Imagen: Hernia amigdalina inusual en melanocitoma meníngeo: reporte de un caso. Por: Samimi K, Gharib MH, Rezaei-Kalantari K, Jafari M. Licencia: CC BY 3.0
Introducción
El cráneo, o bóveda craneal, tiene la forma de una caja formada por huesos. Es fijo e inexpugnable. El cráneo contiene tejido cerebral, líquido cefalorraquídeo (LCR) y vasos sanguíneos, todos los cuales ocupan proporciones precisas e inquebrantables dentro del cráneo (ver imagen). La bóveda craneal ejerce presión sobre estas estructuras internas. Esta presión se conoce como presión intracraneal (PIC). En reposo, en un adulto normal, la PIC es de 7 a 15 mm Hg. La PIC cambia continuamente debido a diversas actividades físicas como toser, hacer ejercicio, otras actividades extenuantes o incluso el ciclo respiratorio.
El parénquima cerebral constituye el 80% del volumen del cerebro, mientras que el LCR y los vasos sanguíneos representan cada uno al 10%. Las 3 estructuras (el tejido cerebral, el LCR y los vasos sanguíneos) tienen una relación única y fija, por lo que incluso el más mínimo cambio en el volumen de una de ellas provoca un aumento de la PIC.
Estas relaciones únicas se explican por la doctrina Monro-Kellie. Según esta doctrina, un mecanismo de autorregulación permite el mantenimiento de una presión intracraneal normal cuando se produce una lesión dentro del cráneo. Por ejemplo, si una persona sufre una hemorragia intracraneal, la presión intracraneal aumenta y debe compensarse con una disminución del líquido cefalorraquídeo y la sangre venosa para mantener la presión intracraneal total entre 100 y 120 ml.
Etiología
La hipertensión intracraneal se define como una elevación sostenida (> 5 min) de la PIC de > 20 mm Hg.
Imagen: resonancia magnética que muestra una lesión por hernia cerebral en un paciente con coriocarcinoma. Por: Rocque BG, Başkaya MK (2008). Hematoma subdural agudo espontáneo como presentación inicial de coriocarcinoma: reporte de un caso. Licencia: CC-BY 2.0
Los síndromes de hernia se producen como resultado de gradientes de presión compartimental intracraneal. Existe un desplazamiento de los tejidos parenquimatosos que conduce a la compresión o desplazamiento de los nervios craneales, el tronco encefálico o la vasculatura cerebral. El edema y el deterioro resultante ocurren en el cumplimiento del paciente como resultado de isquemia o infarto por compresión vascular.
Cuando se excede la capacidad autorreguladora del cráneo y la presión intracraneal excede los límites normales, el tejido cerebral se desplaza (porque de efecto de masa) desde su ubicación normal hasta los espacios adyacentes. Esto se denomina hernia intracraneal o cerebral:
- Efecto de masa: las lesiones que ocupan espacio, como un tumor cerebral, edema cerebral, absceso, contusión y hematoma, provocan la deformación de las estructuras cerebrales adyacentes.
- Varias condiciones médicas pueden provocar hinchazón o edema generalizado del cerebro. Estos incluyen insuficiencia hepática aguda, encefalopatía hipertensiva y un estado de anoxia isquémica.
- Un aumento de la presión venosa puede provocar un aumento de la PIC. La insuficiencia cardíaca, la obstrucción de las venas mediastínicas o yugulares superiores o la trombosis del seno venoso pueden provocar un aumento de la presión venosa.
- Ciertas afecciones pueden causar obstrucción del flujo de LCR, incluida la hidrocefalia y la enfermedad meníngea extensa.
Clasificación
Los síndromes de hernia cerebral se clasifican en los siguientes tipos según la estructura a través de la cual se hernia el tejido: subfalcina, transtentorial, transcalvarial y cerebelosa.
Imagen: Seis tipos de hernia cerebral: 4 tipos supratentoriales, uncal, central (transtentorial), cingulado (subfalcino), y transcalvarial; y 2 tipos infratentoriales, ascendentes (cerebeloso ascendente o transtentorial ascendente) y amigdalar (cerebeloso descendente). Por: Delldot obra derivada: RupertMillard. Licencia: CC BY-SA 3.0
Hernia de circunvolución subfalcina o cingulada (cambio de línea media)
Imagen: Hernia subfalcina en TC. Por: RadsWiki. Licencia: CC BY-SA 3.0
Se cree que la hernia subfalcina es el más común de los 3 tipos de hernia (ver imagen). Se refiere al desplazamiento de la circunvolución del cíngulo debajo de la hoz del cerebro debido a un aumento de la presión en cualquiera de los hemisferios cerebrales. Esto finalmente conduce a un infarto generalizado que involucra los lóbulos frontal y parietal debido a la compresión del vaso sanguíneo principal (arteria cerebral anterior).
No hay signos ni síntomas clínicos específicos asociados y, cuando se observan durante un período prolongado, los efectos son menos graves en comparación con otros tipos de hernia. Clínicamente, los pacientes presentan una disminución del nivel de conciencia que es directamente proporcional al grado de desviación de la línea media.
Hernia transtentorial (hacia abajo, central o uncal)
Cuando hay edema cerebral ocurre, los hemisferios cerebrales se agrandan; por lo tanto, el tejido parenquimatoso cerebral que está presente en el compartimento supratentorial se desplaza caudalmente hacia el compartimento infratentorial.
Varias causas dan lugar a este desplazamiento. Estos incluyen lesiones de masa supratentoriales, edema difuso del cerebro (observado en pacientes con lesión traumática del cerebro), edema cerebral focal o hidrocefalia aguda.
El desplazamiento hacia abajo del tejido cerebral provoca la compresión de ciertas estructuras vitales , incluido el tercer par craneal, la parte superior del tronco encefálico y los pedúnculos cerebrales. La compresión de la arteria cerebral caudal causa isquemia e infarto del lóbulo occipital del cerebro. En algunos pacientes, también se observa distorsión o tracción de la porción superior de la arteria basilar. Clínicamente, los pacientes suelen estar en coma. Hay dilatación ipsolateral de la pupila (midriasis) debido al estiramiento del nervio motor ocular común. El síndrome de Parinaud está presente (es decir, incapacidad para mirar hacia arriba, pupilas semidilatadas o pseudo-Argyll Robertson, retracción del párpado y mirada hacia abajo conjugada). En muchos pacientes, la diabetes insípida también está presente.
Hernia amigdalina
La hernia amigdalina se produce cuando la presión hacia abajo fuerza a las amígdalas cerebelosas hacia el agujero magno. Cuando se empujan hacia abajo, las amígdalas cerebelosas causan compresión del bulbo raquídeo y la médula espinal cervical superior. Las características clínicas incluyen coma, apnea, hipertensión y rigidez del cuello.
Síntomas
Los síntomas de la hernia cerebral difieren según la causa. En casos no traumáticos, un dolor de cabeza persistente puede provocar un despertar nocturno. La cefalea suele ser localizada y su frecuencia, así como su gravedad, pueden aumentar gradualmente. Puede haber un empeoramiento del dolor de cabeza durante la tos, la micción o la defecación.
En pacientes con traumatismo craneoencefálico, las características principales del traumatismo craneoencefálico se observan junto con características complementarias que incluyen la presencia de un bajo nivel de conciencia. o inconsciencia, anomalías en parámetros vitales, cambios visuales y un dolor insoportable que aumenta y desaparece.
La presencia de síndrome neurocutáneo, macrocefalia, anomalías hormonales, letargo y / o cambio de personalidad son factores de riesgo para el desarrollo de patología intracraneal y, por tanto, debe examinarse periódicamente. Ciertos otros factores, como vómitos constantes, anomalías en los patrones de crecimiento, déficit neurológico focal y rigidez de nuca, pueden presentar síntomas de patología subyacente.
A menudo se presentan signos de hernia tanto tempranos como tardíos. Los primeros signos incluyen disminución del nivel de conciencia, confusión, dificultad con la memoria y la capacidad de pensamiento, inquietud y letargo. También se observa un deterioro de la función motora, junto con disfunción papilar y cambios en la visión, así como dolor de cabeza persistente. También pueden ocurrir ciertos cambios de personalidad. Finalmente, hay una puntuación de coma de Glasgow decreciente.
Entre los signos tardíos, si hay papiledema, la hernia cerebral es un diagnóstico confirmatorio. Las pupilas se dilatan y no reaccionan a la luz. Hay una disminución adicional en el nivel de conciencia que conduce a un estado de estupor o coma. Otros signos tardíos incluyen bradicardia, hipertermia y hemiplejía progresiva.
Características radiográficas
Imagen: resonancia magnética de un paciente con traumatismo cerebral y hernia cerebral resultante. Por: Rehman T, Ali R, Tawil I, Yonas H (2008). Progresión rápida de contusiones bifrontales traumáticas a hernia transtentorial: reporte de un caso. Licencia: CC-BY 2.0
Las medidas iniciales de reanimación, la estabilización hemodinámica del paciente, la seguridad de las vías respiratorias, la circulación y los sistemas respiratorios del paciente y la terapia hiperosmolar temprana deben realizarse antes de un cálculo craneal Se realiza una tomografía (TC).
La obtención de imágenes es esencial para encontrar la causa subyacente de la PIC elevada (ver imagen). Generalmente, la TC se utiliza para descartar las lesiones que provocan un efecto de masa, como un tumor o un edema por hemorragia. También es útil en la identificación de hallazgos físicos, como el desplazamiento de la línea media y el desplazamiento lateral del mesencéfalo.
Se prefiere la TC a las imágenes por resonancia magnética (IRM) debido a su amplia disponibilidad y velocidad de obtención de imágenes (ver imagen de abajo).
Las imágenes de pacientes con hernia subfalcina muestran un cambio en el septum pellucidum en la línea media. Hay borramiento de surcos y ventrículos del lado afectado, así como hidrocefalia.
En pacientes con hernia transtentorial, si es central, se produce una obliteración total de las cisternas subaracnoideas basales y de los pequeños ventrículos laterales sugestivos de edema cerebral. Hay un aumento en el diámetro sagital del tronco encefálico y la arteria basilar se desplaza hacia abajo.
En pacientes con hernia amigdalina, el mesencéfalo se borra y se desplaza lateralmente junto con el borramiento de las cisternas supraselares. El uncus y los lóbulos temporales medial están desplazados medialmente.
Imagen: imágenes de tomografía computarizada después de signos clínicos de se desarrolló una hernia cerebral. (A) Hemorragia de los ganglios basales con edema perifocal. (B) Hernia transtentorial del lado izquierdo de la circunvolución parahipocampal. (C) Edema del hemisferio izquierdo con hemisferio derecho de apariencia normal. Por: Dahlqvist MB, Andres RH, Raabe A, Jakob SM, Takala J, Dünser MW: Hernia cerebral en un paciente con presión intracraneal aparentemente normal: Reporte de un caso. Licencia: CC-BY 2.0
Tratamiento: General
El diagnóstico correcto del tipo de hernia y su etiología subyacente son parámetros importantes en su tratamiento ya que ayudan al clínico a tomar pasos definitivos para reducir las posibilidades de que la hernia ingrese a otros compartimentos y las complicaciones adicionales resultantes. Por lo tanto, es muy importante comprender todas las medidas generales que se pueden tomar si se sospecha una hernia cerebral para que se pueda instituir una intervención rápida.
Entre las medidas generales de tratamiento, las más importantes incluyen un control constante de signos vitales, manteniendo la cabecera de la cama elevada a más de 45 ° y evitando la compresión del cuello, y usando (si es necesario) un tubo endotraqueal para asegurar las vías respiratorias (vea la imagen a continuación).
La hiperventilación es una conocida método de reducción de la PIC, debido a la asociación entre el flujo sanguíneo cerebral y la PaCO2. La hiperventilación provoca una disminución de la PaCO2; los niveles entre 25 y 30 mm Hg provocan vasoconstricción arterial, lo que reduce el flujo sanguíneo cerebral (FSC), el volumen sanguíneo cerebral y la PIC. La intubación endotraqueal también debe mantener un suministro adecuado de oxígeno.
La infusión de manitol en una dosis de 2 g / kg (si no es posible usar furosemida) ayuda a reducir la PIC elevada, ya que disminuye el edema cerebral. Se puede administrar un bolo de 30 cc de suero salino hipertónico. Si es necesario, para disminuir el metabolismo cerebral, se puede sedar al paciente.
Imagen: Médico equipo, utilizado para la edad de drenaje ventricular externo. El drenaje se nivela 4 cm por encima del meato auditivo externo. El líquido cefalorraquídeo en el drenaje tiene sangre por una hemorragia subaracnoidea debida a un aneurisma roto espontáneamente. Por: Rmosler2100. Licencia: CC BY-SA 3.0
Se puede instituir un drenaje ventricular externo para disminuir la cantidad de líquido cefalorraquídeo y, por lo tanto, la PIC.
Es esencial encontrar y eliminar la lesión responsable del efecto masa. En el caso de un tumor, es importante usar esteroides intravenosos para disminuir el tamaño del tumor tanto como sea posible. Si la lesión corresponde a un hematoma o absceso, se debe drenar lo antes posible (es decir, craniectomía descompresiva).
Finalmente, si la masa intracraneal es un tumor, se puede diagnosticar mediante resonancia magnética y tomografía computarizada. . La masa tumoral debe tratarse de manera agresiva y extirparse inmediatamente después del diagnóstico para evitar complicaciones y morbilidad adicionales.
En los niños, el tratamiento depende de la presentación clínica y la causa del aumento de la PIC. Debe establecerse una vía aérea adecuada. La presión arterial y la ventilación deben mantenerse en niveles normales, ya que existe riesgo de isquemia cerebral si no se mantiene la presión arterial, y es necesaria una ventilación suficiente para evitar la vasodilatación por hipercapnia. Según el soporte vital avanzado pediátrico estándar (PALS), el estado cardiopulmonar del niño también debe estabilizarse para que se puedan realizar más investigaciones, como imágenes avanzadas (TC de cabeza sin contraste).
En niños con PIC elevada, debe realizarse intubación endotraqueal. Las indicaciones incluyen hipoxia refractaria, hipoventilación o pérdida de los reflejos protectores de las vías respiratorias. En la hernia aguda, es necesaria la intubación endotraqueal, ya que se requiere una hiperventilación controlada y también se pueden administrar medicamentos de reanimación por vía endotraqueal.
Pautas de soporte vital neurológico de emergencia
Las pautas de soporte vital neurológico de emergencia son útiles en el manejo de un paciente con hernia cerebral, ya que clasifican el plan de tratamiento en 4 niveles.
Nivel 0:
- Se inicia la reanimación con código cerebral.
- Se debe realizar una evaluación de la circulación, la permeabilidad de las vías respiratorias y la ventilación.
- La cabecera de la cama debe elevarse a más de 30 grados.
- Se debe minimizar la succión traqueal.
- La temperatura corporal debe estar normalizada.
- Se deben usar líquidos hiperosmóticos, como solución salina hiperosmótica, durante la reanimación.
- Se debe iniciar la terapia con corticosteroides en dosis altas para pacientes con edema cerebral vasogénico.
- Una vez que el paciente está estabilizado, se debe realizar una TC craneal sin contraste.
Nivel 1 (iniciar solo si las medidas estándar del Nivel 0 no corrigen la PIC y la hernia cerebral):
- Se inicia la terapia hiperosmolar con manitol o solución salina hipertónica.
- Se intenta un curso breve, de menos de 2 horas de duración, de hipocapnia inducida; PaCO2 entre 30 y 35 mm Hg.
- Si el paciente no mejora, se debe considerar la cirugía descompresiva.
- Si la cirugía no es posible, se deben iniciar tratamientos de Nivel 2. La tomografía computarizada craneal debe repetirse si la condición del paciente empeora.
Nivel 2:
- Se debe lograr un estado inducido de hipernatremia, pero no los niveles de sodio be > 160 mmol / L.
- Se recomienda la sedación con propofol en este nivel.
- Si las medidas del Nivel 2 no corrigen el estado de PIC, se debe considerar la cirugía descompresiva de rescate.
- Si el paciente no es un candidato quirúrgico, se deben iniciar intervenciones de Nivel 3.
Nivel 3 (considerar solo si el Nivel 2 intervenciones fallan y la cirugía descompresiva de rescate no es una opción):
- Se debe considerar la administración de pentobarbital.
- La monitorización electroencefalográfica continua está indicada mientras el paciente recibe pentobarbital.
- Se debe inducir hipotermia moderada (temperatura central objetivo entre 32 y 34ºC).
- Se debe inducir hipocapnia moderada con una PaCO2 entre 25 y 35 mm Hg.
- Hyperven No se debe intentar la dilatación durante más de 6 horas.
Cirugía descompresiva
Las intervenciones quirúrgicas descompresivas incluyen las siguientes:
- Colocación de un drenaje ventricular
- Evacuación de un hematoma epidural en pacientes con traumatismo craneoencefálico si es la causa de una hernia cerebral
- Resección de la lesión intracerebral causante del efecto masa responsable de la hernia cerebral
- Extirpación del parénquima cerebral
- Craniectomía unilateral o bilateral
La cirugía descompresiva de rescate generalmente implica la realización de una craniectomía descompresiva. Por lo general, se requiere en pacientes con inflamación cerebral difusa debido a una lesión cerebral traumática; estos pacientes generalmente no responden a las intervenciones de Nivel 0-2.
Resumen
La hernia cerebral puede ser el resultado de diferentes tipos de lesiones que causan un aumento de la PIC y exceden la capacidad automática del cerebro. -mecanismos compensatorios. El tratamiento debe iniciarse lo antes posible para prevenir complicaciones. Los síntomas de los diferentes tipos de hernia cerebral son diferentes y son indicativos de la posible estructura cerebral que recibió el trauma, provocando un cambio en su posición o compresión. Por lo tanto, la observación cuidadosa de los síntomas ayuda en el diagnóstico y el tratamiento tempranos.