세계의 희귀 한 뇌 질환 10 가지

우리의 뇌는 우리가하는 모든 행동, 생각, 말을 통제하며, 이는 우리가 수행하는 방식과 감정에 영향을 미치기 때문에 우리 5 명 중 1 명은 가장 희귀 한 뇌 질환으로 인한 위협은 말할 것도없고, 우리 삶 전반에 걸쳐 어느 정도의 장애가있는 것은 벅찬 일입니다.

Neurological Disorders and Stroke 연구소에 따르면 뇌와 신경계에 손상이 생길 수 있습니다. 우리의 연약한 몸을 파괴합니다. 이 손상이 질병, 부상 또는 감염으로 인한 것인지 여부에 관계없이 600 가지가 넘는 유형의 신경 장애가 있으며 가장 드문 상태는 끔찍하게 쇠약해질 수 있습니다 (또는 더 나빠질 수 있음). 전 세계에서 가장 희귀 한 10 가지 뇌 질환에 대해 자세히 알아보고 매일 깨어 난 것에 대해 감사드립니다.

픽스 질환

전 측두엽 치매라고도하는 픽병은 노인에서 발생하는 드문 유형의 치매로, 행동 및 언어와 같은 문제를 일으키는 뇌의 전두엽 영역에 영향을 미칩니다. 결국 죽음으로 이어지는 문제. 알츠하이머 병과 달리 기억 상실은 픽 병과 관련이 없지만 환자가 이름이나 단어를 기억하는 데 어려움을 겪고 편집증, 망상, 공감 부족 등이있는 경우가있었습니다.

소두증

소두증

뇌의 저 발달로 인해 발생하는이 질환은 출생시 또는 생후 몇 년 동안 발생하여 머리 크기가 작아지고 얼굴 특징이 비정상적으로 나타납니다. 이러한 상태에는 왜소증, 발작, 운동 기능 저하, 언어 장애 및 지적 능력 장애가 포함될 수 있으며, 전 세계 6200 ~ 8500 명의 출생 중 약 1 명에 영향을 미칩니다.

CDC의 최근 보고서에 따르면 Zika 바이러스는 소두증 발생 가능성을 20 배 더 높입니다.

렛 증후군

드문 신경 장애인 레트 증후군은 일반적으로 여성에게만 영향을 미치며 발작, 울고 비명을 지르는 발작, 반복적 인 손 움직임, 언어 및 이동성 부족, 기타 감각 및 위장 문제를 포함합니다. 유아기에 나타나는이 상태는 퇴행성 장애가 아니며 종종 자폐증 또는 뇌성 마비와 혼동됩니다. 레트 증후군은 출생 1 만 명당 약 1 명씩 발생합니다.

국제 레트 증후군 재단은 TV와 라디오에서 재생하는 PSA를 보유하고 있으며 3 억 회 이상의 노출을 받아 더 많은 가족과 연결될 수 있습니다. Rett를 다루고 더 많은 인식을 제고합니다.

백 질병

이 희귀하고 말기 질환은 어린 시절에 시작되는 신경 퇴행성 장애의 청소년 형태로, 치아 갈기,과 호흡 및 지방 감소와 함께 시력, 학습, 운동 기술 및 발작에 문제를 일으 킵니다. 그리고 근육량. 치매와 조기 사망은 세포의 노폐물 제거 능력에 영향을 미치는 유전 적 돌연변이로 인해 발생하는 배튼 병의 결과입니다.

칸투 증후군

이 희귀 한 신경 질환 의학 문헌에 알려진 칸투 증후군의 사례는 50 건 미만으로 유전자의 철자 오류와 비슷하여 돌연변이를 일으킨다 고합니다. 주요 증상으로는 과도한 모발 성장과 두꺼운 눈썹과 같은 독특하고 과장된 얼굴 특징이 있으며 일부 환자는 발달 지연을 보입니다. 칸투 증후군은 일반적으로 유전되며 유전자 검사로 진단 할 수 있습니다.

보블 헤드 인형 증후군

보통 발생 3 세 전후의 어린이에게 보블 헤드 인형 증후군은 소리와 같습니다. 아이는 머리와 어깨를 앞뒤로 그리고 / 또는 좌우로 반복적으로 흔들기 시작합니다. 보통 초당 2 ~ 3 번 봅슬레이를합니다. 1966 년 이후 알려진 사례가 34 건에 불과한이 질환은 매우 드물며 뇌 제 3 심실의 부종과 낭성 병변으로 인해 발생합니다. 다른 증상으로는 걷기 어려움과 신체 움직임 조절 상실 등이 있습니다.

위의 비디오에서 의사는 수십 년의 경험에서 처음으로이 질병에 직면 한 것이 얼마나 드문 지 강조합니다. 정말로. 2018 년에 새로운 사례가 작성되었습니다.

Kuru

닫기 광우병과 관련하여 쿠루는 죽은 자의 영혼을 보존하기 위해 행해진 의식 관행으로 인해 식인 풍습을 행한 뉴기니 부족에서 주로 발생했습니다. 프리온이라는 단백질로 인한 비정상적인 뇌 조직의 축적으로 인해이 질병은 100 % 치명적이며 돌이킬 수없는 손상을 일으 킵니다.

쿠루라는 단어는 ‘흔들다’라는 의미의 단어에서 유래 한 것입니다. 이 질병으로 고통받는 것은 떨리고 통제 할 수 없게 떨릴 것입니다. 의식이 확산되고 식인 풍습이 감소한 후에도 2000 년대 후반에보고 된 쿠루의 최종 사망을보기까지 수십 년이 걸렸습니다. 잠복기는 50 년 이상이 될 수 있으므로 우리가 할 수있는 모든 것은 이 질병이 과거에 남아 있기를 바랍니다.

Creutzfeldt-Jakob 질병

퇴행성 뇌 질환은 자연적으로 발생할 수 있으며 감염된 조직과의 접촉에 의해 유전되거나 전염 될 수 있습니다. 이것은 이식을 통해 오염 된 고기 나 감염된 조직을 섭취 한 결과 일 수 있으며 우울증, 불안 및 기억 상실을 포함 할 수 있으며 종종 혼수 상태로 끝나는 증상이 있습니다. 전 세계적으로 매년 백만 건당 한 건이 발생합니다.

이 질병에 대한 유전 적 소인은 10 %의 경우로 여겨지지만 나머지 90 %는 무작위로 발생합니다. 명백한 이유가 없습니다.

Gerstmann–Sträussler–Scheinker 증후군

이것은 매우 희귀 한 신경 퇴행성 질환은 GSS라고도하며 전 세계적으로 소수의 가족에서만 발견되는 전적으로 유전됩니다. 일반적으로 20 세에서 60 세 사이에 발생하는 Gerstmann–Sträussler–Scheinker 증후군은 기억 상실, 시각 장애, 언어 장애, 서투름, 실명, 청각 장애 및 치매와 같은 증상을 포함하는 진행 상태입니다. 취약한 것으로 알려진 가족 중 하나가 아니라면 안도의 한숨을 쉴 수 있지만, 그 가족 구성원에게는 항상 그들을 따라 다니는 그림자처럼 느껴 져야합니다.

RPI 결핍

RPI 결핍은 세계에서 가장 드문 뇌 질환이며, 역사적으로 알려진 사례는 3 개 뿐이며, 환자가 확산 성 백질 이상이라고하는 경우가 있습니다. 뇌의 가장 깊고 가장 큰 부분에 영향을 미치는이 질환은 발작, 눈 손상, 경련 및 정서적 및 신체적 반응의 둔화와 같은 증상과 함께 정신 운동 퇴행 및 점진적 발달 지연을 유발할 수 있습니다.

우리 대부분은 신경 장애에 시달리지 않는 것이 극도로 운이 좋다고 생각할 수 있으며,이 가장 희귀 한 뇌 질환 목록은 우리가 뇌의 적절한 기능에 얼마나 의존하고 있는지에 대해 조명합니다. 미래의 치료법 발견에 대한 희망적인 시각으로 과학자와 의사는 이러한 상태의 증상과 원인을 완화하고 근절하기 위해 끊임없이 노력하므로 이러한 원인을 지원하고 인식을 높이는 것이 중요합니다. 이 질병은 웅장한 계획에서는 드물지만 함께 사는 사람들에게는 너무 흔합니다.