen van vrouwen met een didelphys uterus die geen reproductieve of zwangerschapsuitdagingen vertoonden.
Bij het classificeren van deze anomalieën uitsluitend op basis van abnormale ontwikkeling, zijn er vier hoofdtypen 🙁 1) Volledig of gedeeltelijk falen van de ontwikkeling van de Mulleriaanse kanalen (agenese; eenhoornige baarmoeder zonder rudimentaire hoorn); (2) Falen van kanalen om te kanaliseren (eenhoornige baarmoeder met een rudimentaire hoorn zonder de juiste holtes); (3) Onvolledige fusie van Mulleriaanse kanalen ( bicornuate of didelphys uterus); (4) Onvolledige reabsorptie van uterus septum (septate of arcuate uterus).
De meest recente en meest gebruikte classificatiesystemen voor de verschillende soorten Mulleriaanse kanaalafwijkingen zijn gemaakt door Buttram Jr. en Gibbons (1979) en de American Fertility Society (1988).
De modaliteiten voor een correcte diagnose die vaak worden gebruikt, omvatten zeer invasieve methoden zoals hysteroscopie, hysterosalpingografie en laparoscopie / lapar otomie. Deze methoden zijn echter gebaseerd op de subjectieve interpretatie van de arts en niet op strikte diagnostische criteria. Een 2D-echografie is meestal het eerste type beeldvorming dat wordt uitgevoerd; het is echter niet geschikt voor diagnose, aangezien het geen betrouwbaar onderscheid kan maken tussen subtypes van MDA’s. Het gebruik van 3D-echografie wordt steeds vaker gebruikt voor diagnose, omdat het niet alleen niet-invasief is, maar ook de beperking van 2D-echografie ondervangt door een coronaal beeld te bieden dat onderzoek mogelijk maakt van zowel de endometriumholte als de baarmoederfundus, waardoor alle informatie wordt verkregen. nodig voor morfologische classificatie.Magnetische resonantiebeeldvorming is ook net zo nauwkeurig en waardevol bij het diagnosticeren van MDA’s als hysterosalpingogrammen, hysteroscopie en laparoscopie, des te meer omdat het niet-invasief is en tegelijkertijd geassocieerde urinewegafwijkingen kan diagnosticeren. Desalniettemin is het vanwege subjectiviteit nog steeds moeilijk om onderscheid te maken tussen deze verschillende anomalieën op beeldvormende modaliteiten; verschillen in morfologie zijn vaak subtiele en veranderende classificatiesystemen. Ondanks deze moeilijkheden is een overzicht van de prevalentie van verschillende soorten misvormingen van de baarmoeder door Grimbizis et al. onthulde dat de septate baarmoeder het meest voorkomt bij 35% gevolgd door bicornuaat bij 25%, dan boogvormig bij 20%, dan eenhoornuaat bij 9,6% en volledige agenese bij 3%. Didelphys baarmoeder bleek de op een na minst voorkomende baarmoeder te zijn bij 8,3% van alle MDA’s.
Een didelphys baarmoeder wordt gekenmerkt door het volledig falen van de Mulleriaanse kanalen om samen te smelten, wat leidt tot afzonderlijke baarmoederholtes en twee baarmoederhals. Er is ook een longitudinaal vaginaal septum aanwezig dat kan variëren van dun en gemakkelijk te verplaatsen tot dik en inelastisch. Het eerste vermoeden van de aandoening, gevolgd door de diagnose, begint meestal met een routine-speculumonderzoek waarbij visualisatie van anatomische afwijkingen nader onderzoek rechtvaardigt. Verder, omdat de Mulleriaanse kanalen zich vaak ontwikkelen in combinatie met Wolffian kanalen, kunnen afwijkingen van de nieren worden gevonden in combinatie met baarmoederafwijkingen.
In dit casusrapport bespreken we een zeldzaam geval van didelphys baarmoeder bij een vrouw. met een geschiedenis van spontane abortus die met succes zwanger werd, haar zwangerschap tot het einde droeg en zonder enige complicaties vaginaal werd bevallen.
2. Presentatie van casus
Deze patiënte is een 29-jarige G2P0010 uit Bangladesh, die aanvankelijk een jaar eerder kwam tijdens haar eerste zwangerschap met spontane abortus (SAB). Bekken-sonogram toonde op dat moment een diagnose van bicornuaat versus didelphys baarmoeder. Bij het onderzoek had de patiënt een niet-communicerend, dik vaginaal septum (figuur 1); patiënt en haar man waren zich echter tot die dag niet bewust van de toestand van de patiënt. Er waren geen nierafwijkingen bij de daaropvolgende abdominale CT-scan. De patiënt heeft in het verleden geen dyspareunie, dysmenorroe of chronische buikpijn gemeld.
Patiënt presenteerde de tweede zwangerschap , die werd gezien en geëvalueerd door de algemene gynaecoloog en de diagnose van didelphys baarmoeder werd bevestigd. Patiënt werd gezien door Maternal Fetal Medicine (MFM) met suggestie voor routinematige prenatale zorg in de Ob-hoogrisicokliniek vanwege deze baarmoederafwijking en de bijbehorende risico’s.
Patiënt had ongecompliceerde prenatale zorg en vertoonde geen tekenen van bloedingen of dreigende vroegtijdige bevalling bleven haar laboratoria en vitale functies binnen normale grenzen, en ook foetale echo’s / tracings bleven binnen normale grenzen. De foetus vertoonde een passende groei en de zwangerschap werd in de linker baarmoeder gedragen.
Na 38 weken en 4 dagen vertoonde de patiënt plotseling vaginale lekkage van heldere vloeistoffen met wat bloederige slijmafscheiding. Bij lichamelijk onderzoek was ze niet in enige nood, normotensief en koortsachtig. Bruto pooling van heldere vloeistof werd gevonden bij speculumonderzoek en de linker baarmoederhals was 1/50 / −3 met de rechter baarmoederhals gesloten. Het traceren van het foetale hart was categorie één, met een foetale hartfrequentie van 150 bij aanvang, matige variabiliteit, met versnellingen en geen vertragingen. Het sonogram aan het bed toonde op dat moment aan dat de foetus zich in de vertexpositie bevond, de placenta anterieur. Aan het einde van deze opwerking werd de patiënt opgenomen voor premature rupture of membranes (PROM) en onderging de bevalling met Cytotec. Penicilline werd gestart vanwege de positieve GBS-status. De pijn werd onder controle gehouden door epidurale anesthesie. Vanwege langdurige bevalling was Pitocin-augmentatie geïndiceerd en ging de patiënt door naar de tweede fase van de bevalling. Bij volledige cervicale dilatatie van de linker cervix kon de rechter cervix worden gemeten en werd deze ook 4-5 cm gedilateerd. Het vaginale septum begon te scheuren toen het hoofd van de foetus naar beneden ging en de moeder het bevallingsproces doormaakte (Figuur 2).
Patiënt had een vaginale bevalling van een babyjongen met een gewicht van 2660 gram met een mediolaterale episiotomie links en een volledige scheur in het vaginale septum.
De patiënt had de placenta behouden, die werd handmatig verwijderd in de operatiekamer met een totale EBL van 600 cc. Op de foto vanuit de operatiekamer zijn twee baarmoederhals naast elkaar te zien (Figuur 3).
Bekken-MRI werd uitgevoerd na een succesvolle vaginale bevalling (figuren 4 en 5) en bevestigde dit Mulleriaanse kanaal anomalie om een didelphys baarmoeder te zijn met een longitudinaal, volledig vaginaal septum.
3. Discussie
Een didelphys baarmoeder blijft een zeer zeldzame Mulleriaanse kanaalanomalie in vergelijking met andere anomalieën die worden beschreven in de classificatie van Buttram en Gibbons. De meeste gegevens over de klinische betekenis en uitkomsten van deze uteriene anomalie zijn gebaseerd op kleine retrospectieve, observationele of casestudy’s. De resultaten van deze onderzoeken zijn gemengd, niet alleen vanwege de soorten onderzoeken, maar ook vanwege de zeer lage incidentie van de anomalie in de populatie en het feit dat meer onderzoek is gericht op de meest voorkomende misvormingen: boogvormig, gesepteerd, bicornuate.
De meeste vrouwen met een didelphys baarmoeder zijn asymptomatisch, maar kunnen dyspareunie of dysmenorroe vertonen in de aanwezigheid van een dik, soms belemmerende vaginale septum. Dit belemmerende vaginale septum kan leiden tot hematocolpos / hematometrocolpos en dus ook als chronische buikpijn. In zeldzame gevallen worden genitale neoplasmata en endometriose gerapporteerd in verband met gevallen van didelphys uterus.
De vruchtbaarheid van vrouwen met onbehandelde didelphys uterus is door sommige bronnen aangetoond beter te zijn dan die met andere Mulleriaanse kanaalafwijkingen, maar nog minder dan vrouwen met een normale baarmoederanatomie. Er is ook een verhoogd risico op spontane abortus, groeiachterstand van de foetus en prematuriteit met een geschatte kans van 45% (of minder) om een zwangerschap op termijn te dragen in vergelijking met een normale baarmoeder, die vergelijkbaar is met die van een eenhoornige baarmoeder. Dit duidt op een slechte reproductieve prestatie, maar nog steeds niet zo slecht als een septate of bicornuate baarmoeder, die vaker voorkomen bij de MDA’s.
De literatuur over de didelphys uterus, hoewel beperkt, toont in het algemeen aan dat de anomalie kan leiden naar betere zwangerschapsresultaten in vergelijking met de andere anomalieën; er zijn echter ook onderzoeken die het tegendeel aantonen. Acién’s prospectieve observationele studie van de reproductieve uitkomst van vrouwen met verschillende baarmoederafwijkingen in vergelijking met een normale baarmoeder vond bijvoorbeeld dat de bevallingssnelheid van een didelphys-baarmoeder significant lager was dan die van de normale baarmoedergroep, maar het percentage was niet zo laag als dat van de bicornuaatgroep en de septaatgroep. Grimbizis et al. bevestigde deze conclusie ook in een review over de klinische implicaties van baarmoedermisvormingen. Een andere studie van Ludmir et al. vond ook dat bij verloskundige interventie met een hoog risico meer zwangerschappen van een didelphys uterus voldragen en de overlevingskans van de foetus hoger was in vergelijking met de bicornuaat- en septaatgroep.
Aan de andere kant, een grote retrospectieve longitudinale studie van 3181 patiënten door Raga et al. vertoonden slechte reproductieve prestaties bij vrouwen met didelphys uteri met een hoger percentage vroeggeboorte, spontane abortus en de laagste kans op een bevalling dan de andere MDA’s. Bovendien vond een langdurige retrospectieve follow-up van 49 vrouwen met didelphys uterus geen verminderde vruchtbaarheid en een verminderd aantal spontane abortussen; het percentage prematuriteit was echter verhoogd in vergelijking met andere bekende onderzoeken naar septate en bicornuate uteri.
De associatie tussen het hebben van een Mullerian duct anomalie en vruchtbaarheid is discutabel. De beoordeling door Grimbizis toonde aan dat de incidentie van MDA’s bij onvruchtbare patiënten (3,4%) vergelijkbaar is met die van de algemene bevolking en / of vruchtbare vrouwen (4,3%), waaruit bleek dat MDA’s mogelijk geen negatieve invloed hebben op de vruchtbaarheid. Om verder te gaan, zijn er gevallen gemeld van vrouwen met didelphys uteri die zwanger waren van een tweeling of drieling, die aantonen dat ze in staat zijn zwanger te worden en de gezonde groei van een foetus in een van de baarmoeders te ondersteunen. De grote retrospectieve studie van Raga et al.vond dat de incidentie van Mulleriaanse kanaalafwijkingen significant hoger was bij onvruchtbare vrouwen dan bij vruchtbare vrouwen, wat een verband suggereert tussen onvruchtbaarheid en de MDA. Een retrospectieve studie naar vruchtbaarheid en obstetrische uitkomst, uitgevoerd door Zhang et al. in China hebben aangetoond dat vrouwen met een didelphys-baarmoeder vaker onvruchtbaarheidsbehandelingen nodig hadden dan met andere anomalieën om zwanger te worden.
Bepaalde procedures kunnen worden ondernomen om de vruchtbaarheid te verhogen, de kans op vroeggeboorte te verkleinen en de kwaliteit van leven te verbeteren. Chirurgische correctie van een didelphys uterus (metroplastiek) is meestal niet geïndiceerd en de literatuur over vrouwen met een didelphys uterus die een metroplastiek hebben ondergaan, is zeer beperkt. Met dat gezegd, zou metroplastiek alleen per geval worden overwogen nadat alle andere manieren waarop de reproductieve prestaties kunnen worden verbeterd, zijn uitgeput. Observationele studies noemen vrouwen met septate of bicornuate uteri met een voorgeschiedenis van herhaalde abortussen en onvruchtbaarheid die een verbetering aantonen in de voortplantings- en zwangerschapsuitkomst na metroplastiek. Excisie van het vaginale septum in de lengterichting wordt overwogen als de vrouw symptomatisch is, klaagt over dyspareunie of pijn door hematometrocolposities als gevolg van obstructie. Sommige septa kunnen gemakkelijk naar de zijkant worden verplaatst om vaginale bevalling te vergemakkelijken en andere kunnen dik en inelastisch zijn, waardoor het risico op vaginale dystocie toeneemt en dus excisie nodig is. Een didelphys baarmoeder is geen indicatie voor een keizersnede en daarom moet eerst vaginale bevalling worden overwogen. Ten slotte wordt cervicale incompetentie meestal niet geassocieerd met didelphys uterus en daarom wordt cerclage niet routinematig gebruikt, tenzij er een voorgeschiedenis is van cervicale incompetentie of voortijdige verwijding wordt gevonden tijdens een onderzoek tijdens het vroege tweede trimester.
blijkt in veel casusrapporten voor te komen als onderdeel van een syndroom, meer specifiek het syndroom van Herlyn-Werner-Wunderlich (HWW) genoemd, ook bekend als obstructed hemivagina en ipsilaterale nierafwijking (OHVIRA). Het is een zeer zeldzame aangeboren afwijking van het urogenitale kanaal waarbij Mulleriaanse kanalen en Wolffiaanse structuren betrokken zijn, en het wordt gekenmerkt door de triade van didelphys baarmoeder, verstopte hemivagina en ipsilaterale niergenese. Deze aandoening kan hematometrocolpos of hematocolpos aan de zijkant van de verstopte hemivagina veroorzaken, wat een massa-effect produceert met daaropvolgende pijn in de onderbuik. De meeste gevallen doen zich na de menarche voor als intense pijn in de onderbuik en / of een uitstekende massa over de vaginale introïtus. Plotselinge, intense vaginale pijn is ook gedocumenteerd als een zeldzaam presenterend symptoom. Een voorlopige bekkenechografie wordt gedaan, gevolgd door een MRI om de diagnose te bevestigen. In één casus werd dit syndroom vastgesteld bij een pasgeborene bij wie in utero nier-agenese werd vastgesteld en die werd geboren met een uitstekende vaginale massa en bij beeldvorming werd een hydrocolpos aangetroffen. Hoewel deze aandoening uiterst zeldzaam is, is het belangrijk voor een arts, vooral een SEH-arts, om er rekening mee te houden wanneer een postpuberale vrouw plotseling pijn in de onderbuik heeft en alle andere oorzaken zijn uitgesloten.
4. Conclusies
De didelphys baarmoeder is een zeer zeldzame Mulleriaanse kanaalafwijking met verschillende reproductieve en zwangerschapsuitkomsten in vergelijking met andere, meer algemene afwijkingen.
Het vermogen om zwanger te worden blijft ook een discutabel probleem. Er zijn onvoldoende gegevens over chirurgische correctie (metroplastiek); daarom wordt het meestal niet aangegeven; het kan echter nodig zijn om het vaginale septum uit te snijden als de vrouw symptomatisch is. Didelphys baarmoeder is geen indicatie voor een keizersnede, tenzij het vaginale septum dik en inelastisch is, wat resulteert in een verhoogd risico op vaginale dystocie. Er is niet aangetoond dat cervicale incompetentie optreedt in combinatie met de didelphys uterus. Ten slotte, wanneer een didelphys uterus wordt gediagnosticeerd, moeten nierafwijkingen ook worden onderzocht om het Herlyn-Werner-Wunderlich (HWW) -syndroom uit te sluiten.
Over het algemeen is de beschikbare literatuur over de didelphys uterus momenteel vrij beperkt tijd. Daarom zijn er meer studies nodig om de reproductieve en zwangerschapsuitkomsten beter te kunnen bepalen, zodat clinici hun patiënten adequaat kunnen adviseren en verzorgen.
Belangenconflicten
De auteurs hebben niet gerapporteerd elk mogelijk belangenconflict.