Rezumat
Context. Anomaliile canalelor mulleriene (MDA) sunt defecte congenitale ale sistemului genital feminin care apar din dezvoltarea embriologică anormală a canalelor mulleriene. Un uter didelphys, cunoscut și sub denumirea de „uter dublu”, este unul dintre cele mai puțin frecvente dintre MDA. Acest raport discută un caz de didelphys uter care a conceput cu succes, a dus sarcina până la termen și a administrat vaginal fără complicații semnificative. Caz. Pacienta este o G2P0010, în vârstă de 29 de ani, din Bangladesh, a venit inițial cu un an înainte în prima sarcină, cu avort spontan (SAB). Sonograma pelviană a arătat la acel moment un diagnostic de uter bicornat față de didelphys. Nu au existat anomalii renale în perioada ulterioară. tomografie abdominală. Pacienta a prezentat a doua sarcină și a avut îngrijire prenatală necomplicată și nu a avut semne de travaliu prematur; fătul a prezentat o creștere adecvată, iar sarcina a fost efectuată în uterul stâng. Pacientă prezentată la 38 4/7 săptămâni cu Ruptură prematură a Membrană și a suferit inducerea travaliului cu Cytotec. Antibioticele au fost începute pentru corioamnionită. Pacientul a avut o livrare vaginală cu epiziotomie mediolaterală stângă și t complet urechea septului vaginal. A treia etapă a travaliului a fost complicată cu placenta reținută, care a fost îndepărtată manual în sala de operație cu EBL total de 600 cmc.
1. Introducere
Anomaliile canalelor mulleriene (MDA) sunt defecte congenitale ale sistemului genital feminin care apar din dezvoltarea embriologică anormală a canalelor mulleriene. Aceste anomalii pot include eșecul dezvoltării, fuziunea, canalizarea sau reabsorbția, care apare în mod normal între 6 și 22 de săptămâni în uter. Majoritatea surselor estimează o incidență a acestor anomalii de la 0,5 la 5,0% în populația generală.
Uterul septat este cea mai frecventă anomalie uterină cu o incidență medie de ~ 35% urmată de uter bicornat (~ 25%) ) și uterul arcuat (~ 20%). Anomaliile uterine pot avea un rol în concepția naturală întârziată a femeilor cu infertilitate secundară.
Este general acceptat faptul că o anomalie uterină este asociată cu rezultate mai slabe ale sarcinii, cum ar fi șanse crescute de avort spontan, travaliu prematur , livrarea prin cezariană din cauza prezentării de culege și scăderea nașterilor vii, comparativ cu un uter normal. Cu toate acestea, gradul acestor rezultate variază în funcție de diferitele tipuri de anomalii uterine.
Unicornul și didelful uter au rate de livrare pe termen lung de ~ 45%, iar rezultatul sarcinii la pacienții cu uter bicornat și septat netratat este, de asemenea, slab. cu rate de livrare pe termen de numai ~ 40%. Uterul arcuit este asociat cu un rezultat al sarcinii ușor mai bun, dar încă afectat, cu rate de naștere la termen de ~ 65%.
Majoritatea femeilor cu uter didelphys sunt asimptomatice, dar unele prezintă dispareunie sau dismenoree în prezența unui grad variabil de sept vaginal longitudinal. Rareori, neoplasmele genitale, hematocolposhematometrocolpos și anomaliile renale sunt raportate în asociere cu didelphys uter. În ciuda unora dintre aceste complicații, există multe cazuri de femei cu uter didelphys care nu au prezentat nici o provocare reproductivă sau gestațională.
Când se clasifică aceste anomalii numai pe baza dezvoltării anormale, sunt evidente patru tipuri majore 🙁 1) Eșec complet sau parțial al dezvoltării canalelor mulleriene (ageneză; uter unicornat fără corn rudimentar); (2) Eșecul canalelor de canalizare (uter unicornat cu corn cornut fără cavități adecvate); (3) Fuziune incompletă a canalelor muleriene ( bicornuat sau didelphys uter); (4) Reabsorbția incompletă a septului uterin (uter septat sau arcuat).
Cele mai recente și utilizate pe scară largă sisteme de clasificare pentru diferitele tipuri de anomalii ale canalelor mulleriene au fost create de Buttram Jr. și Gibbons (1979) și American Fertility Society (1988).
Modalitățile de diagnostic corect utilizate frecvent includ metode foarte invazive, cum ar fi histeroscopia, histerosalpingografia și laparoscopia / lapar otomie. Cu toate acestea, aceste metode se bazează pe interpretarea subiectivă a clinicianului mai degrabă decât pe criterii stricte de diagnostic. O ecografie 2D este de obicei primul tip de imagistică efectuat; cu toate acestea, este inadecvat pentru diagnostic, deoarece nu poate diferenția în mod fiabil între subtipurile de MDA. Utilizarea ultrasunetelor 3D este din ce în ce mai utilizată pentru diagnostic, deoarece nu este doar neinvazivă, ci depășește și limitarea ultrasunetelor 2D, oferind o vedere coronară care permite examinarea atât a cavității endometriale, cât și a fundului uterin, oferind astfel toate informațiile necesare pentru clasificarea morfologică.Imagistica prin rezonanță magnetică este, de asemenea, la fel de precisă și valoroasă în diagnosticarea MDA pe cât sunt histerosalpingogramele, histeroscopia și laparoscopia, cu atât mai mult cu cât este neinvazivă și poate diagnostica în același timp anomaliile tractului urinar. Cu toate acestea, este încă dificil să se facă distincția între aceste diferite anomalii ale modalităților imagistice datorate subiectivității; diferențele de morfologie sunt adesea subtile și se schimbă sistemele de clasificare. În ciuda acestor dificultăți, o analiză a prevalenței diferitelor tipuri de malformații uterine efectuată de Grimbizis și colab. a arătat că uterul septat este cel mai frecvent la 35% urmat de bicornuat la 25%, apoi arcuat la 20%, apoi unicornat la 9,6% și agenezie completă la 3%. Uterul Didelphys s-a dovedit a fi cel de-al doilea cel mai puțin frecvent la 8,3% din totalul MDA.
Un uter didelphys se caracterizează prin eșecul complet al conductelor muleriene de a fuziona, ducând la cavități uterine separate și la două cervice. Este, de asemenea, prezent un sept longitudinal vaginal care poate varia de la subțire și ușor de deplasat la gros și inelastic. Suspiciunea inițială a afecțiunii urmată de diagnostic începe de obicei cu un examen de rutină al speculului în care vizualizarea anomaliilor anatomice justifică o investigație suplimentară. Mai mult, deoarece canalele muleriene se dezvoltă adesea în asociere cu canalele Wolffiene, anomalii ale rinichilor pot fi găsite împreună cu anomalii uterine.
În acest raport de caz, discutăm un caz rar de didelphys uter la o femeie cu un istoric de avort spontan care a conceput cu succes, și-a dus sarcina până la termen și a născut vaginal fără complicații.
2. Prezentarea cazului
Această pacientă este o G2P0010, în vârstă de 29 de ani, din Bangladesh, care a venit inițial cu un an înainte în prima sarcină, cu avort spontan (SAB). Sonograma pelviană la momentul respectiv a arătat un diagnostic de uter bicornat versus didelphys. La examen, pacientul avea un sept vaginal gros și necomunicant (Figura 1); oricum pacientul și soțul ei nu au fost conștienți de starea pacientului până în acea zi. Nu au existat anomalii renale la scanarea CT abdominală ulterioară. Pacientul nu a raportat în trecut dispareunie, dismenoree sau dureri abdominale cronice.
Pacienta prezentată cu a doua sarcină , care a fost văzut și evaluat de medicul ginecolog general și s-a confirmat diagnosticul uterului didelphys. Pacientul a fost văzut de Medicina Fetală Maternă (MFM) cu sugestie pentru îngrijirea prenatală de rutină la clinica cu risc ridicat de Ob datorită acestei anomalii uterine și a riscurilor asociate acesteia.
Pacientul avea îngrijire prenatală necomplicată și nu avea semne de sângerare sau de travaliu prematur amenințat, laboratoarele și semnele sale vitale au rămas în limite normale, iar ultrasunetele / urmăririle fetale au rămas, de asemenea, în limite normale. Fetusul a arătat o creștere adecvată, iar sarcina a fost purtată în uterul stâng.
La 38 de săptămâni și 4 zile, pacientul a prezentat o scurgere vaginală bruscă de fluide limpezi cu o descărcare mucoasă sângeroasă. La examenul fizic, nu era în nici un fel de suferință, normotensivă și afebrilă. S-a găsit un amestec gros de lichid limpede la examenul de specul și colul stâng a fost de 1/50 / −3 cu colul drept închis. Trasarea inimii fetale a fost categoria unu, arătând o frecvență cardiacă fetală de 150 la momentul inițial, variabilitate moderată, cu accelerații și fără decelerări. În acel moment, sonograma de pe noptieră a arătat că fătul se află în poziția vertexului, placenta poziționată anterior. La sfârșitul acestei lucrări, pacientul a fost internat pentru ruptura prematură a membranelor (PROM) și a suferit inducerea travaliului cu Cytotec. Penicilina a fost inițiată din cauza statutului pozitiv GBS. Durerea a fost controlată prin anestezie epidurală. Datorită travaliului prelungit, s-a indicat creșterea pitocinei, iar pacientul a progresat la a doua etapă a travaliului. La dilatarea cervicală completă a colului stâng, colul drept a fost măsurat și a fost, de asemenea, dilatat de 4-5 cm. Septul vaginal a început să se rupă odată cu coborârea capului fetal și împingerea mamei prin procesul de livrare (Figura 2).
Pacientul a avut o naștere vaginală a unui băiețel cu greutatea de 2660 grame, cu epiziotomie mediolaterală stângă și lacrimă completă a septului vaginal.
Pacientul a păstrat placenta, care a fost îndepărtat manual în sala de operație cu EBL total de 600 cmc. Imaginea din sala de operație arată două coluri cervicale una lângă cealaltă (Figura 3).
RMN pelvian a fost efectuat după livrarea vaginală cu succes (Figurile 4 și 5) și a confirmat acest canal mullerian anomalie a fi uterul didelphys care avea un sept vaginal longitudinal complet.
3. Discuție
Un uter didelphys rămâne o anomalie foarte rară a canalului mullerian în comparație cu alte anomalii descrise în clasificarea Buttram și Gibbons. Majoritatea datelor cu privire la semnificația clinică și rezultatele acestei anomalii uterine se bazează pe studii retrospective, observaționale sau de caz mici. Rezultatele acestor studii sunt mixte, nu numai datorită tipurilor de studii, ci și datorită incidenței foarte scăzute a anomaliilor în populație și a faptului că mai multe cercetări au fost direcționate către malformațiile mai frecvente: arcuate, septate, bicornuate.
Majoritatea femeilor cu uter didelphys sunt asimptomatice, dar pot prezenta dispareunie sau dismenoree în prezența unui sept vaginal gros, uneori obstrucționant. Acest sept vaginal obstructiv poate duce la hematocolpos / hematometrocolpos și, prin urmare, se poate prezenta și ca durere abdominală cronică. Rareori, neoplasmele genitale și endometrioza sunt raportate în asociere cu cazuri de uter didelphys.
Fertilitatea femeilor cu uter didelphys netratat a fost demonstrată de unele surse ca fiind mai bună decât cele cu alte anomalii ale canalelor mulleriene, dar cu atât mai puțin decât femeile cu anatomie uterină normală. Există, de asemenea, un risc crescut de avort spontan, întârziere a creșterii fetale și prematuritate, cu o șansă estimată de 45% (sau mai mică) de a duce o sarcină la termen, în comparație cu un uter normal, care este similar cu cel al unui uter unicornu. Acest lucru indică o performanță reproductivă slabă, dar totuși nu este la fel de slabă ca un uter septat sau bicornu, care sunt mai frecvente în rândul MDA.
Corpul literaturii despre uterul didelphys, deși limitat, arată în general că anomalia poate duce la la rezultate mai bune ale sarcinii în comparație cu celelalte anomalii; cu toate acestea, există și studii care demonstrează contrariul. De exemplu, studiul observațional prospectiv realizat de Acién asupra rezultatului reproductiv al femeilor cu diferite anomalii uterine în comparație cu un uter normal a constatat că rata de livrare la termen pentru un uter didelphys a fost semnificativ mai mică decât grupul uterin normal, dar rata nu a fost la fel de mică ca cea a grupul bicornuat și grupul septat. Grimbizis și colab. a confirmat, de asemenea, această concluzie într-o revizuire a implicațiilor clinice ale malformațiilor uterine. Un alt studiu realizat de Ludmir și colab. De asemenea, s-a constatat că, cu intervenția obstetrică cu risc ridicat, mai multe sarcini dintr-un uter didelphys au ajuns la termen și rata de supraviețuire fetală a fost mai mare în comparație cu grupul bicornat și septat. Pe de altă parte, un studiu longitudinal retrospectiv amplu din 3181 pacienți de Raga și colab. au demonstrat performanțe reproductive slabe la femeile cu didelphys uteri cu o rată mai mare de naștere prematură, avort spontan și cea mai mică șansă de a avea o naștere la termen decât celelalte MDA. În plus, o urmărire retrospectivă pe termen lung a 49 de femei cu didelphys uter nu a constatat nicio afectare a fertilității și scăderea ratei avortului spontan; cu toate acestea, rata de prematuritate a fost crescută în comparație cu alte studii cunoscute pe uterii septați și bicornuți.
Asocierea dintre a avea o anomalie a canalului mullerian și fertilitate este discutabilă. Analiza efectuată de Grimbizis a demonstrat incidența MDA la pacienții infertili (3,4%) similară cu cea a populației generale și / sau a femeilor fertile (4,3%), care au concluzionat că demonstrațiile MDA nu pot avea un impact negativ asupra fertilității. Pentru a merge mai departe, sunt raportate cazuri de femei cu didelphys uteri însărcinate cu gemeni sau triplete care demonstrează capacitatea de a concepe și de a sprijini creșterea sănătoasă a unui făt în oricare dintre uteri. În contrast, marele studiu retrospectiv realizat de Raga și colab.a constatat că incidența anomaliilor canalelor mulleriene este semnificativ mai mare la femeile infertile decât la femeile fertile, sugerând o legătură între infertilitate și MDA. Un studiu retrospectiv privind fertilitatea și rezultatul obstetric efectuat de Zhang și colab. în China a demonstrat că femeile cu uter didelphys au solicitat mai frecvent tratamente de infertilitate decât cu alte anomalii pentru a concepe.
Anumite proceduri pot fi întreprinse pentru creșterea fertilității, scăderea șanselor de prematuritate și îmbunătățirea calității vieții. Corecția chirurgicală a unui uter didelphys (metroplastie) nu este de obicei indicată, iar literatura despre femeile cu uter didelphys care au suferit metroplastie este foarte limitată. Acestea fiind spuse, metroplastia ar fi luată în considerare de la caz la caz, după ce toate celelalte moduri în care performanța reproductivă ar putea fi îmbunătățită sunt epuizate. Studiile observaționale citează femeile cu uter septat sau bicornu cu antecedente de avorturi repetate și infertilitate care demonstrează îmbunătățirea rezultatului reproductiv și gestațional după metroplastie. Excizia longitudinală a septului vaginal este luată în considerare dacă femeia este simptomatică, se plânge de dispareunie sau durere de la hematometrocolpos datorită obstrucției. Unele septuri pot fi ușor deplasate lateral pentru a facilita nașterea vaginală, iar altele pot fi groase și inelastice, crescând riscurile distociei vaginale și necesitând astfel excizia. Uterul didelphys nu este o indicație pentru nașterea prin cezariană și, prin urmare, trebuie luată în considerare mai întâi livrarea vaginală. În cele din urmă, incompetența cervicală nu este de obicei asociată cu didelphys uter și, prin urmare, cerclajul nu este utilizat în mod obișnuit, cu excepția cazului în care există antecedente de incompetență cervicală sau dilatarea prematură se găsește la examen în timpul primului trimestru al doilea.
Un didelphys uter a fost arătat în multe rapoarte de cazuri care apar ca parte a unui sindrom, mai specific numit, sindromul Herlyn-Werner-Wunderlich (HWW), cunoscut și sub denumirea de hemivagină obstrucționată și anomalie renală ipsilaterală (OHVIRA). Este o anomalie congenitală foarte rară a tractului urogenital care implică conducte mulleriene și structuri Wolffiene și se caracterizează prin triada uterului didelphys, hemivagina obstrucționată și agenezia renală ipsilaterală. Această afecțiune poate provoca hematometrocolpos sau hematocolpos pe partea hemivaginei obstrucționate, care produce un efect de masă cu dureri abdominale inferioare ulterioare. Majoritatea cazurilor se prezintă după menarhe ca dureri abdominale inferioare intense și / sau o masă proeminentă peste introitul vaginal. Durerea vaginală bruscă și intensă a fost documentată și ca un simptom rar prezentator. Se face o ecografie pelviană preliminară urmată de un RMN pentru confirmarea diagnosticului. Un raport de caz a identificat acest sindrom la un nou-născut care a fost diagnosticat cu agenezie renală în uter și care sa născut cu o masă vaginală proeminentă și un hidrocolpos a fost găsit pe imagistică. Deși această afecțiune este extrem de rară, este important ca un medic, în special un medic de urgență, să-l țină cont atunci când o femeie postpubertară prezintă dureri abdominale bruste inferioare și toate celelalte cauze au fost excluse.
4. Concluzii
Uterul didelphys este o anomalie foarte rară a canalului mullerian cu rezultate reproductive și gestaționale variate în comparație cu alte anomalii mai frecvente.
Abilitatea de a concepe rămâne, de asemenea, o problemă discutabilă. Nu există date suficiente despre corecția chirurgicală (metroplastie); de aceea nu este de obicei indicat; cu toate acestea, poate fi necesară excizia septului vaginal dacă femeile sunt simptomatice. Uterul Didelphys nu este o indicație pentru nașterea prin cezariană, cu excepția cazului în care septul vaginal este gros și inelastic, rezultând un risc crescut de distocie vaginală. Nu s-a demonstrat că incompetența colului uterin apare împreună cu uterul didelphys. În cele din urmă, când este diagnosticat un uter didelphys, ar trebui investigate și anomaliile renale pentru a exclude sindromul Herlyn-Werner-Wunderlich (HWW).
În general, literatura disponibilă asupra uterului didelphys este destul de limitată în prezent timp. Prin urmare, sunt necesare mai multe studii pentru a determina mai bine rezultatele reproductive și gestaționale, astfel încât clinicienii să poată sfătui și îngriji în mod adecvat pacienții lor.
Conflict de interese
Autorii nu au raportat orice potențial conflict de interese.