Image: Hernie amygdalienne inhabituelle dans le mélanocytome méningé: un rapport de cas. Par: Samimi K, Gharib MH, Rezaei-Kalantari K, Jafari M. Licence: CC BY 3.0
Introduction
Le crâne, ou voûte crânienne, a la forme d’une boîte formée d’os. Il est fixe et non extensible. Le crâne contient le tissu cérébral, le liquide céphalo-rachidien (LCR) et les vaisseaux sanguins, qui occupent tous des proportions précises et inébranlables dans le crâne (voir image). Une pression est exercée par la voûte crânienne sur ces structures internes. Cette pression est connue sous le nom de pression intracrânienne (ICP). Au repos, chez un adulte normal, la PIC est de 7 à 15 mm Hg. L’ICP change continuellement en raison de diverses activités physiques telles que la toux, l’exercice, d’autres activités intenses ou même le cycle respiratoire.
Le parenchyme cérébral représente 80% du volume du cerveau, tandis que le LCR et les vaisseaux sanguins comptent chacun pour 10%. Les 3 structures – le tissu cérébral, le LCR et les vaisseaux sanguins – ont une relation unique et fixe, en raison de laquelle même le moindre changement de volume de l’une d’entre elles entraîne une augmentation de l’ICP.
Ces relations uniques sont expliquées par la doctrine Monro-Kellie. Selon cette doctrine, un mécanisme d’autorégulation permet le maintien d’une pression intracrânienne normale lorsqu’une blessure se produit à l’intérieur du crâne. Par exemple, si une personne souffre d’une hémorragie intracrânienne, la pression intracrânienne augmente et doit être compensée par une diminution du liquide céphalo-rachidien et du sang veineux pour maintenir la pression intracrânienne totale entre 100 et 120 ml.
Étiologie
L’hypertension intracrânienne est définie comme une élévation soutenue (> 5 min) de l’ICP de > 20 mm Hg.
Image: IRM montrant une lésion due à une hernie cérébrale chez un patient atteint de choriocarcinome. Par: Rocque BG, Başkaya MK (2008). Hématome sous-dural aigu spontané comme présentation initiale du choriocarcinome: rapport de cas. Licence: CC-BY 2.0
Les syndromes de hernie se produisent à la suite de gradients de pression compartimentale intracrânienne. Il y a un déplacement des tissus parenchymateux qui entraîne une compression ou un déplacement des nerfs crâniens, du tronc cérébral ou du système vasculaire cérébral. L’œdème et la détérioration qui en résulte surviennent dans l’observance du patient à la suite d’une ischémie ou d’un infarctus dû à une compression vasculaire.
Lorsque la capacité d’autorégulation du crâne est dépassée et que la pression intracrânienne dépasse les limites normales, le tissu cérébral est déplacé (car de l’effet de masse) de son emplacement normal aux espaces adjacents. C’est ce qu’on appelle une hernie intracrânienne ou cérébrale:
- Effet de masse: des lésions occupant l’espace telles qu’une tumeur cérébrale, un œdème cérébral, un abcès, une contusion et un hématome entraînent la déformation des structures cérébrales adjacentes.
- Diverses conditions médicales peuvent entraîner un gonflement généralisé ou un œdème du cerveau. Ceux-ci incluent une insuffisance hépatique aiguë, une encéphalopathie hypertensive et un état d’anoxie ischémique.
- Une augmentation de la pression veineuse peut entraîner une augmentation de la PIC. L’insuffisance cardiaque, l’obstruction des veines médiastinales ou jugulaires supérieures ou la thrombose du sinus veineux peuvent entraîner une augmentation de la pression veineuse.
- Certaines conditions peuvent entraîner une obstruction du flux du LCR, y compris une hydrocéphalie et une maladie méningée étendue.
Classification
Les syndromes de hernie cérébrale sont classés dans les types suivants en fonction de la structure à travers laquelle le tissu est hernié: subfalcin, transtentoriel, transcalvarial et cérébelleux.
Image: Six types de hernie cérébrale: 4 types supratentoriels, uncal, central (transtentoriel), cingulaire (subfalcin), et transcalvarial; et 2 types infratentoriels, ascendant (cérébelleux ascendant ou transtentoriel ascendant) et amygdalien (cérébelleux descendant). Par: Travail dérivé Delldot: RupertMillard. Licence: CC BY-SA 3.0
Subfalcine ou Cingulate Gyrus Herniation (Midline Shift)
Image: Hernie subfalcine au scanner. Par: RadsWiki. Licence: CC BY-SA 3.0
La hernie subfalcine est considérée comme le plus courant des 3 types de hernie (voir image). Il se réfère au déplacement du gyrus cingulaire sous la falx cérébrale en raison d’une augmentation de la pression dans l’un des hémisphères cérébraux. Cela conduit finalement à un infarctus généralisé impliquant les lobes frontal et pariétal en raison de la compression du vaisseau sanguin majeur (artère cérébrale antérieure).
Il n’y a pas de signes et symptômes cliniques spécifiques associés et, lorsqu’ils sont observés sur une longue durée, les effets sont moins sévères par rapport à d’autres types de hernie. Cliniquement, les patients présentent une diminution du niveau de conscience qui est directement proportionnelle au degré de décalage de la ligne médiane.
Hernie transtentorielle (descendante, centrale ou non)
En cas d’œdème cérébral se produit, les hémisphères cérébraux sont agrandis; ainsi, le tissu parenchymateux cérébral présent dans le compartiment supratentoriel est déplacé caudalement dans le compartiment infratentorial.
Diverses causes donnent lieu à ce déplacement. Celles-ci incluent des lésions de masse supratentorielle, un œdème diffus du cerveau (observé chez les patients présentant une lésion traumatique au cerveau), un œdème cérébral focal ou une hydrocéphalie aiguë.
Le déplacement vers le bas du tissu cérébral provoque la compression de certaines structures vitales , y compris le 3e nerf crânien, le tronc cérébral supérieur et les pédoncules cérébraux. La compression de l’artère cérébrale caudale provoque une ischémie et un infarctus du lobe occipital du cerveau. Chez certains patients, une distorsion ou une traction de la partie supérieure de l’artère basilaire est également observée. Cliniquement, les patients sont généralement dans un état de coma. Il y a dilatation ipsilatérale de la pupille (mydriase) due à l’étirement du nerf oculomoteur. Le syndrome de Parinaud est présent (c.-à-d., Absence de regard vers le haut, pupilles mi-dilatées ou pseudo-Argyll Robertson, rétraction des paupières et regard vers le bas conjugué). Chez de nombreux patients, le diabète insipide est également présent.
Hernie amygdalienne
La hernie amygdalienne se produit lorsque la pression vers le bas force les amygdales cérébelleuses dans le foramen magnum. Lorsqu’elles sont poussées vers le bas, les amygdales cérébelleuses provoquent une compression de la moelle allongée et de la moelle épinière cervicale supérieure. Les caractéristiques cliniques incluent le coma, l’apnée, l’hypertension et la raideur de la nuque.
Symptômes
Les symptômes de la hernie cérébrale diffèrent selon la cause. Dans les cas non traumatiques, un mal de tête persistant peut entraîner un réveil nocturne. Les maux de tête sont généralement localisés et leur fréquence, ainsi que leur gravité, peuvent augmenter progressivement. Il peut y avoir une aggravation des maux de tête lors de la toux, de la miction ou de la défécation.
Chez les patients présentant un traumatisme crânien, les principales caractéristiques du traumatisme crânien sont observées ainsi que des caractéristiques supplémentaires, notamment la présence d’un faible niveau de conscience ou inconscience, anomalies des paramètres vitaux, changements visuels et douleur insupportable qui augmente et diminue.
La présence d’un syndrome neurocutané, une macrocéphalie, des anomalies hormonales, une léthargie et / ou un changement de personnalité sont des facteurs de risque pour le développement de la pathologie intracrânienne et doit donc être examinée régulièrement. Certains autres facteurs, tels que les vomissements constants, les anomalies des schémas de croissance, le déficit neurologique focal et la rigidité nucale, peuvent présenter des symptômes de pathologie sous-jacente.
Des signes précoces et tardifs de hernie sont souvent présents. Les premiers signes comprennent une diminution du niveau de conscience, de la confusion, des difficultés de mémoire et de capacité de réflexion, l’agitation et la léthargie. Une détérioration de la fonction motrice, accompagnée d’un dysfonctionnement papillaire et de changements de vision, est également observée, ainsi que des maux de tête persistants. Certains changements de personnalité peuvent également survenir. Enfin, il y a un score de coma de Glasgow décroissant.
Parmi les signes tardifs, en cas d’œdème papillaire, la hernie cérébrale est un diagnostic de confirmation. Les pupilles se dilatent et ne réagissent pas à la lumière. Il y a une nouvelle diminution du niveau de conscience conduisant à un état stupide ou comateux. D’autres signes tardifs incluent la bradycardie, l’hyperthermie et l’hémiplégie progressive.
Caractéristiques radiographiques
Image: IRM d’un patient présentant un traumatisme crânien et une hernie cérébrale qui en résulte. Par: Rehman T, Ali R, Tawil I, Yonas H (2008). Progression rapide des contusions bifrontales traumatiques en hernie transtentorielle: un rapport de cas. Licence: CC-BY 2.0
Les mesures de réanimation initiales, la stabilisation hémodynamique du patient, la sécurisation des voies respiratoires, la circulation et les systèmes respiratoires du patient et une thérapie hyperosmolaire précoce doivent être effectuées avant un calcul crânien une tomographie (CT) est effectuée.
L’imagerie est essentielle pour trouver la cause sous-jacente de l’ICP élevé (voir l’image). Généralement, la tomodensitométrie est utilisée pour écarter les lésions qui provoquent un effet de masse, comme une tumeur ou un œdème dû à une hémorragie. Il est également utile dans l’identification des signes physiques, tels que le décalage de la ligne médiane et le déplacement latéral du mésencéphale.
La tomodensitométrie est préférable à l’imagerie par résonance magnétique (IRM) en raison de sa grande disponibilité et de sa vitesse d’imagerie (voir image ci-dessous).
L’imagerie des patients présentant une hernie sous-falcine montre un déplacement du septum pellucidum sur la ligne médiane. Il y a effacement des sillons et du ventricule du côté affecté, ainsi qu’une hydrocéphalie.
Chez les patients présentant une hernie transtentorielle, si elle est centrale, il y a oblitération totale des citernes sous-arachnoïdiennes basales et des petits ventricules latéraux suggérant un œdème cérébral. Il y a une augmentation du diamètre sagittal du tronc cérébral et l’artère basilaire est déplacée vers le bas.
Chez les patients présentant une hernie amygdalienne, le mésencéphale est effacé et déplacé latéralement avec l’effacement des citernes suprasellaires. Les lobes temporaux uncus et médial sont déplacés médialement.
Image: Images tomodensitométriques après signes cliniques de une hernie cérébrale s’est développée. (A) Hémorragie des noyaux gris centraux avec œdème périfocal. (B) Hernie transtentorielle du côté gauche du gyrus parahippocampique. (C) Œdème de l’hémisphère gauche avec hémisphère droit apparaissant normalement. Par: Dahlqvist MB, Andres RH, Raabe A, Jakob SM, Takala J, Dünser MW: Hernie cérébrale chez un patient avec une pression intracrânienne apparemment normale: un rapport de cas. Licence: CC-BY 2.0
Traitement: Général
Un diagnostic correct du type de hernie et de son étiologie sous-jacente sont des paramètres importants dans son traitement car il aide le clinicien à prendre étapes définitives pour réduire les chances de la hernie d’entrer dans d’autres compartiments et les complications ultérieures qui en résultent. Il est donc très important de comprendre toutes les mesures générales qui peuvent être prises en cas de suspicion d’hernie cérébrale afin qu’une intervention rapide puisse être instituée.
Parmi les mesures générales de traitement, les plus importantes incluent un contrôle constant de signes vitaux, en maintenant la tête du lit surélevée à plus de 45 ° et en évitant la compression du cou, et en utilisant (si nécessaire) une sonde endotrachéale pour sécuriser les voies respiratoires (voir image ci-dessous).
L’hyperventilation est une technique connue méthode d’abaissement de l’ICP, en raison de l’association entre le flux sanguin cérébral et la PaCO2. L’hyperventilation entraîne une diminution de la PaCO2; des niveaux compris entre 25 et 30 mm Hg conduisent à une vasoconstriction artérielle, abaissant ainsi le débit sanguin cérébral (FBC), le volume sanguin cérébral et l’ICP. L’intubation endotrachéale doit également maintenir un apport suffisant en oxygène.
La perfusion de mannitol à une dose de 2 g / kg (s’il n’est pas possible d’utiliser le furosémide) aide à réduire une ICP élevée, car elle diminue l’œdème cérébral. Un bolus de 30 cc de sérum salin hypertonique peut être administré. Si nécessaire, afin de diminuer le métabolisme cérébral, le patient peut être sédatif.
Image: Médical équipement, utilisé pour le drainage ventriculaire externe. Le drain est nivelé 4 cm au-dessus du méat auditif externe. Le LCR dans le drain est sanglant à cause d’une hémorragie sous-arachnoïdienne due à un anévrisme rompu spontanément. Par: Rmosler2100. Licence: CC BY-SA 3.0
Un drain ventriculaire externe peut être institué pour diminuer la quantité de liquide céphalo-rachidien et donc ICP.
Il est essentiel de trouver et éliminer la blessure responsable de l’effet de masse. Dans le cas d’une tumeur, il est important d’utiliser des stéroïdes intraveineux pour diminuer au maximum la taille de la tumeur. Si la lésion correspond à un hématome ou à un abcès, elle doit être drainée le plus tôt possible (ex: craniectomie décompressive).
Enfin, si la masse intracrânienne est une tumeur, elle peut être diagnostiquée par IRM et TDM . La masse tumorale doit être traitée de manière agressive et retirée immédiatement après le diagnostic pour éviter d’autres complications et morbidité.
Chez les enfants, le traitement dépend de la présentation clinique et de la cause de l’augmentation de l’ICP. Une voie aérienne appropriée doit être établie. La pression artérielle et la ventilation doivent être maintenues à des niveaux normaux, car il existe un risque d’ischémie cérébrale si la pression artérielle n’est pas maintenue et une ventilation suffisante est nécessaire pour éviter la vasodilatation due à l’hypercapnie. Conformément à la norme Pediatric Advanced Life Support (PALS), l’état cardio-pulmonaire de l’enfant doit également être stabilisé afin que des examens complémentaires, tels que l’imagerie avancée (TDM de la tête sans contraste), puissent être effectués.
Chez les enfants atteints ICP élevée, une intubation endotrachéale doit être effectuée. Les indications comprennent l’hypoxie réfractaire, l’hypoventilation ou la perte des réflexes de protection des voies respiratoires. En cas de hernie aiguë, une intubation endotrachéale est nécessaire, car une hyperventilation contrôlée est nécessaire et des médicaments de réanimation peuvent également être administrés par voie endotrachéale.
Lignes directrices d’urgence pour le maintien de la vie neurologique
Les lignes directrices d’urgence pour le maintien de la vie neurologique sont utiles dans la prise en charge d’un patient souffrant d’une hernie cérébrale, car ils classent le plan de traitement en 4 niveaux.
Niveau 0:
- La réanimation du code cérébral est initiée.
- Une évaluation de la circulation, de la perméabilité des voies respiratoires et de la ventilation doit être effectuée.
- La tête du lit doit être élevée à plus de 30 degrés.
- L’aspiration trachéale doit être réduite au minimum.
- La température corporelle doit être normalisée.
- Des liquides hyperosmotiques tels qu’une solution saline hyperosmotique doivent être utilisés pendant la réanimation.
- Une corticothérapie à haute dose doit être instaurée chez les patients présentant un œdème cérébral vasogène.
- Une fois le le patient est stabilisé, une TDM crânienne sans contraste doit être réalisée.
Niveau 1 (à commencer uniquement si les mesures standard de niveau 0 ne corrigent pas l’ICP et la hernie cérébrale):
- Une thérapie hyperosmolaire avec du mannitol ou une solution saline hypertonique est initiée.
- Une brève cure, d’une durée de moins de 2 heures, d’hypocapnie induite est tentée; PaCO2 entre 30 et 35 mm Hg.
- Si l’état du patient ne s’améliore pas, une chirurgie décompressive doit être envisagée.
- Si la chirurgie n’est pas possible, des traitements de niveau 2 doivent être instaurés. La tomodensitométrie crânienne doit être répétée si l’état du patient se détériore.
Niveau 2:
- Un état d’hypernatrémie induite doit être atteint, mais pas les taux de sodium être > 160 mmol / L.
- La sédation au propofol est recommandée dans ce niveau.
- Si les mesures de niveau 2 ne corrigent pas l’état de ICP, la chirurgie décompressive de sauvetage doit être envisagée.
- Si le patient n’est pas un candidat chirurgical, des interventions de niveau 3 doivent être initiées.
Niveau 3 (à considérer uniquement si le niveau 2 interventions échouent et la chirurgie décompressive de sauvetage n’est pas une option):
- L’administration de pentobarbital doit être envisagée.
- Une surveillance électroencéphalographique continue est indiquée pendant que le patient est sous pentobarbital.
- Une hypothermie modérée doit être induite (température centrale cible entre 32 et 34 ° C).
- Une hypocapnie modérée avec une PaCO2 entre 25 et 35 mm Hg doit être induite.
- Hyperven La tilation ne doit pas être tentée pendant plus de 6 heures.
Chirurgie décompressive
Les interventions chirurgicales décompressives comprennent ce qui suit:
- Mise en place un drain ventriculaire
- Évacuation d’un hématome épidural chez les patients présentant un traumatisme crânien s’il est à l’origine d’une hernie cérébrale
- Résection de la lésion intracérébrale provoquant l’effet de masse responsable d’une hernie cérébrale / li>
- Ablation du parenchyme cérébral
- Craniectomie unilatérale ou bilatérale
La chirurgie décompressive de sauvetage implique généralement une craniectomie décompressive. Il est généralement nécessaire chez les patients présentant un gonflement cérébral diffus dû à une lésion cérébrale traumatique; ces patients ne répondent généralement pas aux interventions de niveau 0–2.
Résumé
La hernie cérébrale peut être le résultat de différents types de blessures qui entraînent une augmentation de l’ICP et dépassent l’autonomie cérébrale -mécanismes compensatoires. Le traitement doit être instauré le plus tôt possible afin d’éviter les complications. Les symptômes des différents types de hernie cérébrale sont différents et indiquent la structure cérébrale possible qui a subi le traumatisme, entraînant un changement de position ou de compression. Ainsi, une observation attentive des symptômes permet un diagnostic et un traitement précoces.