Imagem: Herniação tonsilar incomum em melanocitoma meníngeo: relato de caso. Por: Samimi K, Gharib MH, Rezaei-Kalantari K, Jafari M. Licença: CC BY 3.0
Introdução
O crânio, ou abóbada craniana, tem a forma de uma caixa formada por ossos. É fixo e não expansível. O crânio contém o tecido cerebral, o líquido cefalorraquidiano (LCR) e os vasos sanguíneos, todos os quais ocupam proporções precisas e inabaláveis dentro do crânio (ver imagem). A pressão é exercida pela abóbada craniana nessas estruturas internas. Essa pressão é conhecida como pressão intracraniana (PIC). Em repouso, em um adulto normal, a PIC é de 7-15 mm Hg. A PIC muda continuamente devido a várias atividades físicas, como tosse, exercícios, outras atividades extenuantes ou até mesmo o ciclo respiratório.
O parênquima cerebral constitui 80% do volume do cérebro, enquanto o LCR e os vasos sanguíneos são responsáveis por para 10%. Todas as 3 estruturas – o tecido cerebral, LCR e vasos sanguíneos – têm uma relação única e fixa, por isso mesmo a menor alteração no volume de qualquer uma delas leva a um aumento na PIC.
Essas relações únicas são explicadas pela doutrina Monro-Kellie. Segundo essa doutrina, um mecanismo de autorregulação permite a manutenção de uma pressão intracraniana normal quando ocorre uma lesão dentro do crânio. Por exemplo, se um indivíduo sofre uma hemorragia intracraniana, a pressão intracraniana aumenta e deve ser compensada por uma diminuição no líquido cefalorraquidiano e no sangue venoso para manter a pressão intracraniana total entre 100 e 120 mL.
Etiologia
A hipertensão intracraniana é definida como uma elevação sustentada (> 5 min) da ICP de > 20 mm Hg.
Imagem: ressonância magnética mostrando lesão devido a herniação cerebral em um paciente com coriocarcinoma. Por: Rocque BG, Başkaya MK (2008). Hematoma subdural agudo espontâneo como apresentação inicial de coriocarcinoma: relato de caso. Licença: CC-BY 2.0
As síndromes de herniação ocorrem como resultado de gradientes de pressão compartimental intracraniana. Há deslocamento dos tecidos parenquimatosos que levam à compressão ou deslocamento dos nervos cranianos, tronco cerebral ou vasculatura cerebral. O edema e a deterioração resultante ocorrem na adesão do paciente como resultado de isquemia ou infarto da compressão vascular.
Quando a capacidade de autorregulação do crânio é excedida e a pressão intracraniana excede os limites normais, o tecido cerebral é deslocado (porque de efeito de massa) de sua localização normal para espaços adjacentes. Isso é chamado de herniação intracraniana ou cerebral:
- Efeito de massa: lesões que ocupam espaço, como tumor cerebral, edema cerebral, abscesso, contusão e hematoma, levam à deformação de estruturas cerebrais adjacentes.
- Várias condições médicas podem causar inchaço generalizado ou edema cerebral. Estes incluem insuficiência hepática aguda, encefalopatia hipertensiva e um estado de anoxia isquêmica.
- Um aumento na pressão venosa pode levar a um aumento na PIC. A insuficiência cardíaca, a obstrução das veias mediastinais superiores ou jugulares ou trombose do seio venoso podem levar ao aumento da pressão venosa.
- Certas condições podem causar obstrução do fluxo do LCR, incluindo hidrocefalia e extensa doença meníngea.
Classificação
As síndromes de herniação cerebral são classificadas nos seguintes tipos de acordo com a estrutura pela qual o tecido é herniado: subfalcina, transtentorial, transcalvarial e cerebelar.
Imagem: Seis tipos de herniação cerebral: 4 tipos supratentorial, uncal, central (transtentorial), cingulado (subfalcino), e transcalvarial; e 2 tipos infratentorial, ascendente (cerebelar ascendente ou transtentorial ascendente) e tonsilar (cerebelar descendente). Por: Delldot trabalho derivado: RupertMillard. Licença: CC BY-SA 3.0
Hérnia subfalcina ou cingulada do giro (deslocamento médio)
Imagem: Herniação subfalcina na TC. Por: RadsWiki. Licença: CC BY-SA 3.0
Acredita-se que a herniação subfalcina seja o mais comum dos 3 tipos de hérnia (veja a imagem). Refere-se ao deslocamento do giro cingulado sob a foice do cérebro devido a um aumento na pressão em qualquer um dos hemisférios cerebrais. Em última análise, isso leva a um infarto disseminado envolvendo os lobos frontal e parietal devido à compressão do vaso sanguíneo principal (artéria cerebral anterior).
Não há sinais e sintomas clínicos específicos associados e, quando observados por um longo período, os efeitos são menos graves em comparação com outros tipos de hérnia. Clinicamente, os pacientes apresentam um nível de consciência reduzido que é diretamente proporcional ao grau de alteração da linha média.
Hérnia transtentorial (para baixo, central ou uncal)
Quando edema do cérebro ocorre, os hemisférios cerebrais são aumentados; assim, o tecido parenquimatoso cerebral que está presente no compartimento supratentorial é deslocado caudalmente para o compartimento infratentorial.
Várias causas dão origem a esse deslocamento. Isso inclui lesões de massa supratentorial, edema difuso do cérebro (visto em pacientes com lesão traumática do cérebro), edema cerebral focal ou hidrocefalia aguda.
O deslocamento para baixo do tecido cerebral causa compressão de certas estruturas vitais , incluindo o terceiro nervo craniano, o tronco cerebral superior e os pedúnculos cerebrais. A compressão da artéria cerebral caudal causa isquemia e infarto do lobo occipital do cérebro. Em alguns pacientes, também é observada distorção ou tração da porção superior da artéria basilar. Clinicamente, os pacientes geralmente estão em estado de coma. Há dilatação ipsilateral da pupila (midríase) devido ao alongamento do nervo oculomotor. A síndrome de Parinaud está presente (ou seja, falha em olhar para cima, pupilas semi-dilatadas ou pseudo-Argyll Robertson, retração da pálpebra e olhar para baixo conjugado). Em muitos pacientes, diabetes insípido também está presente.
Herniação tonsilar
A hérnia tonsilar ocorre quando a pressão para baixo força as tonsilas cerebelares para o forame magno. Quando empurradas para baixo, as tonsilas cerebelares causam compressão da medula oblonga e da medula espinhal cervical superior. As características clínicas incluem coma, apneia, hipertensão e rigidez do pescoço.
Sintomas
Os sintomas de hérnia cerebral variam dependendo da causa. Em casos não traumáticos, uma cefaléia persistente pode levar ao despertar noturno. A cefaleia é geralmente localizada e sua frequência, bem como a gravidade, podem aumentar gradualmente. Pode haver um agravamento da dor de cabeça durante a tosse, micção ou defecação.
Em pacientes com traumatismo cranioencefálico, as principais características do traumatismo cranioencefálico são vistas junto com características suplementares, incluindo a presença de baixo nível de consciência ou inconsciência, anormalidades nos parâmetros vitais, alterações visuais e dor insuportável que aumenta e diminui.
A presença de síndrome neurocutânea, macrocefalia, anormalidades hormonais, letargia e / ou alteração da personalidade são fatores de risco para o desenvolvimento de patologia intracraniana e, portanto, devem ser examinados regularmente. Certos outros fatores, como vômitos constantes, anormalidades nos padrões de crescimento, déficit neurológico focal e rigidez nucal, podem apresentar sintomas de patologia subjacente.
Ambos os sinais precoces e tardios de hérnia estão frequentemente presentes. Os primeiros sinais incluem diminuição do nível de consciência, confusão, dificuldade de memória e habilidades de pensamento, inquietação e letargia. Uma deterioração da função motora, junto com disfunção papilar e alterações da visão, também é observada, bem como cefaléia persistente. Certas mudanças de personalidade também podem ocorrer. Finalmente, há uma pontuação decrescente de coma de Glasgow.
Entre os sinais tardios, se papiledema estiver presente, a hérnia cerebral é um diagnóstico confirmatório. As pupilas ficam dilatadas e não reagem à luz. Há uma redução adicional no nível de consciência, levando a um estado de estupor ou coma. Outros sinais tardios incluem bradicardia, hipertermia e hemiplegia progressiva.
Características radiográficas
Imagem: RM de paciente com traumatismo cranioencefálico e herniação cerebral resultante. Por: Rehman T, Ali R, Tawil I, Yonas H (2008). Progressão rápida de contusões bifrontais traumáticas para hérnia transtentorial: relato de caso. Licença: CC-BY 2.0
Medidas de ressuscitação iniciais, estabilização hemodinâmica do paciente, proteção das vias aéreas, circulação e sistemas respiratórios do paciente e terapia hiperosmolar precoce devem ser realizadas antes de um cálculo craniano a tomografia (TC) é realizada.
As imagens são essenciais para encontrar a causa subjacente da PIC elevada (ver imagem). Geralmente, a tomografia computadorizada é usada para descartar as lesões que causam um efeito de massa, como um tumor ou edema devido a hemorragia. Também é útil na identificação de achados físicos, como desvio da linha média e deslocamento lateral do mesencéfalo.
A TC é preferível à ressonância magnética (MRI) devido à sua ampla disponibilidade e velocidade de imagem (consulte imagem abaixo).
A imagem de pacientes com hérnia subfalcina mostra uma mudança no septo pelúcido na linha média. Há apagamento de sulcos e ventrículos no lado afetado, bem como hidrocefalia.
Em pacientes com hérnia transtentorial, se for central, há obliteração total das cisternas subaracnóideas basais e pequenos ventrículos laterais sugestivos de edema cerebral. Há um aumento no diâmetro sagital do tronco encefálico e a artéria basilar é deslocada inferiormente.
Em pacientes com herniação tonsilar, o mesencéfalo é apagado e deslocado lateralmente, juntamente com o apagamento das cisternas suprasselares. O uncus e os lobos temporais mediais estão deslocados medialmente.
Imagem: imagens de tomografia computadorizada após sinais clínicos de herniação cerebral desenvolvida. (A) Hemorragia dos gânglios da base com edema perifocal. (B) Herniação transtentorial à esquerda do giro para-hipocampal. (C) Edema do hemisfério esquerdo com o hemisfério direito de aparência normal. Por: Dahlqvist MB, Andres RH, Raabe A, Jakob SM, Takala J, Dünser MW: Herniação cerebral em um paciente com pressão intracraniana aparentemente normal: relato de caso. Licença: CC-BY 2.0
Tratamento: Geral
O diagnóstico correto do tipo de hérnia e sua etiologia subjacente são parâmetros importantes em seu tratamento, pois ajudam o clínico a tomar passos definitivos para reduzir as chances de a herniação entrar em outros compartimentos e as complicações posteriores resultantes. Portanto, é muito importante compreender todas as medidas gerais que podem ser tomadas se houver suspeita de herniação cerebral, para que uma intervenção imediata possa ser instituída.
Entre as medidas gerais de tratamento, as mais importantes incluem um controle constante de sinais vitais, mantendo a cabeceira da cama elevada a mais de 45 ° e evitando a compressão do pescoço e usando (se necessário) um tubo endotraqueal para proteger as vias aéreas (veja a imagem abaixo).
A hiperventilação é conhecida método de redução da PIC, devido à associação entre fluxo sanguíneo cerebral e PaCO2. A hiperventilação causa diminuição da PaCO2; níveis entre 25 e 30 mm Hg levam à vasoconstrição arterial, reduzindo assim o fluxo sanguíneo cerebral (FSC), o volume sanguíneo cerebral e a PIC. A intubação endotraqueal também deve manter um suprimento adequado de oxigênio.
A infusão de manitol na dose de 2 g / kg (se não for possível usar furosemida) ajuda a reduzir a PIC elevada, pois diminui o edema cerebral. Um bolus de 30 cc de soro fisiológico hipertônico pode ser administrado. Se necessário, para diminuir o metabolismo cerebral, o paciente pode ser sedado.
Imagem: Médica equipamento, usado para idade de drenagem ventricular externa. O dreno é nivelado 4 cm acima do conduto auditivo externo. O LCR no dreno é sangrento de uma hemorragia subaracnóidea devido a um aneurisma rompido espontaneamente. Por: Rmosler2100. Licença: CC BY-SA 3.0
Uma drenagem ventricular externa pode ser instituída para diminuir a quantidade de líquido cefalorraquidiano e, portanto, a PIC.
É essencial para encontre e elimine a lesão responsável pelo efeito de massa. No caso de um tumor, é importante o uso de esteróides intravenosos para diminuir o tamanho do tumor o máximo possível. Se a lesão corresponder a um hematoma ou abscesso, deve ser drenado o mais rápido possível (ou seja, craniectomia descompressiva).
Finalmente, se a massa intracraniana for um tumor, ela pode ser diagnosticada por ressonância magnética e tomografia computadorizada . A massa tumoral deve ser tratada agressivamente e removida imediatamente após o diagnóstico para evitar complicações e morbidade adicionais.
Em crianças, o tratamento depende da apresentação clínica e da causa do aumento da PIC. Uma via aérea adequada deve ser estabelecida. A pressão arterial e a ventilação devem ser mantidas em níveis normais, pois há risco de isquemia cerebral se a pressão arterial não for mantida, e ventilação suficiente é necessária para evitar vasodilatação por hipercapnia. De acordo com o Suporte Pediátrico Avançado de Vida (SAVP), o estado cardiopulmonar da criança também deve ser estabilizado para que outras investigações, como imagens avançadas (TC de crânio sem contraste), possam ser realizadas.
Em crianças com PIC elevada, intubação endotraqueal deve ser feita. As indicações incluem hipóxia refratária, hipoventilação ou perda dos reflexos de proteção das vias aéreas. Na hérnia aguda, a intubação endotraqueal é necessária, pois a hiperventilação controlada é necessária, e medicamentos de ressuscitação também podem ser administrados por via endotraqueal.
Diretrizes de suporte neurológico de vida de emergência
As diretrizes de suporte de vida neurológico de emergência são úteis no tratamento de um paciente com hérnia cerebral, conforme eles classificam o plano de tratamento em 4 níveis.
Nível 0:
- A ressuscitação do código do cérebro é iniciada.
- A avaliação da circulação, permeabilidade das vias aéreas e ventilação deve ser realizada.
- A cabeceira da cama deve ser elevada a mais de 30 graus.
- A sucção traqueal deve ser minimizada.
- A temperatura corporal deve ser normalizada.
- Fluidos hiperosmóticos, como solução salina hiperosmótica, devem ser usados durante a ressuscitação.
- A terapia com corticosteroides em altas doses deve ser iniciada para pacientes com edema cerebral vasogênico.
- Uma vez que o o paciente está estabilizado, a TC craniana sem contraste deve ser realizada.
Nível 1 (iniciar somente se as medidas padrão do Nível 0 não corrigirem a PIC e a herniação cerebral):
- A terapia hiperosmolar com manitol ou solução salina hipertônica é iniciada.
- Um curso breve, com menos de 2 horas de duração, de hipocapnia induzida, é tentado; PaCO2 entre 30 e 35 mm Hg.
- Se o paciente não melhorar, a cirurgia descompressiva deve ser considerada.
- Se a cirurgia não for possível, os tratamentos de Nível 2 devem ser iniciados. A TC craniana deve ser repetida se a condição do paciente piorar.
Nível 2:
- Um estado induzido de hipernatremia deve ser alcançado, mas os níveis de sódio não ser > 160 mmol / L.
- A sedação com propofol é recomendada neste nível.
- Se as medidas de Nível 2 não corrigem o estado de ICP, cirurgia descompressiva de resgate deve ser considerada.
- Se o paciente não for um candidato à cirurgia, as intervenções de Nível 3 devem ser iniciadas.
Nível 3 (considere apenas se o Nível 2 intervenções falham e salvam a cirurgia descompressiva não é uma opção):
- A administração de pentobarbital deve ser considerada.
- Monitoramento eletroencefalográfico contínuo é indicado enquanto o paciente está recebendo pentobarbital.
- Hipotermia moderada deve ser induzida (temperatura central alvo entre 32 e 34ºC).
- Hipocapnia moderada com PaCO2 entre 25 e 35 mm Hg deve ser induzida.
- Hyperven A dilatação não deve ser tentada por mais de 6 horas.
Cirurgia descompressiva
As intervenções cirúrgicas descompressivas incluem o seguinte:
- Colocação de uma drenagem ventricular
- Evacuação de um hematoma epidural em pacientes com lesão cerebral traumática se for a causa da hérnia cerebral
- Ressecção da lesão intracerebral causando o efeito de massa responsável pela hérnia cerebral
- Remoção do parênquima cerebral
- Craniectomia unilateral ou bilateral
A cirurgia descompressiva de resgate geralmente envolve a realização de uma craniectomia descompressiva. Geralmente é necessário em pacientes com edema cerebral difuso devido a lesão cerebral traumática; esses pacientes geralmente não respondem às intervenções de Nível 0–2.
Resumo
A hérnia cerebral pode ser o resultado de diferentes tipos de lesões que causam um aumento na PIC e excedem os níveis automáticos do cérebro -mecanismos compensatórios. O tratamento deve ser iniciado o mais cedo possível, a fim de prevenir complicações. Os sintomas dos diferentes tipos de hérnia cerebral são distintos e são indicativos da possível estrutura cerebral que recebeu o trauma, levando a alteração de sua posição ou compressão. Assim, a observação cuidadosa dos sintomas ajuda no diagnóstico e tratamento precoces.