Résumé
Contexte. Les anomalies du canal mullérien (MDA) sont des anomalies congénitales du système génital féminin qui résultent d’un développement embryologique anormal des canaux mullériens. Un utérus didelphys, également connu sous le nom de «double utérus», est l’un des moins courants parmi les MDA. Ce rapport traite d’un cas d’utérus didelphys qui a réussi à concevoir, à mener sa grossesse à terme et à accoucher par voie vaginale sans complications importantes. Cas. La patiente est une G2P0010 âgée de 29 ans originaire du Bangladesh, est arrivée un an auparavant lors de sa première grossesse, avec un avortement spontané (SAB). L’échographie pelvienne à ce moment-là a montré un diagnostic d’utérus bicorne versus didelphys. tomodensitométrie abdominale. La patiente a présenté une deuxième grossesse et a eu des soins prénataux sans complications et n’a pas présenté de signes de travail prématuré; le fœtus a montré une croissance appropriée et la grossesse a été portée dans l’utérus gauche. Patiente présentée à 38 4/7 semaines avec une rupture prématurée de Membrane et a subi une induction du travail avec Cytotec. Des antibiotiques ont été commencés pour la chorioamnionite. La patiente a eu un accouchement vaginal avec une épisiotomie médiolatérale gauche et une t oreille du septum vaginal. La troisième étape du travail était compliquée avec une rétention placentaire, qui a été retirée manuellement dans la salle d’opération avec un EBL total de 600 cc.
1. Introduction
Les anomalies du canal mullérien (MDA) sont des anomalies congénitales du système génital féminin qui résultent d’un développement embryologique anormal des canaux mullériens. Ces anomalies peuvent inclure un échec du développement, une fusion, une canalisation ou une réabsorption, qui se produit normalement entre 6 et 22 semaines in utero. La plupart des sources estiment une incidence de ces anomalies entre 0,5 et 5,0% dans la population générale.
L’utérus septé est l’anomalie utérine la plus courante avec une incidence moyenne de ~ 35% suivie de l’utérus bicorne (~ 25% ) et utérus arqué (~ 20%). Les anomalies utérines peuvent avoir un rôle dans la conception naturelle retardée des femmes souffrant principalement d’infertilité secondaire.
Il est généralement admis qu’une anomalie utérine est associée à des résultats de grossesse moins bons tels que des chances accrues d’avortement spontané, d’accouchement prématuré , accouchement par césarienne en raison de la présentation du siège et diminution des naissances vivantes par rapport à un utérus normal. Cependant, le degré de ces résultats varie selon les différents types d’anomalies utérines.
L’utérus licorne et didelphys ont des taux d’accouchement à terme d’environ 45%, et l’issue de la grossesse des patientes avec un utérus bicorne et cloisonné non traité est également médiocre avec des taux de livraison à terme de seulement ~ 40%. L’utérus arqué est associé à une issue de grossesse légèrement meilleure mais toujours altérée avec des taux d’accouchement à terme d’environ 65%.
La plupart des femmes ayant un utérus didelphys sont asymptomatiques, mais certaines présentent une dyspareunie ou une dysménorrhée en présence d’un degré variable de septum vaginal longitudinal. Dans de rares cas, des néoplasmes génitaux, des hématocolposhématométrocolpos et des anomalies rénales sont rapportés en association avec l’utérus didelphys. Malgré certaines de ces complications, il existe de nombreux cas de femmes avec un utérus didelphysien qui ne présentaient aucun problème de reproduction ou de gestation.
Lors de la classification de ces anomalies uniquement sur la base d’un développement anormal, quatre types principaux sont apparents 🙁 ( utérus bicorne ou didelphys); (4) Réabsorption incomplète du septum utérin (utérus cloisonné ou arqué).
Les systèmes de classification les plus récents et les plus largement utilisés pour les différents types d’anomalies du canal mullérien ont été créés par Buttram Jr. et Gibbons (1979) et l’American Fertility Society (1988).
Les modalités de diagnostic correct fréquemment utilisées comprennent des méthodes hautement invasives telles que l’hystéroscopie, l’hystérosalpingographie et la laparoscopie / lapar otomie. Cependant, ces méthodes reposent sur l’interprétation subjective du clinicien plutôt que sur des critères diagnostiques stricts. Une échographie 2D est généralement le premier type d’imagerie réalisée; cependant, il est inadéquat pour le diagnostic car il ne peut pas différencier de manière fiable les sous-types de MDA. L’utilisation de l’échographie 3D est de plus en plus utilisée pour le diagnostic car elle n’est pas seulement non invasive, mais elle surmonte également la limitation de l’échographie 2D en fournissant une vue coronale qui permet l’examen à la fois de la cavité endométriale et du fond utérin, donnant ainsi toutes les informations nécessaire pour la classification morphologique.L’imagerie par résonance magnétique est également tout aussi précise et précieuse dans le diagnostic des MDA que les hystérosalpingogrammes, l’hystéroscopie et la laparoscopie, d’autant plus qu’elle est non invasive et peut diagnostiquer les anomalies des voies urinaires associées en même temps. Néanmoins, il est encore difficile de distinguer ces différentes anomalies sur les modalités d’imagerie en raison de la subjectivité; les différences de morphologie sont souvent des systèmes de classification subtils et changeants. Malgré ces difficultés, une revue de la prévalence des différents types de malformations utérines réalisée par Grimbizis et al. a révélé que l’utérus cloisonné est le plus fréquent à 35% suivi de bicorne à 25%, puis arqué à 20%, puis licorne à 9,6% et agénésie complète à 3%. L’utérus de didelphys s’est avéré être le deuxième moins commun avec 8,3% de tous les DMM.
Un utérus de didelphys est caractérisé par une défaillance complète des canaux mullériens à fusionner conduisant à des cavités utérines séparées et à deux cols. Un septum vaginal longitudinal est également présent qui peut aller de mince et facilement déplaçable à épais et inélastique. La suspicion initiale de la maladie suivie du diagnostic commence généralement par un examen de routine au spéculum où la visualisation des anomalies anatomiques justifie une enquête plus approfondie. De plus, comme les canaux mullériens se développent souvent en association avec les canaux de Wolff, des anomalies des reins peuvent être trouvées en conjonction avec des anomalies utérines.
Dans ce cas, nous discutons d’un cas rare d’utérus de didelphys chez une femme ayant des antécédents d’avortement spontané, qui a conçu avec succès, mené sa grossesse à terme et accouché par voie vaginale sans aucune complication.
2. Présentation du cas
Cette patiente est une G2P0010 de 29 ans du Bangladesh, qui est arrivée un an auparavant lors de sa première grossesse, avec un avortement spontané (SAB). L’échographie pelvienne à ce moment-là a montré un diagnostic d’utérus bicorne par rapport à didelphys. À l’examen, la patiente avait une cloison vaginale épaisse et non communicante (figure 1); cependant, la patiente et son mari n’étaient pas au courant de l’état du patient jusqu’à ce jour. Il n’y avait aucune anomalie rénale lors de la tomodensitométrie abdominale ultérieure. Le patient n’a pas signalé de dyspareunie, de dysménorrhée ou de douleur abdominale chronique dans le passé.
Patiente présentée avec la deuxième grossesse , qui a été vue et évaluée par le gynécologue général et le diagnostic de didelphys utérus a été confirmé. La patiente a été examinée par la médecine fœtale maternelle (MFM) avec suggestion de soins prénatals de routine dans une clinique à haut risque d’obstacles en raison de cette anomalie utérine et des risques associés.
La patiente a bénéficié de soins prénatals simples et ne présentait aucun signe des saignements ou des menaces de travail prématuré, ses laboratoires et ses signes vitaux sont restés dans les limites normales, et les échographies / tracés fœtaux sont également restés dans les limites normales. Le fœtus a montré une croissance appropriée et la grossesse s’est déroulée dans l’utérus gauche.
À 38 semaines et 4 jours, la patiente a présenté une fuite vaginale soudaine de liquides clairs avec un écoulement mucoïde sanglant. Lors de l’examen physique, elle n’était pas en détresse, normotensive et apébrile. Une accumulation macroscopique de liquide clair a été trouvée à l’examen au spéculum et le col de l’utérus gauche était de 1/50 / -3 avec le col droit fermé. Le tracé du cœur fœtal était de catégorie 1, montrant une fréquence cardiaque fœtale de 150 au départ, une variabilité modérée, avec des accélérations et aucune décélération. L’échographie au chevet à ce moment-là a montré que le fœtus était en position vertex, placenta positionné en avant. À la fin de ce bilan, le patient a été admis pour rupture prématurée des membranes (PROM) et a subi un déclenchement du travail avec Cytotec. La pénicilline a été lancée en raison du statut positif du SGB. La douleur était contrôlée par une anesthésie péridurale. En raison d’un travail prolongé, une augmentation de Pitocin a été indiquée et le patient est passé au deuxième stade du travail. Lors de la dilatation cervicale complète du col de l’utérus gauche, le col de l’utérus droit a pu être mesuré et était également dilaté de 4 à 5 cm. La cloison vaginale a commencé à se déchirer avec la descente de la tête fœtale et la poussée maternelle à travers le processus d’accouchement (Figure 2).
Une patiente a accouché par voie vaginale d’un petit garçon pesant 2 660 grammes avec épisiotomie médiolatérale gauche et déchirure complète de la cloison vaginale.
La patiente avait retenu du placenta, qui a été retiré manuellement dans la salle d’opération avec un EBL total de 600 cc. L’image de la salle d’opération montre deux cols l’un à côté de l’autre (Figure 3).
L’IRM pelvienne a été réalisée après un accouchement vaginal réussi (figures 4 et 5) et a confirmé ce canal mullérien anomalie de l’utérus didelphys qui avait un septum vaginal longitudinal complet.
3. Discussion
Un utérus didelphys reste une anomalie très rare du canal mullérien par rapport aux autres anomalies décrites dans la classification de Buttram et Gibbons. La plupart des données sur la signification clinique et les résultats de cette anomalie utérine sont basées sur de petites études rétrospectives, observationnelles ou de cas. Les résultats de ces études sont mitigés, non seulement en raison des types d’études, mais aussi en raison de la très faible incidence de l’anomalie dans la population et du fait que davantage de recherches ont été dirigées vers les malformations les plus courantes: arquées, cloisonnées, bicorne.
La plupart des femmes ayant un utérus didelphys sont asymptomatiques, mais peuvent présenter une dyspareunie ou une dysménorrhée en présence d’un septum vaginal épais, parfois obstruant. Ce septum vaginal obstruant peut entraîner des hématocolpos / hématométrocolpos et donc se présenter également comme une douleur abdominale chronique. Rarement, des néoplasmes génitaux et de l’endométriose sont rapportés en association avec des cas de didelphys utérus.
La fertilité des femmes avec didelphys utérus non traité a été montrée par certaines sources comme meilleure que celles avec d’autres anomalies du canal mullérien, mais encore moins que les femmes ayant une anatomie utérine normale. Il existe également un risque accru d’avortement spontané, de retard de croissance fœtale et de prématurité avec une probabilité estimée à 45% (ou moins) de mener une grossesse à terme par rapport à un utérus normal, qui est similaire à celui d’un utérus licorne. Cela indique des performances de reproduction médiocres, mais toujours pas aussi pauvres qu’un utérus cloisonné ou bicorne qui sont plus fréquents parmi les MDA.
Le corpus de la littérature sur l’utérus didelphys, bien que limité, montre généralement que l’anomalie peut entraîner à de meilleurs résultats de grossesse par rapport aux autres anomalies; cependant, il existe également des études qui démontrent le contraire. Par exemple, l’étude observationnelle prospective d’Acién sur le résultat de la reproduction de femmes présentant différentes anomalies utérines par rapport à un utérus normal a révélé que le taux d’accouchement à terme pour un utérus didelphysien était significativement inférieur à celui du groupe utérin normal, mais le taux n’était pas aussi bas le groupe bicorne et le groupe cloisonné. Grimbizis et coll. a également confirmé cette conclusion dans une revue des implications cliniques des malformations utérines. Une autre étude de Ludmir et al. ont également trouvé, avec une intervention obstétricale à haut risque, plus de grossesses d’un utérus didelphys atteint terme et le taux de survie fœtale était plus élevé par rapport au groupe bicorne et cloisonné.
D’autre part, une grande étude longitudinale rétrospective de 3181 patients par Raga et al. ont démontré des performances reproductives médiocres chez les femmes atteintes de didelphys utérus avec un taux plus élevé d’accouchement prématuré, d’avortement spontané et la plus faible chance d’avoir un accouchement à terme que les autres MDA. En outre, un suivi rétrospectif à long terme de 49 femmes atteintes de didelphys utérus n’a révélé aucune altération de la fertilité et une diminution du taux d’avortement spontané; cependant, le taux de prématurité a augmenté par rapport à d’autres études connues sur les utérus cloisonnés et bicornes.
L’association entre une anomalie du canal mullérien et la fertilité est discutable. La revue de Grimbizis a démontré une incidence de MDA chez les patients infertiles (3,4%) similaire à celle de la population générale et / ou des femmes fertiles (4,3%), ce qui, selon eux, a démontré que les MDA peuvent ne pas avoir d’impact négatif sur la fertilité. Pour aller plus loin, des cas de femmes atteintes de didelphys utérus enceintes de jumeaux ou de triplés ont été rapportés, démontrant la capacité de concevoir et de soutenir la croissance saine d’un fœtus dans l’un ou l’autre des utérus. En revanche, la grande étude rétrospective réalisée par Raga et al.ont constaté que l’incidence des anomalies du canal mullérien était significativement plus élevée chez les femmes infertiles que chez les femmes fertiles, ce qui suggère un lien entre l’infertilité et la DMM. Une étude rétrospective sur la fertilité et les résultats obstétricaux réalisée par Zhang et al. en Chine a démontré que les femmes avec un utérus didelphys ont plus fréquemment besoin de traitements contre l’infertilité que pour d’autres anomalies pour concevoir.
Certaines procédures peuvent être entreprises pour augmenter la fertilité, réduire les risques de prématurité et améliorer la qualité de vie. La correction chirurgicale d’un utérus de didelphys (métroplastie) n’est généralement pas indiquée et la littérature sur les femmes atteintes de didelphys utérus ayant subi une métroplastie est très limitée. Cela dit, la métroplastie ne serait envisagée qu’au cas par cas après que toutes les autres façons d’améliorer les performances reproductives auront été épuisées. Des études observationnelles citent des femmes avec des utérus cloisonnés ou bicornes ayant des antécédents d’avortements répétés et d’infertilité démontrant une amélioration des résultats de la reproduction et de la gestation après la métroplastie. L’excision longitudinale de la cloison vaginale est envisagée si la femme présente des symptômes, se plaint de dyspareunie ou de douleurs d’hématométrocolpos dues à une obstruction. Certains septa peuvent être facilement déplacés sur le côté pour faciliter l’accouchement vaginal et d’autres peuvent être épais et inélastiques, augmentant les risques de dystocie vaginale et nécessitant ainsi une excision. Un utérus didelphys n’est pas une indication pour l’accouchement par césarienne et donc l’accouchement vaginal doit être envisagé en premier. Enfin, l’incompétence cervicale n’est généralement pas associée à l’utérus didelphys et donc le cerclage n’est pas couramment utilisé à moins qu’il n’y ait des antécédents d’incompétence cervicale ou de dilatation prématurée à l’examen au début du deuxième trimestre.
Un utérus didelphysique a été il a été montré dans de nombreux cas comme faisant partie d’un syndrome, plus spécifiquement appelé syndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich (HWW), également connu sous le nom d’hémivagine obstruée et d’anomalie rénale ipsilatérale (OHVIRA). Il s’agit d’une anomalie congénitale très rare du tractus urogénital impliquant des canaux mullériens et des structures wolffiennes, et elle se caractérise par la triade utérus didelphys, hémivagine obstruée et agénésie rénale homolatérale. Cette condition peut provoquer des hématométrocolpos ou des hématocolpos sur le côté de l’hémivagine obstruée qui produit un effet de masse avec des douleurs abdominales basses ultérieures. La plupart des cas se présentent après la ménarche sous forme de douleurs abdominales basses intenses et / ou d’une masse saillante sur l’introitus vaginal. Une douleur vaginale soudaine et intense a également été documentée comme un symptôme rare. Une échographie pelvienne préliminaire est effectuée suivie d’une IRM pour confirmer le diagnostic. Un rapport de cas a identifié ce syndrome chez un nouveau-né qui a été diagnostiqué avec une agénésie rénale in utero et né avec une masse vaginale saillante et une hydrocolpos a été trouvée sur l’imagerie. Bien que cette condition soit extrêmement rare, il est important pour un médecin, en particulier un médecin urgentiste, de le garder à l’esprit lorsqu’une femme postpubère présente des douleurs abdominales basses soudaines et que toutes les autres causes ont été écartées.
4. Conclusions
L’utérus didelphys est une anomalie très rare du canal mullérien avec des résultats reproductifs et gestationnels variables par rapport à d’autres anomalies plus courantes.
La capacité de concevoir reste également un problème discutable. Les données sur la correction chirurgicale (métroplastie) sont insuffisantes; par conséquent, il n’est généralement pas indiqué; cependant, une excision de la cloison vaginale peut être nécessaire si la femme présente des symptômes. Didelphys utérus n’est pas une indication pour l’accouchement par césarienne à moins que la cloison vaginale ne soit épaisse et inélastique, ce qui entraîne un risque accru de dystocie vaginale. L’incompétence cervicale n’a pas été démontrée en conjonction avec l’utérus didelphys. Enfin, lorsqu’un utérus de didelphys est diagnostiqué, des anomalies rénales doivent également être étudiées pour écarter le syndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich (HWW).
Dans l’ensemble, la littérature disponible sur l’utérus de didelphys est assez limitée à l’heure actuelle temps. Par conséquent, d’autres études sont nécessaires afin de mieux déterminer les résultats de la reproduction et de la gestation, afin que les cliniciens puissent conseiller et soigner adéquatement leurs patientes.
Conflit d’intérêts
Les auteurs n’ont pas signalé tout conflit d’intérêts potentiel.